Синдром Сезарі

Синдром Сезарі – злоякісне ураження шкіри, зумовлене пухлинною трансформацією Т-лімфоцитів і проявляється тріадою типових клінічних ознак: еритродермією, лімфаденопатією та присутністю в крові специфічних клітин, що мають складчасті ядра. Діагноз синдрому Сезарі встановлюється на підставі характерної клінічної картини, з урахуванням даних аналізу крові на клітини Сезарі та результатів біопсії шкіри. Для визначення поширеності злоякісного процесу проводиться дослідження внутрішніх органів. До методів лікування синдрому Сезарі належать: хіміотерапія, фотодинамічна терапія, променева дія, імунотерапія, лікування ретиноїдами.

Відомості про синдром Сезарі були вперше опубліковані французькими вченими Sezari та Bovrain у 1938 році. Вони ж виділили три основні ознаки захворювання. Згодом і синдром, і специфічні для нього клітини зі складчастими ядрами отримали назву на ім’я автора, який вперше їх описав.

Сучасна дерматологія відносить синдром Сезарі до групи Т-клітинних лімфом шкіри. Поряд з грибоподібним мікозом він є одним з найпоширеніших захворювань цієї групи. У чоловіків похилого віку синдром Сезарі спостерігається дещо частіше, ніж в інших категорій населення. Однак він може розвинутися в осіб обох статей та у будь-якому віці.

Початок синдрому Сезарі може протікати у двох варіантах. У першому варіанті спостерігається предеритродермічний період, що проявляється появою на шкірі розсіяних висипів у вигляді еритематозних плям або бляшок. Від моменту виникнення до розвитку тотальної еритродермії може пройти від кількох тижнів до 2-3 років. Однак найчастіше відзначається швидкий початок синдрому Сезарі, при якому відбувається активне злиття еритематозно-інфільтративних елементів зі стрімким розвитком еритродермії. У цьому предеритродермический період мало виділяється.

Еритродермічна стадія синдрому Сезарі подібна до клінічної картини еритродермічного варіанту грибоподібного мікозу. Уражена шкіра має застійно-синюшний або яскраво-червоний колір. Виражена інфільтрація призводить до потовщення шкіри, вона виглядає грубою і важко збирається в складки. На відміну від грибоподібного мікозу при синдромі Сезарі більш виражені шкірні дисхромії: оніходистрофії, депігментації та гіперпігментації, алопеція, гіперкератоз стоп та долонь, ектропіон, пойкілодермія.

У всіх хворих на синдром Сезарі спостерігається лімфаденопатія. Відзначається збільшення пахвових, стегнових, пахвинних, кубітальних лімфовузлів. При промацуванні вони мають еластичну консистенцію, щільні і безболісні, не спаяні з тканинами, що їх оточують. У 25-30% пацієнтів виявляється збільшення селезінки та печінки.

Еритродермія та лімфаденопатія при синдромі Сезарі супроводжуються вираженим порушенням стану хворого. Характерні загальна слабкість, порушення потовиділення, підвищення температури тіла до 39 °, що супроводжуються сильними ознобами. Пацієнти скаржаться на інтенсивний свербіж, відчуття поколювання та печіння шкіри.

Залежно від поширеності злоякісного процесу виділяють 4 стадії синдрому Сезарі.

Стадія I:

• ІА — еритематозні плями та бляшки захоплюють менше 10% поверхні шкіри
• ІВ — еритематозні плями та бляшки поширені на 10% шкірного покриву та більше

Стадія ІІ:

• IIА – еритродермія поширена на велику площу шкірного покриву; відзначається збільшення лімфовузлів, але за їх біопсії метастази не виявляються
• IIВ – еритродермія поєднується з утворенням на шкірі однієї або більше пухлин; лімфатичні вузли збільшені, без ознак метастазування

Стадія ІІІ – еритродермія поширена по всій поверхні шкіри, супроводжується наявністю бляшок та пухлин, лімфаденопатією; метастазування у лімфовузли не виявляється.

Стадія IV:

• IVА – на більшій частині шкірного покриву виявляються еритродермія, бляшки та пухлини; на тлі лімфаденопатії виявляються метастази в лімфатичні вузли.
• IVВ – більша частина шкіри уражена; лімфовузли збільшені, у них виявляються метастази; метастази визначаються у внутрішніх органах.

Запідозрити синдром Сезарі дерматологу дозволяє характерна клінічна картина захворювання – поєднання лімфаденопатії та еритродермії. Виявлення клітин Сезарі у аналізі крові пацієнта підтверджує діагноз. З цією ж метою застосовується иммуннофенотипирование зразка, отриманого при біопсії шкіри. Визначення стадії захворювання та ступеня поширення пухлинних клітин по організму потребує додаткового обстеження пацієнта. Останнє включає рентгенографію грудної клітки, МРТ, КТ нирок, МСКТ або УЗД органів черевної порожнини та малого тазу, біопсію лімфатичних вузлів.

Диференціальний діагноз синдрому Сезарі проводиться з доброякісними дерматологічними захворюваннями, що супроводжуються еритродермією: атопічним дерматитом, псоріазом, істинною екземою, системним червоним вовчаком і ін. При цих дерматозах захворювання. Також необхідно диференціювати синдром Сезарі від грибоподібного мікозу, системних лімфів та лейкозів.

У лікуванні синдрому Сезарі можливе застосування фотодинамічної терапії, хіміотерапії, променевих та імунологічних методів, терапії ретиноїдами.

Фотодинамічна терапія полягає у внутрішньовенному віданні пацієнту спеціального препарату, який накопичується переважно пухлинними клітинами. Потім проводиться опромінення шкіри хворого або екстракорпоральне опромінення його крові, що активізує введену речовину. Внаслідок активації препарат починає знищувати злоякісні клітини.

Хіміотерапевтичні препарати для системної терапії призначаються внутрішньо чи ін’єкціях. Залежно від стадії синдрому Сезарі може проводитися топічне або регіональна хіміотерапія з нанесенням препаратів на шкіру або їх введенням в окремі ділянки організму.

Променева терапія може здійснюватися як шляхом зовнішнього впливу, і введенням радіоактивних препаратів всередину. При синдромі Сезарі також застосовується дія пучком електронів на весь шкірний покрив. Імунохіміотерапія синдрому Сезарі проводиться із застосуванням альфа-інтерферону, інтерлейкіну-2 або моноклональних антитіл. Терапія ретиноїдами ґрунтується на їх здатності гальмувати зростання злоякісних клітин.