Синостоз

Фізіологічний синостоз – нормальна сполука кісток, що виникає у міру дорослішання. У нормі синостози утворюються в підлітковому та юнацькому віці на місці синхондрозів (хрящових сполук) між кістками тазу, крижовими хребцями та кістками основи черепа. При гіпергонадизмі, євнухоїдизмі, хворобі Кашина-Бека та деяких інших захворюваннях цей процес уповільнюється або прискорюється, що може спричиняти порушення розвитку кістково-м’язової системи.

Вроджений синостоз

Патологічне зрощення кісток, обумовлене гіпоплазією чи аплазією сполучної тканини між цими кістками. Найчастіше утворюється між ліктьовою та променевою кісткою. Рідше спостерігається краніостеноз (передчасне зрощення двох або більше черепних швів), синостоз нігтьової та середньої фаланг V пальця стопи та синостоз кісток зап’ястя. У літературі описані випадки зрощення фаланг сусідніх пальців при синдактилії, синостоз кількох нормально розвинених ребер, а також зрощення першого та додаткового шийного ребра. При синдромі Кліппеля-Фейля утворюються синостози хребців. Для синдрому Ентлі-Бікслер характерна ціла група патологічних зрощень, у тому числі краніостеноз, синостоз кісток передплюсни, зрощення головчастої та гачкоподібної кісток зап’ястя, плечепроменеві синостоз і синостоз променелоктьової сполуки.

Посттравматичний синостоз

Це зрощення розташованих поруч кісток внаслідок пошкодження кісткової тканини, епіфізарного хряща або окістя. Найчастіше виявляється синостоз між кістками гомілки, кістками передпліччя та сусідніми хребцями. Причиною синостозу ліктьової та променевої, а також малогомілкової та великогомілкової кісток зазвичай стає зближення уламків цих кісток у зоні пошкодження. Синостоз хребців виникає внаслідок окостеніння передньої поздовжньої зв’язки після крайових переломів тіла та вивихів хребця.

Штучний синостоз

Є створення зрощення між кістками в ході операції. Застосовується для усунення великих дефектів кістки, запобігання формуванню хибних суглобів і т. д. Найчастіше штучний синостоз створюється між гомілковими кістками. Після операції основне навантаження при ходьбі припадає на малогомілкову кістку, яка з часом компенсаторно потовщується до розмірів великогомілкової кістки.

Інші патологічні синостози

У ряді випадків зрощення кісток відбувається внаслідок неспецифічного запалення (остеомієліту), специфічної інфекції (черевного тифу, бруцельозу, туберкульозу) або вираженого дегенеративно-дистрофічного процесу (остеохондрозу).

Синостоз кісток передпліччя

Синостоз кісток передпліччя або радіоульнарний синостоз – вроджене патологічне зрощення ліктьової та променевої кістки. Може утворюватися будь-якій ділянці передпліччя, проте найчастіше виявляються синостози в проксимальному відділі. Довжина ділянки зрощення може варіювати від 1 до 12 см. В окремих випадках спостерігається поєднання синостозу та синдесмозу. Груба деформація, як правило, відсутня, відзначається деяка атрофія кисті та передпліччя у поєднанні з гіпертрофією ліктьового відростка.

Характерною ознакою є неможливість активної та пасивної ротації передпліччя, передпліччя фіксоване у положенні пронації. Така установка кінцівки спричиняє суттєві обмеження працездатності та самообслуговування. Пацієнти з радіоульнарним синостозом не можуть приймати предмети на долоню або здійснювати гвинтоподібні рухи пензлем. Їм важко самостійно одягатись, навчатися письма, переносити тарілку чи правильно тримати ложку.

Діагноз радіоульнарний синостоз підтверджують за допомогою рентгенографії передпліччя. У віці до 3 років проводять консервативну терапію: етапні гіпсові пов’язки, що коригують, ЛФК, масаж руки. У процесі корекції передпліччя переводять у стан супінації. Пов’язки змінюють раз на два тижні, термін лікування становить від 6 до 10 місяців. Надалі продовжують інтенсивні заняття лікувальною гімнастикою, призначають трудотерапію, щоб розвинути компенсаторні рухи у суглобах. Після досягнення 4-6 років здійснюють хірургічні втручання, усуваючи синостоз або переводячи передпліччя у функціонально вигідне становище.

