Синдром циклічного блювання

Синдром циклічного блювання – це захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється повторними епізодами блювання унаслідок підвищення рівня кетонових тіл у крові. Причиною патології виступають ідіопатичні чи генетично обумовлені порушення обміну сечової кислоти та пуринів. Хвороба проявляється багаторазовими нападами блювання, які супроводжуються нездужанням, відмовою від їжі, головними болями та функціональними неврологічними симптомами. Діагностика заснована на Римських умовах, результатах біохімічного дослідження крові та сечі. Лікування включає інфузійну терапію для регідратації, протиблювотні та знеболювальні препарати.

Термін «синдром циклічного блювання» поширений в англомовній літературі (Cyclic Vomiting Syndrome – CVS). У російськомовних джерелах патологію часто називають первинним (ідіопатичним) ацетонемічним синдромом. Синдром циклічного блювання (СЦР) зустрічається у 1,9-2,3% дітей, причому дівчатка хворіють частіше за хлопчиків. Пік діагностики захворювання посідає вік 3-7 років, в школярів він розвивається рідко. Враховуючи високу поширеність та неприємні клінічні прояви, СЛР не втрачає актуальності у практичній педіатрії.

СЛР – мультифакторіальна хвороба, в основі розвитку якої лежить підвищене утворення кетонових тіл та супутні патології пуринового обміну. Етіологічні чинники захворювання потребують подальшого вивчення. Серед можливих причин називають ензімопатії, які обумовлені мутаціями мітохондріальної ДНК у локусах 16519Т та 3010А. Негативний внесок робить вегетативна дисфункція, порушення гормонального фону, нервово-артритична конституція.

У дітей із синдромом циклічного блювання простежується зв’язок початку нападів з конкретними провокуючими факторами. Вони можуть бути психологічними – переляк, стрес, раптова радісна подія, або фізичними – недосипання, надмірні спортивні навантаження, відсутність чіткого режиму дня. До харчових тригерів відносять шоколад, твердий сир, фастфуд, антигенну їжу: молочні продукти, сою, яєчний білок.

Метаболічні порушення в організмі обумовлені зростанням концентрації кетонів – продуктів неповного окиснення жирних кислот. У дітей підвищується рівень ацетону, ацетооцтової кислоти та бета-оксимасляної кислоти, внаслідок чого наростають явища кетоацидозу. Розвитку кетонемії сприяють фізіологічні особливості дитячого віку: низькі запаси глікогену в печінці, швидкий метаболізм, незрілість ферментних систем.

У розвитку синдрому циклічного блювання бере участь вегетативна нервова система – підвищення симпатичного тонусу, посилення вазомоторних реакцій. Часте виникнення СЛР на тлі стресу пов’язують із негативним впливом фактора вивільнення кортикотропіну, який підвищує викид АКТГ та кортизолу, спричиняє гемодинамічні порушення. Також у патогенезі нудоти та блювання має значення дисфункція ендоканабіноїдної системи головного мозку.

Кожен епізод синдрому циклічного блювання протікає зі зміною 3-х фаз. Спочатку виникає продромальний період тривалістю кілька годин, що проявляється нудотою, зниженням апетиту, дискомфортом у животі. Маленькі діти не можуть правильно описати свої симптоми, тому перша стадія часто залишається непоміченою. Також у продромі можлива різка зміна настрою, примхливість та плаксивість, швидка стомлюваність та відмова від активних ігор.

Другий етап – власне напади блювання, які в основному починаються вранці і виникають із частотою більше 4 разів на годину (через кілька годин кількість блювотних позивів зменшується). Тривалість одного епізоду становить від 2-3 години до 10 днів. Постійне блювання виснажує пацієнта, викликає зневоднення, унеможливлює повноцінне ентеральне харчування. Об’єм блювотних мас мізерний, найчастіше в них з’являються домішки жовчі.

Нападний період при синдромі циклічної роботи у дітей протікає з поліморфною симптоматикою. Більшість пацієнтів відчувають сильну слабкість, відсутність апетиту, апатію. Характерні головні болі, непереносимість шуму та яскравого світла, прискорене серцебиття, підвищення температури до субфебрильних значень. Також можливі ознаки диспепсії: рідке випорожнення, відрижка, підвищене слиновиділення.

Після завершення нападу блювання у дітей настає фаза відновлення. Показники гомеостазу та функції всіх внутрішніх органів поступово покращуються, відновлюється апетит, стілець стає регулярним і набуває нормальної консистенції. Однак через деякий час можуть знову виникати симптоми СЛР. У дітей діагностують 4-12 епізодів на рік, у міру дорослішання їх частота знижується аж до повного зникнення.

