Синдром WPW

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW) – клініко-електрокардіографічний синдром, що характеризується збудженням шлуночків за додатковими атріовентрикулярними шляхами проведення та розвитком пароксизмальних тахіаритмій. Синдром WPW супроводжується різними аритміями: надшлуночковою тахікардією, фібриляцією або тріпотінням передсердь, передсердною та шлуночковою екстрасистолією з відповідною суб’єктивною симптоматикою (відчуттям серцебиття, задишкою, гіпотензією, запамороченням, непритомністю). Діагностика синдрому WPW заснована на даних ЕКГ, добового ЕКГ-моніторування, ЕхоКГ, ПЕККС, ЕФІ. Лікування синдрому WPW може включати антиаритмічну терапію, черезстравохідну електрокардіостимуляцію, катетерну РЧА.

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW) – синдром передчасного збудження шлуночків, обумовлений проведенням імпульсів по додаткових аномальних провідних пучках, що з’єднує передсердя і шлуночки. Поширеність синдрому WPW, за даними кардіології, становить 0,15-2%. Синдром WPW найчастіше зустрічається серед чоловіків; здебільшого маніфестує у молодому віці (10-20 років), рідше – в осіб старшого віку. Клінічне значення синдрому WPW полягає в тому, що за його наявності часто розвиваються тяжкі порушення серцевого ритму, які становлять загрозу для життя хворого та потребують особливих підходів до лікування.

На думку більшості авторів, синдром WPW, обумовлений збереженням додаткових атріовентрикулярних сполук у результаті незавершеного кардіогенезу. При цьому відбувається неповна регресія м’язових волокон на етапі формування фіброзних кілець трикуспідального та мітрального клапанів.

У нормі додаткові м’язові шляхи, що з’єднують передсердя та шлуночки, існують у всіх ембріонів на ранніх стадіях розвитку, але поступово вони стоншуються, скорочуються та повністю зникають після 20-го тижня розвитку. При порушенні формування фіброзних атріовентрикулярних кілець м’язові волокна зберігаються та становлять анатомічну основу синдрому WPW. Незважаючи на вроджений характер додаткових АВ-з’єднань, синдром WPW може вперше проявитись у будь-якому віці. При сімейній формі синдрому WPW найчастіше мають місце множинні додаткові атріовентрикулярні сполуки.

У 30% випадків синдром WPW поєднується з вродженими вадами серця (аномалією Ебштейна, пролапсом мітрального клапана, дефектами міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки, зошитом Фалло), дизембріогенетичними стигмами (дисплазією сполучної тканини), на.

За рекомендацією ВООЗ, розрізняють феномен та синдром WPW. Феномен WPW характеризується електрокардіографічними ознаками проведення імпульсу за додатковими сполуками та збудженням шлуночків, але без клінічних проявів АВ реципрокної тахікардії (re-entry). Під синдромом WPW мається на увазі поєднання передзбудження шлуночків із симптоматичною тахікардією.

З урахуванням морфологічного субстрату, виділяють кілька анатомічних варіантів синдрому WPW.

I. З додатковими м’язовими АВ-волокнами:

• що йдуть через додаткове ліве або праве парієтальне АВ-з’єднання
• що йдуть через аортально-мітральну фіброзну сполуку
• що йдуть від вушка правого чи лівого передсердя
• пов’язаними з аневризмою синуса Вальсальви або середньої вени серця
• септальними, парасептальними верхніми або нижніми

ІІ. Зі спеціалізованими м’язовими АВ-волокнами («пучками Кента»), що походять з рудиментарної, аналогічної структурі атріовентрикулярного вузла, тканини:

• атріо-фасцикулярними – входять у праву ніжку пучка Гіса
• що входять до міокарда правого шлуночка.

Виділяють кілька клінічних форм синдрому WPW:

• а) маніфестуючу – з постійною наявністю дельта-хвилі, синусовим ритмом та епізодами атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.
• б) інтермітуючу – з минущим передзбудженням шлуночків, синусовим ритмом та верифікованою атріовентрикулярною реципрокною тахікардією.
• в) приховану – з ретроградним проведенням додаткового атріовентрикулярного з’єднання. Електрокардіографічні ознаки синдрому WPW не виявляються, є епізоди атріовентрикулярної реципрокної тахікардії.

Синдром WPW обумовлений поширенням збудження від передсердь до шлуночків додатковими аномальними шляхами проведення. Внаслідок цього збудження частини або всього міокарда шлуночків відбувається раніше, ніж при поширенні імпульсу звичайним шляхом – по АВ-вузлу, пучку та гілкам Гіса. Передзбудження шлуночків відбивається на електрокардіограмі як додаткової хвилі деполяризації – дельта-хвилі. Інтервал PQ(R) при цьому коротшає, а тривалість QRS збільшується.

