Синдром Світу

Синдром Світу – Одна з форм нейтрофільного дерматозу, яка характеризується островоспалительним рецидивуючим перебігом. Основними проявами цього захворювання є бляшки рожевого або яскраво-червоного кольору, гарячковий стан, нейтрофілія, біль у суглобах. Діагностика синдрому Світу проводиться на підставі клінічної картини, гістологічного дослідження шкіри, лабораторних аналізів (ОАК, біохімічне дослідження, ІФА). На даний момент етіотропне лікування не розроблено, застосовується протизапальна терапія кортикостероїдами та нестероїдними протизапальними засобами.

Синдром Світу (гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз) є досить рідкісним гострим дерматологічним захворюванням, яке має хвилеподібну течію. Першим цю патологію виявив та описав Р. Світ у 1964-му році, відтоді цей дерматоз носить його ім’я. Поширеність патології 1-9 випадків на 1 млн. населення. В основному синдром Світу вражає осіб старшого віку (середній вік – 56 років), зустрічається переважно у жінок – статевий розподіл становить 3:1. За іншими даними, понад 90% усіх хворих складають особи жіночої статі, причому описано випадок розвитку патології під час вагітності. Помічено взаємозв’язок між виникненням синдрому Світу та цілим рядом інших патологій – гематологічних, інфекційних та ендокринних. Також описані випадки, коли розвиток нейтрофільного дерматозу передував появі злоякісних пухлин.

Етіологія синдрому Світу на сьогоднішній день точно невідома, чи є припущення про імунологічну реакцію нетипового виду, при якій не відбувається класичної активації системи комплементу. Стимуляція імунної системи імовірно проводиться бактеріальними, пухлинними або вірусними антигенами, які формують комплекси, що накопичуються в тканинах. Після цього можливий розвиток реакції надчутливості за типом Артюса та пряма дія на запальні клітини з виділенням значної кількості медіаторів. Гістохімічними дослідженнями було виявлено, що в шкірних бляшках при синдромі Світу спостерігається значне (у десятки та сотні разів) підвищення концентрації інтерлейкіну-6 та колонієстимулюючого фактора гранулоцитів. Однак це може бути обумовлено гострим запаленням, що має місце при подібному ураженні дерми.

Найчастіше синдром Світу виникає невдовзі після перенесеної гострої респіраторної вірусної інфекції. Також як провокуючий дерматоз фактор можуть виступати стрептококові ураження, ієрсиніоз, неспецифічний виразковий коліт, аутоімунні захворювання (зокрема, тиреоїдит Хашимото, хвороба Крона). Приблизно в 20% випадків синдром Світу є паранеопластичною реакцією на наявність злоякісного гематологічного захворювання (гострого мієлоїдного лейкозу) або солідних пухлин молочної залози, ШКТ, сечостатевих органів. У дерматології досить часто зустрічаються хворі на дерматоз такого типу, які перенесли онкологічні захворювання в минулому.

В даний час вивчено декілька форм синдрому Світу, які різняться між собою факторами, що провокують розвиток патології.

1. Класична або ідіопатична форма є найбільш поширеною (майже 80% хворих), виникає незабаром після респіраторного захворювання або на тлі аутоімунних уражень, ієрсиніозу, неспецифічного виразкового коліту.
2. Синдром Світу, асоційований з паранеоплазією – більш рідкісна форма (менше 20% від усіх хворих), найчастіше виникає при мієлобластному лейкозі та інших злоякісних гематологічних захворюваннях. Також може розвинутися через рак грудей або пухлини шлунково-кишкового тракту. У деяких випадках розвиток дерматозу настає через багато років після лікування та ремісії онкологічного захворювання.
3. Синдром Світу, викликаний прийомом деяких ліків – найрідкісніший тип захворювання, може виникати на фоні прийому гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора. Є окремі вказівки на появу дерматозу після прийому фуросеміду, міноцикліну та гідралазину.

