Синдром синуса, що мовчить

Синдром синуса, що мовчить – це патологія верхньої щелепи, за якої спостерігається комбінація деформацій стінок та колапс гайморової пазухи. Клінічні прояви – односторонній енофтальм та гіпофтальм, асиметрія обличчя, порушення зору, згладженість виличної дуги та ретракція століття на тлі відсутності больового та інтоксикаційного синдромів. Діагностика ґрунтується на результатах візуального огляду, ендоскопії носової порожнини, КТ та МРТ придаткових синусів. Лікування оперативне, полягає у забезпеченні відтоку вмісту з гайморової пазухи та відновлення нижньої стінки очниці.

Синдром синуса, що мовчить, (СМС), або ателектаз верхньощелепної пазухи – відносно рідкісне захворювання в оториноларингології. У медичній практиці цей термін використовується з 1994 року. Вперше поєднання клінічних проявів, характерних для цього синдрому, було описано в 1964 професором Гарвардської школи медицини В. В. Монтгомері. Найчастіше СМС розвивається в осіб старше 45-50 років. Патологія зустрічається повсюдно, з однаковою частотою виявляється серед представників чоловічої та жіночої статі. Більш ніж 70-85% випадків після якісно проведеного оперативного лікування спостерігається зворотний розвиток всіх симптомів хвороби.

Точна причина захворювання невідома. Більшість фахівців відводять провідну роль етіології порушення вентиляції пазухи. Даний стан може бути обумовлений різними факторами: гострими або хронічними запальними ураженнями носової порожнини, механічною закупоркою природного вхідного отвору верхньощелепного синуса. Таким чином, основними причинами виникнення СМС прийнято вважати:

• Інфекційні захворювання. Найчастіше ателектаз гайморового синуса пов’язують із хронічними ринітами, фронтитами та гайморитами бактеріальної, вірусної чи грибкової етіології.
• Травматичні ушкодження. Формуванню патології сприяють тяжкі травми лицевого черепа, що супроводжуються деструкцією стінок верхньощелепного синусу. Сюди відносяться ендоскопічні ендоназальні втручання, декомпресія орбіт.
• Об’ємні освіти. У ролі провокуючих факторів можуть виступати кісти, поліпи, доброякісні та злоякісні пухлини, що знаходяться в області пазухи і перешкоджають нормальній вентиляції.
• Аномалії розвитку. Включають уроджені та набуті деформації верхньої щелепи, що зачіпають верхньощелепний синус, у тому числі гіперплазію та гіпоплазію гачкоподібного відростка. Вони зумовлюють схильність стінок пазухи до деформацій, спадання та формування СМС.

Механізм розвитку захворювання ґрунтується на тривалій гіповентиляції верхньощелепної пазухи, спровокованої порушенням її анатомічних характеристик. Істотну роль грають деформації гачкоподібного відростка, у яких дане анатомічне освіту у процесі дихання змінює своє становище на кшталт клапана. В результаті всередині пазухи утворюється середовище зниженого тиску, що супроводжується резорбцією газів та підвищеною секрецією. Порожнина синуса поступово заповнюється транссудатом, рідина через деякий час трансформується в густі слизові маси, що підтримують хронічне мляве запалення. На тлі цих процесів і низького тиску відбувається стоншення та втягування всередину стінок пазухи – колапс синуса.

При діагностиці ателектазу гайморового синусу в отоларингології керуються рентгенологічною класифікацією Kass. З урахуванням цієї класифікації можна виділити кілька ступенів розвитку захворювання, що дозволяє коригувати тактику лікування та обґрунтовано вирішити питання про характер оперативного втручання. До класифікації включено три стадії СМС:

• I – деформація мембрани. На знімку відображається латеральне зміщення фонтанелл – аномальних ділянок медіальних стінок синуса, які не мають кісткової основи.
• II – кісткова деформація. Характеризується випинання однієї або декількох стінок всередину, значним зменшенням об’єму пазухи.
• ІІІ – клінічних проявів. Порожнина синуса практично не візуалізується. Виявляються клінічні симптоми захворювання.

