Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера – окрема форма мультисистемної атрофії, що відрізняється вираженими вегетативними порушеннями з переважанням ортостатичної гіпотензії. Поряд із вегетативними проявами спостерігаються симптоми паркінсонізму, нетримання сечі, мозочковий синдром. Діагностика проводиться на підставі клінічних даних з урахуванням даних церебральної МРТ/КТ, результатів ортостатичної проби, тесту Мінору. Лікування включає заходи щодо підвищення артеріального тиску при вертикальному положенні тіла, прийом кортикостероїдів, антипаркінсонічних фармпрепаратів, нейропротекторів.

Синдром Шая-Дрейджера є одним із трьох варіантів МСА (множинної системної атрофії), що включає стрионігальну дегенерацію та оливопонтоцеребеллярну атрофію. Синдром названий на честь американських неврологів Мілтона Шая і Глена Дрейджера, які описали в 1960 році випадки захворювання, що є поєднанням вегетативної дисфункції, мозочкової атаксії і паркінсонізму. Оскільки на початковій стадії переважаючим симптомом виступає ортостатична гіпотонія, у літературі з неврології синдром зустрічається під синонімічною назвою «ідіопатична ортостатична гіпотензія». Синдром Шая-Дрейджера спостерігається здебільшого після 50 років. Серед цієї вікової категорії поширеність становить 1%. Чоловіки хворіють частіше за жінок.

Етіологія залишається невідомою. Передбачається генетична детермінованість захворювання. Відомі сімейні випадки з аутосомно-домінантним типом спадкування. Описано виникнення синдрому як паранеопластичного процесу при пухлини мигдалеподібного тіла. Окремі дослідники вказують на схожість морфологічних змін, що супроводжують синдром і спостерігаються при хронічному отруєнні металами. Відносно ясна лише причина ортостатичної гіпотензії – дисфункція симпатичної СР (нервової системи), яка в нормі забезпечує компенсаторні судинні реакції.

Механізм розвитку прогресуючої дегенеративної енцефаломієлопатії, що становить морфологічний субстрат захворювання, не вивчений. Патологічний процес зачіпає нейрони центральних вегетативних структур, периферичних вегетативних гангліїв, поширюється на кортико-спінальні, кортико-нуклеарні, мозочкові провідні шляхи, підкіркові вузли. У нормі перехід у вертикальне положення супроводжується підвищенням судинного тонусу, почастішанням серцебиття, що дозволяє запобігти падінню АТ. Поразка симпатичного відділу СР обумовлює відсутність зазначеного компенсаторного механізму. В результаті при прийнятті вертикального положення виникає різке зниження артеріального тиску, зменшення припливу крові до головного мозку, дифузна ішемія якого викликає синкопе (непритомність).

Через дегенерацію нервових волокон провідних мозочкових трактів розвиваються координаторні розлади. Патологічні зміни підкіркових гангліїв провокують симптоматику паркінсонізму. Патогенез останнього незрозумілий, але явно відрізняється від такого при хворобі Паркінсона, оскільки звичайні антипаркінсонічні препарати є неефективними у терапії синдрому Шая-Дрейджера. Морфологічно спостерігається загибель нейронів, глиоз. Процес симетрично поширюється на чорну субстанцію, хвостате ядро, оливи, провідні тракти, мозок, ядра блукаючих нервів, розташовані в спинному мозку стовпи Кларка, периферичні вегетативні вузли.

У продромальному періоді можуть спостерігатись зниження лібідо, імпотенція, дизуричні явища, погана переносимість спеки внаслідок зниженого потовиділення. Дебют захворювання характеризується скаргами на підвищену стомлюваність, нестійку ходу, запаморочення, часті епізоди потемніння в очах, переднепритомні стани. Виразність ортостатичних порушень швидко посилюється, час виникнення синкопе з моменту переходу у вертикальний стан зменшується до кількох хвилин, надалі триває менше хвилини. Намагаючись компенсувати ортостатичні гемодинамічні розлади, продовжити перебування у вертикальному стані, хворі ходять, не розгинаючи коліна, нахиливши голову і зігнувши тулуб вперед (поза ковзаняра). У важких випадках непритомність відбувається в положенні сидячи в ліжку.

Екстрапірамідні розлади виникають через кілька місяців після маніфестації ортостатичних порушень, іноді одночасно з ними. Розгорнута картина паркінсонізму спостерігається у 60% випадків. Характерна брадикінезія, гіпомімія, м’язова ригідність, монотонність голосу, дрібнорозмашистий тремор дистальних відділів кінцівок. У більшості пацієнтів відзначається атонія сечового міхура, що зумовлює часті позиви до сечовипускання, енурез, нетримання сечі. Можлива слабкість уретрального та анального сфінктерів. Типовий ангідроз (відсутність потовиділення), що призводить до значної сухості шкіри. Мозочкова атаксія (хиткість ходьби, адіадохокінез, інтенційне тремтіння) виявляється у 40% випадків, що важко визначається на тлі екстрапірамідних порушень. У 20% хворих синдром протікає з кортикобульбарними розладами, що призводять до появи смоктального рефлексу, дисфагії.

