Синдром Шарпа

Синдром Шарпа – системне полісиндромне захворювання, що поєднує в собі окремі прояви системного червоного вовчаку, дерматоміозиту, склеродермії. Синдром Шарпа протікає із суглобовими, м’язовими, шкірними, вісцеральними симптомами, синдромами Рейно та Шегрена. Діагноз синдрому Шарпа може бути встановлений за наявності в крові пацієнтів аутоантитіл до рибонуклеопротеїну – імунологічного маркеру захворювання. Лікування синдрому Шарпа добре піддається глюкокортикостероїдної терапії. Захворювання протікає щодо доброякісно і зазвичай не призводить до тяжких деструктивних уражень.

Синдром Шарпа хворіють переважно жінки. Визначальними чинниками розвитку синдрому Шарпа вважатимуться взаємодія спадкової схильності, ендокринних порушень, які провокують агентів довкілля (вірусної інфекції, стресу, травми, переохолодження тощо. буд.).

Порушення імунного гомеостазу при синдромі Шарпа виражається дисбалансом імунорегуляторних функцій Т-лімфоцитів, вкрай високим титром аутоантитіл до рибонуклепротеїну (РНП), циркуляцією імунних комплексів та подальшим розвитком системного запалення.

Для клініки синдрому Шарпа характерне поєднання помірно виражених ознак синдрому Рейно, поліміозиту, поліартриту, шкірних та вісцеральних уражень. У 85% пацієнтів рання фаза захворювання супроводжується синдромом Рейно, що протікає із щільним набряком кистей рук, проте, без важких ішемічних та некротичних змін дистальних фаланг пальців та розвитку склеродактилії.

Суглобові прояви у вигляді рецидивуючих множинних артритів та артралгій при синдромі Шарпа у третини пацієнтів спричиняють ерозивні зміни кісток. Відзначається утворення ревматоїдних вузликів та виявлення ревматоїдного фактора. Поліміозит при синдромі Шарпа характеризується болями, м’язовою астенією проксимальних відділів кінцівок, ущільненнями м’язів та добре піддається терапії глюкокортикостероїдами.

Вісцеральна симптоматика протікає з дисфагією, спричиненою гіпотонією стравоходу, та легеневою гіпертензією. У зв’язку з прогресуванням легеневої гіпертензії звертає увагу поява задишки у спокої та її посилення при мінімальному навантаженні; непродуктивний нападоподібний кашель, торакалгія. Шкірні прояви при синдромі Шарпа включають склеродермоподібні зміни, еритематозні плями, телеангіектазії, алопецію, дискоїдний вовчак, періорбітальну пігментацію. У ряді випадків при синдромі Шарпа розвивається поразка нирок (дифузний гломерулонефрит), неврологічні синдроми (асептичний менінгіт, невралгія трійчастого нерва), анемія, лімфоаденопатія, помірні гепато- та спленомегалія.

Діагностування синдрому Шарпа ґрунтується на серологічних та клінічних ознаках. Достовірним серологічним маркером синдрому Шарпа є одержання позитивної антирибонуклеопротеїнової реакції з гемаглютинаційним титром 1:600 ​​та вище. Неспецифічними біохімічними ознаками є підвищення глобулінів (α2 і γ), фібрину, КФК, АСТ, серомукоїду, альдолази, сіалових кислот, СРБ.

До об’єктивних клінічних симптомів належать набряклість кистей, міозит, синовіт, акросклероз, синдром Рейно. Для безперечної діагностики синдрому Шарпа потрібна наявність серологічного маркера та трьох клінічних симптомів. У разі домінування у пацієнта трьох склеродермічних ознак (синдрому Рейно, набряку кистей та акросклерозу) діагноз підтверджується наявністю міозиту або синовіту.

Для вибору лікувальної тактики при синдромі Шарпа потрібна консультація ревматолога. Залежно від характеру поразок внутрішніх органів може додатково знадобитися консультація кардіолога, невролога чи гастроентеролога. Рецидивуючий поліартрит та плеврит при синдромі Шарпа потребує призначення НПЗЗ, антималярійних препаратів, низькодозованих курсів преднізолону, іноді – метотрексату.

Запалення при поліміозиті купірується за допомогою преднізолону, рідше – метотрексат та азатіоприну. При домінуванні синдрому Рейно пацієнтам слід остерігатися провокуючих агентів (замерзання, вібрації, вдихання сигаретного диму). З терапевтичною метою використовуються вазодилататори групи антагоністів Ca (ніфедипін).

Лікування езофагеальних порушень при синдромі Шарпа полягає у призначенні антацидних препаратів та дієти. При міокардиті та ранніх ознаках легеневої гіпертензії показана терапія кортикостероїдами та цитостатиками (циклофосфамідом). Прогресуючий перебіг гіпертензії малого кола вимагає введення простацикліну, призначення інгібіторів АПФ та антагоністів кальцію.

Зазвичай перебіг синдрому Шарпа умовно сприятливий. Тяжкі поразки легень і нирок, що ведуть до смерті, розвиваються рідко. Профілактика синдрому не розроблена.