Синовіома

Синовіома (Сіновіомна саркома) – злоякісна пухлина, пов’язана з атиповою трансформацією і проліферацією клітин синовіальної оболонки суглобів, слизових сумок і сухожильних піхв. Найбільш типово ураження нижніх кінцівок. Метастазування пухлини відбувається переважно лімфогенним шляхом. Для діагностування синовіоми проводять рентгенологічне та ангіографічне дослідження області ураження, комп’ютерну томографію, радіоізотопне сканування, біопсію, обстеження лімфовузлів та внутрішніх органів на наявність метастазів. Лікування синовіомної саркоми полягає у поєднанні променевої терапії з радикальним видаленням пухлини. Як паліативні заходи можливе застосування хіміотерапії.

Синовіальна саркома належить до найпоширеніших злоякісних новоутворень м’яких тканин. За деякими даними, у цій групі пухлин синовіома займає 32,7%. Вона є злоякісним варіантом синовіоми, яка, на відміну від доброякісної синовіоми, як правило, не має капсули і характеризується дифузним ростом з проникненням у прилеглу кістку. На розрізі злоякісна синовіома виглядає як м’ясо риби (білого кольору). Може мати безліч щілин та кіст, ділянки некрозу та крововиливів. Кістозні порожнини та щілини нерідко заповнені слизовим вмістом схожим на синовіальну рідину. Кістозна будова синовіоми надає їй м’якої консистенції. У разі кальцифікації пухлини вона стає твердою на дотик.

Найчастіше злоякісна синовіома спостерігається серед вікової групи від 15 до 20 років. Дуже рідко зустрічається в осіб віком після 50 років. Жінки та чоловіки хворіють з однаковою частотою. Синовіомна саркома суглобів спостерігається в 40% випадків злоякісних синовіом, уражається переважно колінний та гомілковостопний суглоби. Синовіома слизових сумок складає 40% всіх випадків захворювання, а синовіома піхви сухожиль – 20%.

Безпосередня причина атипового переродження синовіальних клітин з розвитком синовіоми поки що не відома. З факторів, здатних провокувати появу пухлини, виділяють генетично детерміновану схильність, вплив канцерогенів та іонізуючого випромінювання, проведення імуносупресивного лікування у пацієнтів з онкологічними захворюваннями або при пересадці органів.

Сьогодні клінічна ревматологія використовує кілька класифікацій злоякісних синовіом, заснованих на різних характеристиках пухлини.

За класифікацією ВООЗ виділяють 2 види злоякісних синовиом:

• Двофазна синовіома містить клітини з яскраво вираженим синовіальним диференціюванням; відрізняється наявністю порожнин, схожих із синовіальними, та веретеноподібних клітин, що нагадують будову фібросаркоми. Має більш сприятливий прогноз.
• Однофазна синовіома має слабо виражену синовіальну диференціювання, що ускладнює її діагностику. Представлена ​​в основному світлими клітинами великого розміру та веретеноподібними клітинами.

За тканинною будовою пухлини розрізняють такі види синові:

• Волокниста – складається з волокон, що за своєю будовою нагадують елементи фібросаркоми.
• Целюлярна – сформована переважно залізистою тканиною, що має кісти та папіломатозні вирости.

Залежно від клітинної будови виділяють 6 форм синовіоми: гігантоклітинну, фіброзну, гістоїдну, альвеолярну, аденоматозну та змішану.

Клінічна картина синовіоми характеризується виникненням болю в ділянці ураженого суглоба або м’яких тканин. Больовий синдром менш виражений, якщо пухлина має м’яку консистенцію. Однак він наростає в міру розростання синовіоми та руйнування нею тканин, що підлягають, у тому числі і кістки. Болі супроводжуються обмеженням рухів у суглобі чи всієї кінцівки. При промацуванні місця хворобливості виявляється різних розмірів (від 2 до 20 см) пухлинне утворення, без чітко пальпованих меж, яке може мати щільну або м’яку консистенцію. Найбільш поширена локалізація синовіоми – суглоби або м’які тканини нижніх кінцівок. Поразка верхніх кінцівок зустрічаються приблизно 12% випадків.

Клінічний перебіг синовіоми супроводжується порушенням загального стану пацієнта: підвищенням температури тіла, погіршенням апетиту, зниженням ваги, загальним нездужанням, підвищеною стомлюваністю. При метастазуванні пухлини в регіонарні лімфатичні вузли відзначається їх збільшення та ущільнення. Віддалені метастази синовіомної саркоми найчастіше спостерігаються в кістках та легенях, набагато рідше – в органах черевної порожнини, шкірі та інших структурах.

Розпізнавання синовіоми є нелегким завданням для ревматолога та онколога. Тому для її діагностики застосовуються всі можливі методи дослідження: рентгенографія, КТ та ангіографія ураженої області, радіоізотопне дослідження, біопсія освіти з ретельним вивченням її цитологічної та гістологічної будови.

Рентгенологічне дослідження та комп’ютерна томографія виявляють ознаки пухлиноподібної освіти, часто з ділянками кальцинозу, розташованими у його центральній частині. Найчастіше відзначаються деструктивні зміни прилеглої кістки різного ступеня вираженості. При ангіографії ураженої ділянки області синовіоми спостерігається патологічне розростання судин.

Радіоізотопне сканування проводиться зі стронцієм. Його активне накопичення в області синовіоми дозволяє визначити локалізацію та зразкові межі проростання пухлини.

Найбільш достовірним діагностичним дослідженням синовіоми є біопсія освіти. У ході гістологічного дослідження отриманого матеріалу велика увага приділяється наявності в ньому кіст і щілинних просторів, що є ознакою синовіальної диференціювання. Дана ознака дозволяє верифікувати синові і в деякій мірі визначити її прогноз.

Виявлення регіонарних метастазів синовіоми провадиться шляхом пункції лімфатичного вузла. Для діагностики віддаленого метастазування проводиться рентгенографія легень, сцинтиграфія скелета, МСКТ або УЗД органів черевної порожнини. Диференціальний діагноз синовіоми проводять з альвеолярною саркомою, мезотеліомою, фібросаркомою, гемангіоендотеліомою, епітеліоїдною та світлоклітинною саркомами.

Основний спосіб лікування злоякісної синовіоми – це її радикальне видалення. Операція проводиться із захопленням здорових тканин на 2-4 см та ретельним дотриманням правил абластики. Великий розмір пухлини може вимагати резекції значних ділянок м’яких тканин та кістки, повного видалення суглоба та регіональних лімфатичних вузлів, у деяких випадках – ампутації кінцівки. Для відновлення функції кінцівки після видалення суглоба можливе проведення протезування або пластики.

Променева терапія проводиться до та після видалення синовіоми. У першому випадку вона дозволяє загальмувати інтенсивне зростання синовіальної саркоми і навіть досягти зменшення її розмірів. У післяопераційному періоді вона спрямована на запобігання рецидивам пухлини. Променева терапія синовіоми проводиться кількома курсами.

Хіміотерапія найчастіше застосовується як паліативний спосіб лікування при діагностуванні захворювання на пізніх стадіях і при наявності метастазування. Вона може проводитися як передопераційна терапія шляхом внутрішньоартеріальних інфузій антрациклінів та інших цитостатичних препаратів.

Схильність до агресивного зростання та метастазування робить прогноз злоякісної синовіоми невтішним. Рецидиви пухлини після її видалення виникають більш як у 25% випадків. П’ятирічне виживання становить лише 20-40%, а десятирічне – менше 10%.