Сирингобульбія

Сирингобульбія — це сформована щілинна порожнина в області стовбура мозку, яка здавлює ядра нижніх пар черепно-мозкових нервів, пошкоджує чутливі та рухові провідні шляхи. Захворювання виникає на тлі аномалії Кіарі, пухлинних, травматичних чи ішемічних уражень ЦНС. Стан проявляється бульбарним синдромом, порушеннями сенсорних та моторних функцій, нейропатичними болями. Діагностика потребує неврологічного огляду, проведення МРТ головного та спинного мозку, КТ хребта. Лікування включає нейрохірургічні методи корекції ліквородинаміки, медикаментозну симптоматичну терапію, тривалу реабілітацію.

Сирингобульбія є окремим випадком сирингомієлії: ці два захворювання подібні до етіопатогенезу, проте відрізняються за локалізації дефекту в ЦНС, відповідно мають різну клінічну картину. На відміну від сирингобульбічних порожнин, сирингомієліческіе розташовуються в спинному мозку. Справжня частота сирингобульбії статистично не встановлена, у середньому патологія становить до 3% від усіх діагностованих випадків сирингомієлії. Хвороба супроводжується серйозним неврологічним дефіцитом, що вимагає своєчасного комплексного лікування, тому вона не втрачає своєї актуальності в сучасній неврології.

Основним етіологічним фактором, що викликає до 80% випадків захворювання, є мальформація Кіарі 1 типу (МК1) – дислокація мозочкових мигдаликів з порушенням нормального анатомо-функціонального розташування структур, які містить задня черепна ямка. Інші причини сирингобульбії зустрічаються набагато рідше, їх можна згрупувати у такі категорії:

• Поразки краніоцервікальної зони (0,4-12%). Патологія стовбура мозку розвивається при базилярній імпресії, аномалії Денді-Уокера, малій задній черепній ямці. Зрідка причиною хвороби стають арахнопатії, супратенторіальні пухлини.
• Травматичні фактори (4-10%). Полостеутворення в стовбурі мозку є результатом посттравматичного некрозу, формування спайок у субарахноїдальному просторі. Нерідко під дією травми виникають поєднана сирингомієлія та сирингобульбія.
• Нейроінфекції. При вірусному чи бактеріальному енцефаліті спостерігається активне накопичення запальних клітин, які гинуть, утворюючи всередині стовбура мозку порожнечі, вистелені гліальними клітинами.
• Церебральна ішемія. У поодиноких випадках утворення патологічних порожнин у церебральному стовбурі пов’язане з некрозом нервової тканини, зумовленим різким припиненням кровообігу у певній гілки мозкової артерії.

Ключова ланка механізму розвитку сирингобульбії – розлад ліквородинаміки, що супроводжується проникненням спинномозкової рідини в речовину стовбура мозку за градієнтом тиску. Формування порожнин також зустрічається при інтрамедулярному накопиченні позаклітинної рідини внаслідок порушення її відтоку субарахноїдальний простір. Найчастіше розлади ліквородинаміки виступають як прояв патологій у зоні великого потиличного отвору.

Сирингобульбічні порожнини формуються з певною стадійністю. Спочатку у стовбурі розвивається поздовжній інтрамедулярний набряк (так званий «пре-сирингс синдром»), який носить оборотний характер, успішно ліквідується при нейрохірургічній декомпресії. Якщо лікування не проведено вчасно, усередині нейротканини утворюється порожнина, яка потім може спонтанно дренуватися в підпаутинний простір — пост-сирингс синдром.

Пік маніфестації посідає вік 20-40 років. Захворювання починається з неспецифічних скарг порушення різних видів чутливості. Пацієнти відзначають епізоди парестезій (оніміння, «повзання мурашок»), неадекватне сприйняття болю, патологічно підвищену чутливість до звичайних подразників. Більше 39% хворих скаржаться на постійну мерзлякуватість верхніх кінцівок.

Патогномонічні симптоми для хвороби включають бульбарні розлади. Через порушення функцій нижніх пар черепних нервів пацієнти мають проблеми з ковтанням, часто поперхуються твердою та рідкою їжею, помічають сегментарні зміни чутливості шкіри обличчя. Поразка нервів апарату артикуляції супроводжується осиплістю голосу, нечіткістю мови аж до дизартрії.

Пізніше з’являються болючі відчуття, локалізовані в шийно-комірцевій зоні, грудній клітці, можуть віддавати в руку. Болі мають ниючий характер, виникають спонтанно без зв’язку з фізичними навантаженнями чи зміною становища тіла. Якщо сирингобульбія спричинена мальформацією Кіарі, до 81% хворих стикаються з сильними головними болями, у 78% виявляються зорові, а у 74% – отоневрологічні розлади.

Очні феномени при сирингобульбії включають періодичні спалахи світла перед очима, минущу нечіткість зору, біль у очницях. Рідше турбує світлобоязнь, звужуються поля зору, починає двоїтися в очах. Типові отоневрологічні симптоми: порушення рівноваги, тиск і шум у вухах, відчуття «качки» навколишніх предметів.