Гемодинамічні розлади ортостатичного типу призводять до непритомності з падінням. Внаслідок падінь виникають травми (забиті місця, переломи, струс головного мозку). Епізоди минущої ішемії церебральних структур зумовлюють зниження пам’яті та інтелекту, розлади психіки. Тяжкі ортостатичні розлади роблять пацієнтів постільними хворими, що загрожує розвитком застійної пневмонії, пролежнів. У літньому віці синдром Шая-Дрейджера часто ускладнюється ішемічним інсультом, що призводить до стійких парезів, змін психоемоційної та когнітивної сфер. Зазначені ускладнення посилюють перебіг хвороби, зумовлюють інвалідизацію пацієнта.

Діагностичні труднощі пов’язані зі слабкою поінформованістю неврологів про існування цієї патології, схожістю клінічної картини із хворобою Паркінсона. У багатьох випадках синдром спочатку діагностується як паркінсонізм і лише неефективність стандартної протипаркінсонічної терапії змушує продовжити діагностичний пошук. Основу діагностики складають:

• Збір анамнезу. Дозволяє виключити вплив токсичних факторів, визначити вік та характер маніфестації симптоматики.
• Неврологічний огляд. Визначає брадикінезію, уповільненість рухів, постуральний тремор, пластичну ригідність м’язів, феномен зубчастого колеса, хиткість ходьби, ністагм, адіадохокінез. Іноді виявляється асиметрія зіниць, частковий синдром Горнера.
• Ортостатична проба. У горизонтальному положенні АТ наближається до норми. При положенні стоячи знижується і систолічний, і діастолічний тиск, перепад перевищує 30 мм. рт. ст. При тяжкому перебігу систолічний тиск падає до 50-40 мм. рт. ст.
• Нейровізуалізація. На початковій стадії хвороби зміни на КТ, МРТ головного мозку не виявляються. Надалі відзначаються атрофічні зміни у підкіркових гангліях, стовбурі мозку, мозочку. Отримані результати не мають самостійного значення, повинні інтерпретуватися відповідно до клінічних даних.
• Проба Мінору. Йодно-крохмальний тест застосовується для оцінки потовиділення. Відсутність потемніння покритої йодним розчином ділянки шкіри після нанесення на нього крохмалю свідчить про ангідроз.
• Електроміографія сфінктерів (Ректального, уретрального) виявляє ознаки денервації у вигляді уповільнених потенціалів дії.

Синдром Шая-Дрейджера слід диференціювати від хвороби Паркінсона, постенцефалітичного та судинного паркінсонізму, дегенеративних захворювань ЦНС (хвороби Фара, хвороби Альцгеймера, нейроакантоцитозу). Іноді слід виключити оклюзію сонної артерії. Відмінною рисою захворювання є ранні ортостатичні порушення. При паркінсонізмі, хворобі Паркінсона вегетативна дисфункція проявляється набагато пізніше, менш виражена. Паркінсонічні зміни внаслідок енцефаліту супроводжуються гіпергідрозом, гіперсалівацією. У диференціювання з іншою дегенеративною патологією ЦНС мають значення анамнез, перебіг захворювання, дані МРТ.

Етіопатогенетична терапія не розроблена. Здійснюється симптоматичне лікування, спрямоване на зниження гемодинамічних розладів, паркінсонічної симптоматики. Комплексна терапія має чотири основні складові:

• Зменшення ортостатичних порушень. Для уповільнення падіння тиску у вертикальному положенні рекомендовано туге бинтування нижніх кінцівок живота. Призначається дієта із високим вмістом солі. У фармакотерапії застосовуються фторовмісні кортикостероїди (тріамцинолон, дексаметазон). Адреноміметики ефективні щодо ортостатичної гіпотензії, але підвищують тиск у горизонтальному стані.
• Протипаркінсонічне лікування. Захворювання в більшості випадків резистентне до дофавмісних препаратів. Незважаючи на це, на початковому етапі використовують фармпрепарати L-Дофа, оскільки ранній початок терапії у деяких пацієнтів дає позитивний ефект. Відсутність відгуку на терапію є показанням до призначення тригексифенідилу.
• Нейропротекторна терапія. Проводиться для підтримки метаболізму нейронів, уповільнення дегенерації та атрофії. Застосовуються ноотропи, антиоксиданти, нейрометаболіти.
• Кінезіотерапія. Спрямована на підтримку рухової активності хворого, профілактику гіпостатичної пневмонії. Програма вправ підбирається кінезіологом індивідуально. При тяжких ортостатичних порушеннях пацієнт виконує вправи у положенні лежачи.

Захворювання відрізняється досить швидким прогресом. Поступове збільшення ортостатичних порушень призводить до втрати можливості самостійно пересуватися. Тривалість життя після встановлення діагнозу в середньому становить 7-8 років. В окремих випадках відбувається стабілізація процесу, що триває 3-5 років. Відсутність ясних уявлень про етіопатогенез патології виключає можливість розробки ефективних профілактичних заходів.