Паліативні і радикальні операції, що застосовувалися раніше, при синостозі часто не забезпечували задовільного результату через повторне зрощення променевої і ліктьової кістки. В даний час при даній патології в травматології та ортопедії все ширше використовують спеціальні модифікації апаратів Ілізарова, що дозволяють поступово усунути ротацію, забезпечити достатнє розтягнення міжкісткової мембрани, створити умови для тренування м’язів супінаторів та пронаторів.

Краніостеноз

Виявляється в однієї з двох тисяч новонароджених, частіше зустрічається у хлопчиків, в окремих випадках поєднується з вродженими вадами серця. Виявляється раннім закриттям черепних швів. Супроводжується зміною форми черепа, обмеженням об’єму черепа та розвитком внутрішньочерепної гіпертензії. Інтелект спочатку не порушений, надалі можлива вторинна затримка розумового розвитку. Причиною виникнення є деякі внутрішньоутробні та спадкові захворювання. Пусковим чинником стає порушення закладки кісток черепа.

Синостози можуть утворюватися як у внутрішньоутробному періоді, і після народження дитини. При внутрішньоутробному зрощенні спостерігаються більш виражені деформації черепа. Залежно від зрощення тих чи інших швів виділяють кілька видів краніостенозу. При скафоцефалії (ранньому зрощенні сагітального шва) виявляється звуження голови та збільшення передньозаднього розміру черепа. При брахіцефалії (ранньому зрощенні ламбовидного та вінцевого швів) череп короткий, збільшений у поперечному розмірі. При тригоноцефалії (ранньому зрощенні метопічних швів) виникає трикутне випинання у лобовій ділянці.

Крім видимої деформації черепа при краніостенозі спостерігається внутрішньочерепна гіпертензія, менінгеальні симптоми, головний біль, нудота, блювання, судоми (мимовільні скорочення м’язів, іноді зі втратою свідомості), порушення сну (безсоння, часті пробудження, труднощі при засинанні), сонливість, сонливість , затримка психічного розвитку, зниження пам’яті, косоокість та екзофтальм

Для уточнення діагнозу та оцінки стану внутрішньомозкових структур проводять комплексне обстеження. Пацієнтів направляють на огляд до невролога, здійснюють краніометрію (вимір розмірів черепа), виконують рентгенографію черепа. Для виявлення ознак підвищення внутрішньочерепного тиску призначають консультацію офтальмолога із оглядом очного дна. Для вивчення венозного відтоку з порожнини черепа (дозволяє опосередковано виявити ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску) використовують ультразвукову венографію.

Для оцінки стану внутрішньомозкових структур хворих направляють на КТ та МРТ головного мозку. При підозрі на патологію з боку серцево-судинної системи призначають консультацію кардіолога та проводять УЗД серця. Лікування хірургічне, по можливості, здійснюється в перші роки життя пацієнта. У ранньому віці розтинають зрощені шви. При вираженому порушенні форми черепа здійснюють реконструктивні операції.

Синдром Кліппеля-Фейля

Рідкісна вроджена аномалія розвитку хребта, що супроводжується зменшенням кількості або синостозом шийних хребців. Описана французькими лікарями Андре Фейлем та Морісом Кліппелем у 1912 році. Передається за аутосомно-домінантним типом. Характерними ознаками є коротка шия, обмеження рухливості верхніх відділів хребта та зниження росту волосся у потиличній ділянці. Можливе поєднання з іншими аномаліями, у тому числі – вадами серця, вовчою пащею, розщепленням хребта та сколіозом. Крім того, у хворих із синдромом Кліппеля-Фейля іноді виявляються вроджені аномалії розвитку дихальної системи, ребер, нирок, статевих органів, пальців рук, верхніх та нижніх кінцівок, обличчя та голови.

Для підтвердження діагнозу виконують рентгенографію шийного та грудного відділу хребта. Лікування частіше консервативне, при вираженому косметичному дефекті іноді здійснюють видалення верхніх верхніх ребер. Для поліпшення постави та запобігання вторинним деформаціям пацієнтам призначають масаж, фізіотерапію та лікувальну фізкультуру. При розвитку радикулітів застосовують анальгетики. При вираженій компресії нервових корінців виробляють хірургічні втручання.