Першою ознакою синдрому Світу є поява на поверхні шкіри папул діаметром 2-8 міліметрів. Плями яскраво-червоного кольору, розташовуються на руках, грудях, шиї. Потім через 2-3 дні приєднується значне підвищення температури (до 40 градусів), лихоманка, біль у суглобах. Продовжується утворення папул, які через 7-10 днів після появи перших симптомів синдрому Світу починають зливатися у бляшки неправильної форми діаметром до 7 сантиметрів. Свербіж шкіри в місцях появи висипань на всьому протязі захворювання має середню інтенсивність або не спостерігається зовсім. У поодиноких випадках множинні папули виникають відразу на всій поверхні тіла, що свідчить про генералізовану форму синдрому Світу.

Згодом, на фоні лікування або мимоволі, бляшки починають вирішуватися – знижується набряклість шкіри, зменшується інтенсивність забарвлення. Як правило, при синдромі Світу подібні процеси починаються в центрі бляшок, тому на деякий час вони набувають кільцеподібної форми, а потім мають вигляд дуг. Після повного згасання запальних процесів дома висипань часто залишаються ділянки гіперпігментацій шкіри, зберігаються тривалий час. Синдром Світу характеризується рецидивуючим перебігом, тому можливе відновлення артралгії та лихоманки, нова поява папул та бляшок на тих же ділянках, які були уражені раніше.

Головними методами діагностики синдрому Світу є дерматологічний огляд, загальний та біохімічний аналіз крові, у деяких випадках виробляють біопсію шкіри в області ураження. При огляді лікарем-дерматологом виявляється дисемінований характер висипів, проте їх розподіл, як правило, симетричний. Виявляється наявність папул та бляшок на різних етапах свого розвитку. Можлива наявність гіперпігментованих ділянок шкіри, що залишилися від минулих атак синдрому Світу. При пальпації у будові бляшок виявляється щільніший валик по краях освіти. Об’єктивно також виявляється підвищена температура тіла, хворі скаржаться на біль у суглобах.

Загальний аналіз крові при синдромі Світу показує виражений нейтрофільний лейкоцитоз – загальна кількість лейкоцитів може досягати 10-12х109/л, їх частка нейтрофілів всіх типів становить 60-70%. Також нерідко спостерігається підвищений рівень моноцитів, прискорення швидкості осідання еритроцитів. Біохімічний аналіз виявляє незначне підвищення рівня печінкових ферментів (АСТ та АЛТ), іноді зниження загального білка. Крім того, за наявності синдрому Світу має сенс провести дослідження на рівень основних онкомаркерів, антитіл до ієрсиніозу та стрептококових інфекцій – у ряді випадків ці тести можуть бути позитивними.

При гістологічному вивченні тканин шкірних бляшок, що виникають при синдромі Світу, спостерігається незмінений епідерміс, набряк дерми, розширення капілярів та нейтрофільна інфільтрація. Диференціальну діагностику слід проводити з кропив’янкою, вузлуватою та багатоформною ексудативною еритемою, іноді системним червоним вовчаком.

Лікування, прогноз та профілактика синдрому Світу

Етіотропної терапії синдрому Світу на сьогоднішній момент не існує, лікування виробляють протизапальними препаратами – глюкокортикоїдами (Преднізолон), нестероїдними протизапальними засобами (індометацин). У ряду хворих відзначено позитивну реакцію на використання дапсону (протимікробний засіб) та йодиду калію. Зовнішньо також призначають глюкокортикостероїди – у формі крему чи мазі, тривалість лікування становить 5-10 днів.

Прогноз синдрому Світу сприятливий, висипання при правильно проведеному лікуванні швидко зникають, залишаючи по собі лише ділянки підвищеної пігментації, артралгія не повертається після одужання. Однак існує ризик рецидиву захворювання, на тих самих або нових областях тіла. Крім того, розвиток синдрому Світу є приводом для звернення до онколога та проведення комплексного обстеження через ризик наявності злоякісної пухлини чи гематологічної онкопатології.