Синдром Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона – це гостре бульозне ураження слизових і шкіри алергічної природи. Протікає на тлі важкого стану хворого із залученням слизової порожнини рота, очей та сечостатевих органів. Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона включає ретельний огляд пацієнта, імунологічне дослідження крові, біопсію шкіри, коагулограму. За показаннями проводиться рентгенографія легень, УЗД сечового міхура, УЗД нирок, біохімічний аналіз сечі, консультації інших фахівців. Лікування здійснюється методами екстракорпоральної гемокорекції, глюкокортикоїдною та інфузійною терапією, антибактеріальними препаратами.

Дані про синдром Стівенса-Джонсона були опубліковані 1922 року. Згодом синдром отримав назву на честь авторів, що вперше його описали. Захворювання є важким варіантом багатоформної ексудативної еритеми і має другу назву – “злоякісна ексудативна еритема”. Разом з синдромом Лайєлла, пухирчаткою, бульозним варіантом ВКВ, алергічним контактним дерматитом, хворобою Хейлі-Хейлі та ін.

Синдром Стівенса-Джонсона спостерігається у будь-якому віці, найчастіше в осіб 20-40 років і вкрай рідко у перші 3 роки життя дитини. За різними даними, поширеність синдрому на 1 млн. населення становить від 0,4 до 6 випадків на рік. Більшість авторів відзначає вищу захворюваність серед чоловіків.

Розвиток синдрому Стівенса-Джонсона обумовлено алергічною реакцією негайного типу. Виділяють 4 групи факторів, які можуть спровокувати початок захворювання: інфекційні агенти, лікарські препарати, злоякісні захворювання та не встановлені причини.

У дитячому віці синдром Стівенса-Джонсона найчастіше виникає на тлі вірусних захворювань: простого герпесу, вірусного гепатиту, аденовірусної інфекції, кору, грипу, вітряної віспи, епідемічного паротиту. Провокуючим фактором можуть бути бактеріальні (сальмонельоз, туберкульоз, ієрсиніоз, гонорея, мікоплазмоз, туляремія, бруцельоз) та грибкові (кокцидіомікоз, гістоплазмоз, трихофітія) інфекції.

У дорослих синдром Стівенса-Джонсона, як правило, обумовлений запровадженням медикаментів або злоякісним процесом. З медикаментозних препаратів роль причинного фактора насамперед відводиться антибіотикам, нестероїдним протизапальним, регуляторам ЦНС та сульфаніламідам. Провідну роль серед онкологічних захворювань у розвитку синдрому Стівенса-Джонсона відіграють лімфоми та карциноми. Якщо конкретний етіологічний фактор захворювання встановити не вдається, то говорять про ідеопатичний синдром Стівенса-Джонсона.

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується гострим початком зі стрімким розвитком симптоматики. На початку відзначається нездужання, підвищення температури до 40 ° С, головний біль, тахікардія, артралгії та болі в м’язах. Пацієнта може турбувати біль у горлі, кашель, діарея та блювання. Вже через кілька годин (максимально через добу) на слизовій оболонці рота спостерігається поява досить великих бульбашок. Після їх розтину на слизовій оболонці утворюються великі дефекти, вкриті біло-сірими або жовтуватими плівками і кірками із запеклої крові. У патологічний процес залучається червона облямівка губ. Через тяжке ураження слизової оболонки при синдромі Стівенса-Джонсона пацієнти не можуть їсти і навіть пити.

Поразка очей на початку протікає на кшталт алергічного кон’юнктивіту, але часто ускладнюється вторинним інфікуванням з недостатнім розвитком гнійного запалення. Для синдрому Стівенса-Джонсона типово утворення на кон’юнктиві та рогівці ерозивно-виразкових елементів невеликої величини. Можливе ураження райдужної оболонки, розвиток блефариту, іридоцикліту, кератиту.

Поразка слизової органів сечостатевої системи спостерігається у половині випадків синдрому Стівенса-Джонсона. Воно протікає у вигляді уретриту, баланопоститу, вульвіту, вагініту. Рубцювання ерозій та виразок слизової оболонки може призводити до утворення стриктури уретри.

Поразка шкіри представлена ​​великою кількістю округлих елементів, що нагадують пухирі. Вони мають багряне забарвлення і досягають у розмірі 3-5 см. Особливістю елементів висипу при синдромі Стівенса-Джонсона є поява в їх центрі серозних або кров’янистих бульбашок. Розтин бульбашок призводить до утворення яскраво-червоних дефектів, що покриваються кірками. Улюблена локалізація висипу – шкіра тулуба та промежини.

Період появи нових висипів синдрому Стівенса-Джонсона триває приблизно 2-3 тижні, загоєння виразок відбувається протягом 15 місяців. Захворювання може ускладнитися кровотечею із сечового міхура, пневмонією, бронхіолітом, колітом, гострою нирковою недостатністю, вторинною бактеріальною інфекцією, втратою зору. В результаті ускладнень, що розвинулися, гине близько 10% хворих з синдромом Стівенса-Джонсона.

Діагностувати синдром Стівенса-Джонсона клініцист-дерматолог може на підставі характерних симптомів, що виявляються при ретельному дерматологічному огляді. Опитування пацієнта дозволяє визначити причинний фактор, що спричинив розвиток захворювання. Підтвердити діагноз синдрому Стівенса-Джонсона допомагає біопсія шкіри. При гістологічному дослідженні спостерігається некроз епідермальних клітин, периваскулярна інфільтрація лімфоцитами, субепідермальне утворення пухирів.

У клінічному аналізі крові визначаються неспецифічні ознаки запалення, коагулограма виявляє порушення згортання, а біохімічний аналіз крові – знижений вміст білків. Найбільш цінним у плані діагностики синдрому Стівенса-Джонсона є імунологічне дослідження крові, яке виявляє значне підвищення Т-лімфоцитів та специфічних антитіл.

Діагностика ускладнень синдрому Стівенса-Джонсона може вимагати проведення бакпосіву ерозій, копрограми, біохімічного аналізу сечі, проби Зимницького, УЗД та КТ нирок, УЗД сечового міхура, рентгенографії легень та ін. При необхідності пацієнта консультують вузькі фахівці: .

Диференціювати синдром Стівенса-Джонсона необхідно з дерматитами, для яких типово утворення пухирів: алергічним та простим контактним дерматитом, актинічним дерматитом, герпетиформним дерматитом Дюрінга, різними формами пухирчатки (справжньої, вульгарної, вегетуючої, листоподібної), синдром.

Терапія проводиться високими дозами глюкокортикоїдних гормонів. У зв’язку з ураженням слизової оболонки рота введення препаратів часто доводиться здійснювати ін’єкційним способом. Поступове зниження дози починають лише після стихання симптомів захворювання та поліпшення загального стану хворого.

Для очищення крові від імунних комплексів, що утворюються при синдромі Стівенса-Джонсона, застосовуються методи екстракорпоральної гемокорекції: каскадна фільтрація плазми, мембранний плазмаферез, гемосорбція та імуносорбція. Проводиться переливання плазми та білкових розчинів. Важливе значення має введення в організм пацієнта достатньої кількості рідини та підтримання нормального добового діурезу. В якості додаткової терапії застосовуються препарати кальцію та калію. Профілактика та лікування вторинної інфекції проводиться за допомогою місцевих та системних антибактеріальних препаратів.