Патологія розвивається поступово, тривало. З впливу етіологічного чинника до виникнення перших значних проявів проходить від 2-4 місяців за кілька років. Найбільш частим первинним симптомом патології є одностороння деформація лицьового скелета в області верхньої щелепи та енофтальм – глибше, зміщене всередину орбіти очне яблуко. Більшість пацієнтів скаржаться на «западання» щоки та гіпофтальм – опущення нижнього краю очної ямки. Рідше з’являється дискомфорт при русі ока на хворій стороні, поглиблення молярів та ретракція верхньої губи.

При подальшому прогресуванні ателектазу верхньощелепної пазухи спостерігається одностороннє погіршення зорової функції – знижується гострота зору, виникає вертикальна диплопія, що посилюється при погляді вгору. Прогресує ретракція верхньої повіки та асиметрія обличчя, ущільнюється вилицьова дуга з ураженого боку. Характерна особливість СМС – відсутність явних клінічних ознак гострого запалення гайморового синуса: больового синдрому, підвищення температури тіла, катаральних чи гнійних виділень із носа, погіршення носового дихання тощо.

Постановка діагнозу вимагає від отоларинголога ретельного аналізу анамнестичних даних, результатів зовнішнього огляду даних апаратних методів візуалізації. Лабораторні випробування мають низьку діагностичну цінність. При опитуванні хворого звертають увагу на попереднє захворювання придаткових синусів носа, перенесені травми та оперативні втручання, а також динаміку розвитку поточних змін. Проводяться:

• Фізичне дослідження. При зовнішньому огляді особи хворого лікар відзначає характерну асиметрію за рахунок одностороннього гіпофтальму, енофтальму, ретракції верхньої губи та верхньої повіки. При пальпації та перкусії ураженої області болючі відчуття відсутні.
• Ендоскопія носової порожнини. При обстеженні носової порожнини співусть верхньощелепного синуса не визначається, середня носова раковина та латеральна стінка втягнуті всередину пазухи. Часто виявляється супутнє викривлення носової перегородки.
• КТ придаткових пазух носа. Комп’ютерна томографія є «золотим стандартом» діагностики СМС. За її результатами візуалізується одностороннє зменшення внутрішніх розмірів та затемнення гайморового синуса, компенсаторне збільшення об’єму очниці. Також на знімках відображається гачкоподібна деформація бічної стінки пазухи, розширення ретроантральної жирової пластинки та середнього носового ходу.
• МРТ приносових пазух. На зваженому Т1 зображенні вдається виявити зменшення обсягу верхньощелепного синуса, увігнутість його стінок, неоднорідний сигнал від вмісту в комбінації з опущенням вниз клітковини з очниці. На Т2 ВІ додатково визначається гіперінтенсивний сигнал внутрішніх слизових оболонок.

Зміни при СМС диференціюють з дифузною ліподистрофією, лінійною склеродермією, синдромом Паррі-Ромберга. У ряді випадків необхідна диференціальна діагностика з доброякісними та злоякісними пухлинами цієї локалізації та вродженими аномаліями розвитку верхньощелепної пазухи.

Основна лікувальна тактика при СМС – хірургічна, що включає в себе два послідовні етапи. Суть першого полягає в ендоскопічній санації порожнини пазухи та забезпеченні нормальної аерації синуса. Далі проводиться контроль ефективності виконаних маніпуляцій та оцінка регресу енофтальму. Найчастіше першого етапу достатньо для усунення всіх проявів захворювання. У разі збереження зорових порушень та дистопії очного яблука протягом 6-9 місяців з моменту первинного втручання за відсутності позитивної динаміки вдаються до другого етапу – реконструкції нижньої стінки орбіти. Додатково проводиться корекція супутніх деформацій носової порожнини, лікування інфекційних захворювань приносових пазух.

Прогноз для життя і здоров’я при синдромі синуса, що мовчить, сприятливий. Своєчасно проведене оперативне втручання дозволяє відновити до 20% обсягу верхньощелепної пазухи та усунути всі офтальмологічні порушення. Специфічної профілактики СМС не розроблено. Неспецифічні превентивні заходи націлені на запобігання впливу потенційних етіологічних факторів, що включають раніше лікування інфекційних та онкологічних захворювань носової порожнини та придаткових синусів, корекцію вроджених аномалій розвитку цієї галузі, запобігання травматичним ушкодженням.