Синдром саванта

Синдром саванта (Савантизм) – це особливість перебігу дизонтогенетичного розвитку, що характеризується наявністю у хворого видатних здібностей в одній або кількох областях знань на тлі загальної інтелектуально-особистісної неповноцінності. Прояви савантизму різноманітні, найпоширеніші симптоми – феноменальна пам’ять, високі математичні навички, визначні здібності у музиці, образотворчому мистецтві. Діагностика проводиться з допомогою когнітивних тестів, розмови. Специфічного лікування не існує, допомога хворим покликана покращити їхню соціальну адаптацію.

Назва синдрому походить із французької мови і в перекладі означає «синдром вченого». Вперше цей термін ужив британський лікар-дослідник Д.Л. Даун у 1887 році. Він описав 10 пацієнтів із визначними здібностями та інтелектуальною недостатністю. На цей час у наукових працях розглянуто близько 100 випадків савантизму. Частота синдрому саванта серед хворих на аутизм становить 1:3, а в решті популяції – 1:2000. Співвідношення жінок та чоловіків – 1:4.

За походженням синдром саванта поділяється на первинний та вторинний. Причинами первинного савантизму є вроджені дизонтогенетичні захворювання – розлади аутистичного спектра (РАЗ). Найчастіше незвичайні здібності та таланти виявляються при синдромі Аспергера. Причини вторинного савантизму:

• Черепно-мозкові травми. Феномен обдарованості може проявитися після травматичного ураження головного мозку, зокрема після пошкодження скроневої області лівої півкулі. Відомі випадки, коли, отримавши травму голови, люди ставали музикантами, художниками, хоча насамперед здібностей до цих сфер не виявляли.
• Епілепсія. Вторинний синдром саванта може розвинутись як результат епілепсії з локалізацією вогнища у скроневій частці. Симптоми виникають після тяжкого нападу, що призводить до зниження функціональності клітин обмеженої області мозку.
• Лобно-скронева деменція. Ця назва поєднує спадкові та спорадичні нейродегенеративні захворювання, які характеризуються ураженням скроневих та лобових часток мозку (наприклад, хвороба Піка). Основна частина пацієнтів – люди старше 60-65 років. Синдром саванта розвивається при дегенерації структур у лівій півкулі, супроводжується повільним зниженням інтелектуальних функцій.

У сучасній нейропсихології найбільш доведена теорія про патологічну міжпівкульну асиметрію як основу савантизму. Ліва півкуля забезпечує вербальне, абстрактно-логічне та дискретне мислення. Структури правої півкулі відповідальні за творчі здібності, невербальні розумові процеси та просторово-образне сприйняття.

Згідно з даними досліджень, більшість савантів мають поразку лівої (аналітичної) півкулі. Таким чином, у них розвивається патологічна асиметрія міжпівкульної взаємодії, і права півкуля компенсує дефіцити, що розвиваються. Ейдетизм, музичні та художні здібності – результат правопівкульної активності мозку.

Ця теорія пояснює факт переважання чоловіків серед савантів. Доведено, що півкулі головного мозку розвиваються нерівномірно: ліве формується та ускладнюється пізніше правого, а також більш уразливе для небажаних пренатальних впливів. Ембріони чоловічої статі інтенсивно виробляють тестостерон. Гормон здатний діяти на нервову тканину як токсин, унаслідок чого гальмується розвиток лівопівкульних областей, виникає вроджена асиметрія.

Уроджений савантизм проявляється з ранніх років. Діти суттєво випереджають однолітків в окремих галузях психічного розвитку, але при цьому відстає їхній інтелектуальний розвиток, здатність адаптуватися в суспільстві та освоювати побутові навички. Так, наприклад, дитина малює складні картини, проте не вміє самостійно одягатися, їсти, розмовляти.

Набутий савантизм виникає після травми чи гострого періоду захворювання. Симптоми різноманітні, часто спостерігається інтенсивне розвиток нових здібностей і натомість загального інтелектуального зниження, втрати окремих психічних чи фізичних функцій (параліч, мутизм, глухота). У науковій літературі описано випадок, коли після поранення чоловік втратив слух, але став генієм у механіці.

Таланти савантів часто торкаються галузі математики, мовознавства, мистецтва. Так, художні навички виявляються без спеціального навчання живопису: хворі ідеально відображають предмети на папері, вносять власне творче бачення реальності. У деяких спостерігається гіперлексія – вміння за секунди прочитати великий текст та відтворити його з точністю 99%.

Пам’ять савантів характеризується можливістю відбивати безліч деталей конкретної ситуації. Це породжує проблеми класифікації та відбору інформації: нездатність відокремити важливе від другорядного перешкоджає пізнанню суті явища загалом, узагальнення життєвого досвіду. Пам’ять таких людей є глибокою, але не має осмислювального компонента. Даун назвав це «вербальна адгезія».

