Синдром замкненої людини

Синдром «замкненої людини» — це важке неврологічне захворювання, у якому пацієнт втрачає здатність рухатися, розмовляти, висловлювати емоції, проте він зберігається свідомість, когнітивні функції і сенсорне сприйняття. Стан виникає як ускладнення інсульту, черепно-мозкової травми, пухлини чи дегенеративного ураження вентральної зони моста. З діагностичною метою проводиться оцінка неврологічного статусу, нейровізуалізація (КТ, МРТ, ПЕТ), електроенцефалографія. Лікування включає медичний догляд та корекцію життєво важливих функцій, довічну реабілітацію, застосування нейрокомп’ютерних технологій.

Синдром «замкненої людини» зустрічається вкрай рідко, на сьогодні детально досліджено лише 44 випадки. У медичній літературі патологія має безліч назв: locked-in, синдром замикання, синдром замкненого всередині. Вперше характерні клінічні прояви описали вчені І. Пламм і Дж. Пошер у 1966 р. Незважаючи на рідкісну зустрічальність, стан не втрачає актуальності в сучасній неврології, що пояснюється не тільки фізичними обмеженнями, а й вимушеною ізоляцією від навколишнього світу, відсутністю адекватних способів комунікації.

Захворювання має поліетиологічну природу і може бути обумовлене будь-якими важкими органічними ураженнями мозкового стовбура, які мають незворотний характер, супроводжуються руйнуванням нервових волокон провідних шляхів. Найпоширеніші неврологічні причини синдрому «замкненої людини» поєднуються у кілька груп:

• Інсульти. Патологія розвивається як ішемічному інсульті внаслідок оклюзії у вертебробазилярном басейні, і при геморагічному варіанті і натомість крововиливу в міст.
• Черепно-мозкові травми. Захворювання провокується важкими мозковими ударами з переважним додатком сили вертебробазилярной осі.
• Новоутворення. При інфільтративному зростанні злоякісних пухлин у вентральні відділи мосту є можливість незворотного пошкодження рухових нервових шляхів.
• Дегенеративні процеси. Хвороба «замкненої людини» зрідка з’являється при розсіяному склерозі, якщо осередок демієлінізації розташований у стовбуровій зоні головного мозку. До рідкісних етіологічних факторів відносять понтінний мієліноліз.
• Нейроінфекції. Серед казуїстичних причин виділяють абсцеси чи запальні інфільтрати при тяжких формах енцефаліту, якщо вони локалізовані у понтинному відділі ЦНС.

Патоморфологічною основою синдрому «замкненої людини» є церебромедулярний блок. Він виникає при ураженні кортиконуклеарних (кортикобульбарних) шляхів, що відходять від ядер черепно-мозкових нервів, та кортикоспінальних волокон, що забезпечують передачу імпульсів від головного до спинного мозку. Характерною особливістю захворювання є збереження структур покришки, ретикулярної формації, тому «замкнена людина» залишається у свідомості.

При аутопсії нерідко визначається двостороннє розм’якшення вентральної бруківки, можуть бути кісти як результат організації внутрішньомозкового крововиливу. Зрідка органічна поразка поширюється на вентральну поверхню середнього мозку. Мікроскопічно спостерігається набухання аксонів провідних шляхів з їхньою вторинною дегенерацією, що є провідним механізмом порушення аксонального транспорту.

Найчастіше хвороба має прогресуючий характер, проте на основі особливостей клінічного перебігу також виділяють стабільний і тимчасовий варіанти стану. Сучасні неврологи використовують класифікацію, запропоновану компанією Бауер, згідно з якою виділяється 3 форми синдрому «замкненої людини»:

• Повний (тотальний) – знерухомленість хворого, відсутність будь-яких довільних реакцій, включаючи миготіння.
• Класичний – Відсутність довільних рухів тілом при збереженні миготіння, рухів очима вниз-вгору.
• Неповний – крім рухливості очних яблук, спостерігається ще кілька довільних рухів, що визначається тяжкістю пошкодження ЦНС.

Однією з основних ознак хвороби є центральний тетрапарез – відсутність рухливості у всіх чотирьох кінцівках, який може спочатку виникати як геміпарез із подальшим поширенням на другу половину тіла. До тетрапарезу приєднується ураження черепних нервів, що проявляється нездатністю говорити, ковтати, демонструвати міміку. Більшість хворих розвивається парез горизонтального погляду.

Важливою диференціально-діагностичною ознакою є збереження свідомості, вищих психічних функцій, унаслідок чого пацієнт продовжує усвідомлювати свій стан, розуміє звернене до нього мовлення, хоча не може дати вербальної відповіді. Здатність відчувати дотики та болючі подразники також не порушена. Єдино можливим спілкуванням у такій ситуації стає моргання, очні рухи вгору-вниз.