Коли в шлуночки приходить основна хвиля деполяризації, їхнє зіткнення в серцевому м’язі реєструється у вигляді так званого зливного комплексу QRS, який стає дещо деформованим і розширеним. Нетипове збудження шлуночків супроводжується порушенням послідовності процесів реполяризації, що знаходить вираз на ЕКГ у вигляді дискордантного комплексу QRS усунення RS-T сегмента та зміни полярності зубця T.

Виникнення при синдромі WPW пароксизмів суправентрикулярної тахікардії, мерехтіння та тріпотіння передсердь пов’язане з формуванням кругової хвилі збудження (re-entry). У цьому випадку імпульс AB-вузлом рухається в антероградному напрямку (від передсердь до шлуночків), а по додаткових шляхах – у ретроградному напрямку (від шлуночків до передсердь).

Клінічна маніфестація синдрому WPW відбувається у будь-якому віці, перед тим його перебіг може бути асимптомним. Синдром WPW супроводжується різними порушеннями серцевого ритму: реципрокною надшлуночковою тахікардією (80%), фібриляцією передсердь (15-30%), тріпотінням передсердь (5%) із частотою 280-320 уд. за хв. Іноді при синдромі WPW розвиваються менш специфічні аритмії – передсердна та шлуночкова екстрасистолія, шлуночкова тахікардія.

Приступи аритмії можуть виникати під впливом емоційної чи фізичної перенапруги, зловживання алкоголем чи спонтанно, без видимих ​​причин. Під час аритмічного нападу з’являються відчуття серцебиття та завмирання серця, кардіалгії, відчуття нестачі повітря. Мерехтіння та тріпотіння передсердь супроводжується запамороченням, непритомністю, задишкою, артеріальною гіпотензією; при переході у фібриляцію шлуночків може настати раптова серцева смерть.

Пароксизми аритмії при синдромі WPW можуть тривати від кількох секунд за кілька годин; іноді вони купіруються самостійно або після виконання рефлекторних прийомів. Затяжні пароксизми вимагають госпіталізації хворого та втручання кардіолога.

При підозрі на синдром WPW проводиться комплексна клініко-інструментальна діагностика: ЕКГ у 12 відведеннях, трансторакальна ехокардіографія, моніторування ЕКГ по Холтеру, черезстравохідна електрокардіостимуляція, електрофізіологічне дослідження серця.

До електрокардіографічних критеріїв синдрому WPW відносяться: скорочення PQ-інтервалу (менше 0,12 с), деформований зливний QRS-комплекс, наявність дельта-хвилі. Добове ЕКГ моніторування застосовується виявлення минулих порушень ритму. Під час проведення УЗД серця виявляються супутні вади серця, кардіоміопатію.

Проведення чресхарчової електрокардіостимуляції при синдромі WPW дозволяє довести наявність додаткових шляхів проведення, індукувати пароксизми аритмії. Ендокардіальне ЕФД дозволяє точно визначити локалізацію та кількість додаткових шляхів, верифікувати клінічну форму синдрому WPW, вибрати та оцінити ефективність лікарської терапії або РЧА. Диференціальну діагностику синдрому WPW проводять із блокадами ніжок пучка Гіса.

За відсутності пароксизмів аритмії синдром WPW не потребує спеціального лікування. При гемодинамічно значущих нападах, що супроводжуються синкопе, стенокардією, гіпотензією, наростанням ознак серцевої недостатності, потрібне виконання негайної зовнішньої електричної кардіоверсії або чреспищеводної електрокардіостимуляції.

У деяких випадках для усунення пароксизмів аритмій ефективними виявляються рефлекторні вагусні маневри (масаж каротидного синуса, проба Вальсальви), внутрішньовенне введення АТФ або блокаторів кальцієвих каналів (верапамілу), антиаритмічних препаратів (новокаїнаміда, аймаліну, пропафенону). Надалі пацієнтам із синдромом WPW показана постійна антиаритмічна терапія.

У разі резистентності до антиаритмічних препаратів розвитку фібриляцією передсердь проводиться катетерна радіочастотна абляція додаткових шляхів проведення трансаортальним (ретроградним) або транссептальним доступом. Ефективність РЧА при синдромі WPW сягає 95%, ризик рецидивів становить 5-8%.

У пацієнтів із безсимптомним перебігом синдрому WPW прогноз сприятливий. Лікування та спостереження потрібно лише особам, які мають обтяжений сімейний анамнез щодо раптової смерті та професійні показання (спортсменам, льотчикам та ін.). За наявності скарг чи життєзагрозливих аритмій необхідно проведення повного комплексу діагностичного обстеження для вибору оптимального методу лікування.

Пацієнти з синдромом WPW (у тому числі перенесли РЧА) потребують спостереження кардіолога-аритмолога та кардіохірурга. Профілактика синдрому WPW має вторинний характер і полягає у проведенні протиаритмічної терапії для запобігання повторним епізодам аритмій.