Інші симптоми савантизму – виконання складних математичних операцій, оволодіння іноземною мовою за кілька днів, освоєння музичного інструменту за один урок. Описані цікаві випадки синдрому саванта, наприклад, деякі хворі мають ідеальний музичний слух і можуть використовувати ехолокацію, щоб орієнтуватися в просторі.

Синдром Саванта не викликає тяжких наслідків. Однак якщо хворим не надається психологічна підтримка та не проводиться реабілітація, то вони погано пристосовуються до повсякденних справ. Савантизм часто супроводжується слабкими соціальними навичками, невмінням планувати, аналізувати події, що відбуваються. Без допомоги оточуючих пацієнти стають замкнутими, неохайними. Багатьом з них потрібна допомога в організації дня, гігієнічних процедур, прийомів їжі.

Виявлення синдрому саванту відбувається в рамках комплексної діагностики психічної сфери осіб з РАС, органічними ураженнями мозку. Обстеження проводять лікар-психіатр та клінічний психолог. Базові методи – збір анамнезу та бесіда. При савантизмі батьки чи інші родичі пацієнта повідомляють про його неабиякі здібності, відзначаючи загальне інтелектуальне зниження, погану адаптованість до повсякденного життя.

Під час клінічної бесіди лікар виділяє аналогічні симптоми: слабкий розвиток комунікативних навичок (особливо при РАС), труднощі у розумінні абстрактних понять та фраз із переносним змістом. Специфічні методи діагностики включають набір тестів і проб, націлених на визначення коефіцієнта інтелекту та екстраординарних талантів:

• Тест Векслер. Методика складається з 12 субтестів, які вимірюють вербальні та невербальні інтелектуальні функції. Для савантів характерні знижені показники у завданнях, пов’язаних із мовним розвитком, помірні та високі результати у невербальних завданнях. Найлегше їм дається субтест “кубики Кооса”.
• Тест Равена. Методика прогресивних матриць Равена визначає рівень інтелекту без урахування мовного розвитку людини. У хворих із савантизмом результати даного тесту майже завжди високі (при аутизмі середні значення вищі, ніж у загальній популяції).
• Спеціальні проби. З специфіки особливих здібностей хворого, лікар пропонує йому виконати ряд завдань, та був визначає успішність виконання. Це може бути вирішення арифметичних завдань та рівнянь, читання та запам’ятовування тексту, відтворення картини, гра на музичному інструменті.

Допомога пацієнтам полягає у проведенні психотерапії, використанні спеціальних навчальних програм та реабілітаційних заходів. Зусилля психологів, педагогів та соціальних працівників націлені на покращення соціальної адаптації хворих та освоєння ними навичок, необхідних у побуті. Медикаментозне лікування не показано, воно використовується лише для корекції супутніх захворювань (епілепсії, сну, депресії).

Лікування людей із синдромом саванта складає основі психіатричних лікарень, спеціалізованих шкіл і центрів. Терапія проводиться у формі індивідуальних та групових занять, сімейних консультацій. Завдання фахівців та батьків – розвивати існуючі таланти саванта, знайти способи компенсації дефіцитарних функцій. Ключові методи роботи:

• Психокорекція. Соціальне функціонування савантів покращують заняття з розвитку мовлення та практичного мислення, освоєння побутових навичок. Пацієнтів навчають монологічного мовлення, підтримці розмови, складання плану дня.
• Психотерапія. Хороший ефект дають поведінкові тренінги, орієнтовані розвиток спілкування, міжособистісного взаємодії. У ході групових зустрічей пацієнти навчаються складних видів комунікації: вирішення конфліктів, встановлення дружніх та офіційних контактів.
• Сімейне консультування. Підтримка з боку близьких є важливим чинником психофізичного розвитку саванта. На консультаціях психолога члени сім’ї дізнаються про особливості хвороби, її прояви в поведінці хворого. Велика увага приділяється вибудову гармонійних відносин усередині сім’ї.
• Спеціальні навчальні програми. Розроблено авторські методики для навчання савантів. Вони покращують функціональні навички хворих, розвивають таланти, знижують тяжкість перебігу основного захворювання.

Синдром Саванта є прогностично сприятливим: цей феномен не призводить до будь-яких ускладнень, рідко погіршує якість життя хворих. Профілактичні заходи не розроблено. Щоб запобігти розвитку вродженого савантизму, фахівці рекомендують майбутнім матерям проходити повне обстеження на етапі планування народження дитини, відмовитися від шкідливих звичок, проходити скринінгові обстеження під час вагітності. Такі заходи допоможуть виявити аномалії розвитку плода на ранніх стадіях та знизити ризик передчасних пологів.