Найбільш серйозним наслідком сирингобульбії є прогресуючий бульбарний параліч, який проявляється тріадою симптомів: дисфагією (неможливість ковтання), дизартрією (нездатність до членоподілової мови), дисфонією (розлад голосоутворення). Без лікування стан завершується порушеннями дихання та серцевого ритму, що стає основною причиною смерті хворих.

Прогресування сирингобульбії викликає серйозні ураження рухових нервів, що призводить до спастичних (центральних) паралічів, що супроводжуються гіперрефлексією, м’язовим гіпертонусом. При цьому є ризик розвитку повного тетрапарезу із розладами функцій тазових органів. Нерідко захворювання супроводжують вторинні інфекційні ускладнення у вигляді бактеріальної пневмонії, уретриту, пієлонефриту.

При первинному прийомі пацієнта у лікаря-невролога необхідно з’ясувати передумови появи симптомів, характер прогресування, ступінь тяжкості стану. Ретельно аналізується спадковий анамнез для підтвердження чи виключення сімейних випадків мальформації Кіарі. Для верифікації діагнозу призначається повне обстеження, що включає такі методи:

• Оцінка неврологічного статусу. При фізикальному дослідженні виявляються дисоційовані розлади чутливості, зниження м’язової сили, атрофія м’язів. Виявлення бульбарних симптомів є патогномонічною ознакою, що дозволяє відрізнити сирингобульбію від сирингомієлії.
• МРТ мозку. При нейровізуалізації вдається встановити наявність, розміри, локалізацію патологічної порожнини у стовбурі мозку. Для оцінки руху цереброспінальної рідини дослідження функціонального стану порожнини застосовується методика PC-cine МРТ.
• МРТ спинного мозку. Оскільки сирингобульбія нерідко виникає як ускладнення прогресуючої сирингомієлії, візуалізації спинального каналу необхідна для пошуку порожнин у спинномозковій речовині. Для уточнення діагнозу виконується КТ шийного отелення хребта, мієлографія.
• Електронейроміографія. Дослідження ЕНМГ показано для диференціальної діагностики центральних та периферичних уражень нервової системи. При сирингобульбії не виявляється патології нервових закінчень, оскільки осередок ураження локалізований у стовбурі.

Консервативна терапія

Ізольоване медикаментозне лікування сирингобульбії визнано неефективним. Лікарська терапія розглядається як допоміжний метод до хірургічного втручання, а також як варіант надання допомоги хворим з тимчасовими або постійними протипоказаннями до операції. Щоб покращити неврологічний статус, проводиться поліфармакотерапія із застосуванням наступних груп препаратів:

• Анальгетики. Ненаркотичні болезаспокійливі разом із місцевим анестетиками застосовуються для ліквідації сильного больового синдрому. При нестерпних болях розглядає питання призначення опіоїдів.
• Антидепресанти. Препарати показують ефективність у купуванні резистентного нейропатичного болю, позитивно впливають на психоемоційний стан пацієнтів. За показаннями антидепресанти приймають у комбінації з антиконвульсантами.
• Нейропротектори. Поліпшують трофіку та кровопостачання мозку, попереджають прогресування неврологічного дефіциту.

Хірургічне лікування

Нейрохірургічна допомога є єдиним радикальним методом лікування, здатним зупинити прогрес хвороби. Більшість операцій спрямовані на ліквідацію патологічної ліквородинаміки, яка стала причиною порожниноутворення. Найчастіше проводиться субокципітальна декомпресійна краніектомія, коагуляція частини мигдаликів мозочка, декомпресія задньої черепної ямки з без дуропластики.

Важливою є своєчасність проведення нейрохірургічної корекції. Якщо операція виконана в перші 2 роки з моменту появи симптоматики, є шанс частково або повністю відновити втрачені неврологічні функції, тоді як втручання на пізнішому етапі спрямовані лише на стабілізацію стану. Оперативне лікування рекомендовано всім пацієнтам, якщо вони не мають абсолютних протипоказань.

Реабілітація

Важливим етапом лікування є відновна програма, яка у поєднанні з адекватною хірургічною корекцією підвищує шанси на лікування хворих. Застосовуються методики фізіотерапії (електроміостимуляція, голкорефлексотерапія), комплекси масажу, індивідуальні сеанси лікувальної фізкультури. Для зменшення явищ дизартрії показані заняття з логопедом-дефектологом.

Стійке покращення стану після оперативного лікування відзначається у 82-86% пацієнтів з неускладненим перебігом хвороби, у 50% хворих при великих порожнинах. Враховуючи тяжкість захворювання та високий ризик ускладнень, прогноз сумнівний. Профілактика полягає у своєчасному виявленні та лікуванні патологій, що провокують порожниноутворення, та диспансерному спостереженні хворих на сирингобульбію з регулярним МРТ-контролем.