Основний наслідок синдрому циклічного блювання у дітей – дегідратація (ексікоз) внаслідок втрат рідини та електролітів, неможливості прийому води та їжі. Ознаки зневоднення виникають при дефіциті рідини понад 5% до маси тіла пацієнта до хвороби. Ексікоз у дітей загрожує гемодинамічних розладів, пригніченням свідомості, появою ознак дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром).

Багаторазове болісне блювання викликає пошкодження стінки шлунка і стравоходу, синдром Меллорі-Вейса – інтенсивна кровотеча з верхніх відділів ШКТ внаслідок розривів слизової оболонки. При нападах СЦР, що часто повторюються, у дітей формується езофагіт і гастрит, дія соляної кислоти на ротову порожнину провокує карієс і стоматит. Неприємні клінічні симптоми порушують психоемоційний стан, призводять до соціальної дезадаптації.

Вирішальну роль у постановці діагнозу синдрому циклічного блювання грають анамнестичні дані та Римські критерії IV перегляду (2016). СЛР визначається за наявності 2-х або більше типових епізодів блювання протягом останніх 6 місяців, стереотипності кожного нападу, наявності міжнападних періодів, під час яких у дітей відсутні ознаки нездужання. На додаток до консультації лікаря-педіатра призначаються інструментальні та лабораторні дослідження:

• Методи візуалізації. Багаторазове блювання у поєднанні з іншими диспепсичними розладами вимагає проведення УЗД органів черевної порожнини, оглядової рентгенографії або КТ органів живота. При вираженій неврологічній симптоматиці знадобиться обстеження головного мозку за допомогою нейросонографії, КТ або МРТ.
• Біохімічні дослідження. Під час нападу спостерігається підвищений рівень кетонів (понад 0,5 ммоль/л) або кетоацидоз (понад 3 ммоль/л). Додатково досліджують концентрацію лактату, амонію, глюкози та інших речовин у плазмі. У сечі за допомогою тест-смужок та якісного аналізу визначають ацетон.
• Додаткові методи. Для правильного підбору інфузійної терапії проводять розширений аналіз крові на електроліти, визначають показники кислотно-лужної рівноваги. Щоб виключити кишкові інфекції, призначають мікробіологічне дослідження блювотних мас, мікроскопію та бакпосів калу. За свідченнями досліджують рівні гормонів крові.

Диференційна діагностика

Перед постановкою діагнозу необхідно виключити широке коло метаболічних порушень: органічні ацидемії, мітохондріальні захворювання, розлади орнітінового циклу, порушення метаболізму жирних кислот. СЛР у дітей обов’язково диференціюють з ендокринопатіями: цукровим діабетом, хворобою Аддісона, феохромоцитомою. Диференціальна діагностика також проводиться з гострими хірургічними патологіями шлунково-кишкового тракту, інфекційним гастроентеритом.

Етіопатогенетичні підходи до лікування поки що не розроблені, тому у дітей проводиться симптоматична терапія під час кожного нападу СЛР. Немедикаментозні методи включають ліквідацію зовнішніх подразників (гучні звуки, яскраве світло), застосування технік релаксації та дихальних вправ. Схема фармакотерапії при синдромі циклічного блювання у дітей включає такі групи препаратів:

• Інфузійні розчини. Розчини з електролітами та глюкозою використовуються для корекції примар дегідратації, ліквідації метаболічного ацидозу, підтримання нормальних показників гомеостазу.
• Протиблювотні засоби. У дітей найчастіше призначають антагоністи серотонінових рецепторів, які за недостатньої ефективності комбінують із седативними медикаментами.
• Знеболюючі препарати. Анальгетики з групи НПЗЗ застосовуються у виняткових випадках, якщо напад супроводжується сильними болями в животі та іншими видами больового синдрому.

У сучасній педіатрії доведено необхідність профілактичного лікування для ушкодження нападів циклічного блювання. Терапію починають із зміни стилю життя та усунення провокуючих факторів синдрому. При неефективності такого підходу та високій частоті загострень застосовують медикаменти: антигістамінні препарати, бета-блокатори, трициклічні антидепресанти, антиконвульсанти. Схема лікування підбирається індивідуально кожної дитини.

У більшості дітей синдром циклічного блювання спонтанно зникає протягом декількох років і не викликаючи віддалених негативних наслідків, тому прогнози сприятливі. Згідно з новими науковими даними, СЛР може трансформуватися в абдомінальні та класичні напади мігрені у підлітків, тому пацієнтам рекомендовано постійне спостереження у педіатра. Заходи профілактики полягають у запобіганні тригерів, які провокують нові напади.