Особливості клінічної картини визначаються першопричиною хвороби. При ішемічних ураженнях мозку захворювання нерідко супроводжується провісниками як оніміння кінцівок, минущої диплопії, бульбарних розладів. Найчастіше стан розвивається «ступенеподібно» з поступовим наростанням симптоматики протягом 24 годин. При ЧМТ як причині синдрому «замкнутого всередині» є видимі ушкодження голови, що вказують на травму.

Головною проблемою синдрому «замкненої людини» є неможливість соціалізації хворого, через що він зазнає не менших страждань, ніж від фізичних обмежень. На ранньому етапі хвороби, ще до встановлення діагнозу, лікарі можуть помилково приймати locked-in syndrome за кому, безперешкодно обговорювати неприємні медичні моменти при пацієнті, ще сильніше посилюючи тяжкість його емоційного стану.

При ранній діагностиці та відсутності соматичних хвороб тривалість життя знижується помірно. У ретроспективних дослідженнях встановлено 5- та 10-річне виживання на рівні 83%, а 20-річне виживання – 40%. За відсутності комплексної медико-соціальної підтримки результати погіршуються, тому близько 27% хворих не змогли відновити жодного довільного руху, 51% пацієнтів не вдалося налагодити спілкування, яке не залежить від рухів очей.

Постановка діагнозу синдрому «замкненої людини» базується на оцінці симптоматики, виявленні функції моргання та руху очима, готовності хворого спілкуватися таким чином. Від лікаря-невролога потрібна диференціальна діагностика патології з комою, вегетативним станом, акінетичним мутизмом. Для встановлення коректного діагнозу необхідні результати інструментальних досліджень:

• КТ мозку. Нейровізуалізація використовується виявлення крововиливів, інфаркту чи пухлини відповідної ділянки мозку. За недостатньої інформативності метод доповнюється МРТ.
• ЕЕГ. За даними електроенцефалограми визначається нормальний реактивний біоелектричний ритм, що є типовим для синдрому «замкненої людини», але не характерно для коматозних станів.
• ПЕТ мозку. Діагностичний метод застосовується для візуалізації метаболічної активності нейротканини, демонструє її нормальний рівень, що свідчить про інтактність інших структур ЦНС.

На початковому етапі проводиться неспецифічна терапія, спрямовану корекцію вітальних функцій, попередження ранніх ускладнень. Хворого підключають до системи штучної вентиляції легень, встановлюють гастростому для харчування, поміщають на спеціальне ліжко для профілактики пролежнів. Після стабілізації стану починається довічна реабілітація, що включає такі напрямки:

• Медикаментозна терапія. Для покращення трофіки нервової тканини, підвищення її стійкості до гіпоксії призначаються нейропротектори, нейрометаболічні препарати, вітамінно-мінеральні комплекси. При ураженнях церебральних судин рекомендовано антикоагулянти, антиагреганти.
• Немедикаментозні методи. Є шанс частково повернути рухові функції за допомогою електроміостимуляції, кінезіотерапії, масажу. При необхідності здійснюється ортопедична корекція, використовуються спеціальні крісла-каталки, що полегшують переміщення пацієнтів.
• Спеціальне навчання. Простим та доступним способом спілкування людини з лікарями та родичами є використання сигналів очима: рухи вгору та вниз, моргання. Рідше комунікація проводиться за допомогою дошки з абеткою, щоб хворий міг вказувати потрібні літери очима.
• Нейрокомп’ютерні технології. Для полегшення комунікації розроблено пристрої із спеціальним програмним забезпеченням, які зчитують інформацію від нервових імпульсів, транслюють її на електронний пристрій.

За показаннями до лікування включають нейрохірургів. Операції на головному мозку можуть знадобитися для дренування абсцесів та евакуації гематом, що здавлюють область моста, висічення новоутворень, якщо це технічно можливо, ліквідації порушень кровообігу. Рішення про необхідність оперативного лікування приймається з урахуванням причин синдрому «замкненої людини», загального стану хворої.

Тривалість життя залежить від повноти медичного догляду, належної підтримки з боку близьких. Після підтвердження діагнозу пацієнти живуть у середньому 10-20 років, проте при судинних причинах хвороби, наявності соматичних патологій летальний кінець настає набагато раніше. Вища ймовірність парціального відновлення моторних функцій у молоді, якщо причиною стану стала черепно-мозкова травма.

Єдино можлива первинна профілактика синдрому – своєчасне виявлення та лікування неврологічних захворювань (інсультів, ЧМТ), щоб не допустити великого незворотного ураження ЦНС. Вторинна та третинна профілактика полягає у своєчасній комплексній реабілітації пацієнтів, їх максимально можливої ​​соціалізації, наданні електронних пристроїв для підтримки зв’язку із зовнішнім світом.