Сирингомієлія

Сирингомієлія (Від грецького «syrinx» – порожня дудка і «myelon» – спинний мозок) – хронічне захворювання центральної нервової системи, при якому в речовині спинного мозку, а іноді і в довгастому мозку утворюються порожнини. Справжня сирингомієлія пов’язана з патологією гліальної тканини, в інших випадках захворювання є наслідком аномалій краніо-вертебрального переходу. Застосування МРТ хребта значно полегшило діагностику сирингомієлії. У разі неможливості проведення МРТ візуалізувати сирингомієлітичні порожнини можна за допомогою мієлографії. Сирингоміелія не виліковна, розпочавшись у молодому віці, вона супроводжує хворого все життя. Пацієнтам проводиться симптоматична та нейропротекторна терапія, у тяжких випадках – хірургічне дренування порожнин.

Справжня сирингомієлія обумовлена ​​вродженим дефектом гліальної тканини, при якому відбувається надмірне зростання клітин глії у сірій речовині грудного та шийного відділів спинного мозку та у стовбурі головного мозку (сирингобульбія). Процес розмноження гліальних клітин може бути запущений при травматичному пошкодженні чи інфекційному захворюванні. Патологічні клітини глії, що розмножилися, гинуть і в сірій речовині мозку утворюються порожнини, вистелені гліальними клітинами. Ці клітини пропускають рідину, яка накопичується в порожнині та викликає її поступове збільшення. При цьому відбувається здавлення, дегенерація та загибель прилеглих нервових клітин: рухових та чутливих нейронів.

Неухильне прогресування сирингомієлії обумовлено постійним збільшенням порожнин, що утворилися, що супроводжується загибеллю все більшої кількості нейронів. При істинній сирингомієлії часто виявляються вроджені деформації та аномалії розвитку хребта: сколіоз, деформації грудної клітки, неправильний прикус, асиметрична будова лицевого черепа та інших частин скелета, високе небо, дисплазія вушних раковин, додаткові соски молочних залоз, роздвоєний. сирингомієлія носить сімейний характер і зустрічається в основному у чоловіків віком від 25 до 40 років.

Приблизно у 65% випадків сирингомієлії вона не є істинною, а пов’язана з аномаліями місця з’єднання черепа та хребта (краніо-вертебральний стик). Подібні аномалії будови призводять до розширення спинномозкового каналу. Сіра речовина тих сегментів спинного мозку, які знаходяться на рівні значного розширення спинно-мозкового каналу, руйнується, що призводить до появи характерної для сирингомієлії клінічної картини. Порожнини подібні до тих, що утворюються при справжній сирингомієлії, можуть утворитися на місці загиблих нейронів внаслідок важкої спинальної травми, крововиливу або інфаркту спинного мозку.

У більшості випадків сирингомієлії порожнини утворюються в задніх рогах спинного мозку, де знаходяться чутливі нейрони, які відповідають за больову та температурну чутливість. При цьому на шкірі визначаються великі області з випаданням відповідних видів чутливості, найчастіше вони розташовані на верхніх кінцівках і тулубі і при односторонньому ураженні мають вигляд напівкуртки, а при двосторонньому куртки. Через порушення чутливості при сирингомієлії пацієнти часто травмуються та одержують опіки, що нерідко є приводом для першого звернення до лікаря. Але ще до формування явних випадень чутливості, у пацієнта в цих областях з’являються чутливі порушення у вигляді болю та парестезій (печіння, повзання мурашок тощо), що також може бути приводом для відвідування лікаря. Пропріоцептивне відчуття та тактильна чутливість при сирингомієлії залишаються збереженими. Характерні тривалі тупі болі ниючого характеру в шиї, міжлопатковій ділянці, руках та грудній клітці. Випадання чутливості в нижній частині тулуба та ногах зустрічається досить рідко.

Для сирингомієлії характерні виражені нейротрофічні порушення: потовщення шкіри та її ціаноз, погана загоєння навіть незначних ран, деформації суглобів та кісток, остеопороз. У хворих на сирингомієлію часто відбуваються характерні зміни кистей: пальці потовщені, шкіра суха і шорстка, видно численні рубці від ран і опіків, часто є рани, що нагноилися або свіжі опіки, не рідкі панариції. При ураженні бічних рогів верхньогрудних сегментів спинного мозку спостерігається хейромегалія – ​​виражене потовщення кисті. Трофічні ураження суглобів (частіше плечового та ліктьового) при сирингомієлії супроводжуються розплавленням їх кісткових елементів з утворенням порожнин. Характерно різке збільшення ураженого суглоба, під час руху біль відсутня і чути шум, зумовлений тертям кісткових фрагментів у суглобі.

При прогресуванні сирингомієлії порожнини, що утворилися в спинному мозку, збільшуються і можуть захоплювати його передні роги, що призводить до зниження м’язової сили, порушення рухів і появи м’язових атрофій. Розвиваються звані мляві парези кінцівок, що характеризуються зниженням м’язового тонусу, атрофіями і зниженням глибоких рефлексів. При сирингомієлії шийного відділу спинного мозку відзначається синдром Горнера (опущення повіки, розширення зіниці, западіння очного яблука). При залученні до процесу рухових провідних шляхів відзначається нижній парапарез, що іноді супроводжується порушенням сечовипускання.

Якщо при сирингомієлії порожнина формується у стовбурі головного мозку (сирингобульбія), захворювання починається з порушення чутливості у зовнішніх відділах обличчя. Пізніше поступово наростають порушення мови, ковтання, дихання (бульбарний парез), розвиваються атрофії язика, м’якого піднебіння та половини обличчя. При сирингомієлії може статися приєднання вторинної інфекції з розвитком бронхопневмонії або урологічних захворювань (уретрит, пієлонефрит). Розвиток бульбарного паралічу при сирингобульбії може призвести до зупинки дихання та смерті пацієнта.

Рентгенологічні методи діагностики можуть виявити трофічні прояви сирингомієлії у вигляді остеопорозу, руйнування кісткових елементів суглоба тощо. Точно діагностувати сирингомієлію дозволяє МРТ хребта, а за неможливості її проведення – мієлографія. Ці методи обстеження дають можливість побачити сирингомієлічні порожнини у спинному мозку та стовбурі.

У початковому періоді сирингомієлії, коли відбувається активне розмноження глії, застосовують методи лікування, спрямовані на пригнічення цього процесу. Таке лікування дозволяє зупинити прогресування захворювання та зменшити його прояви. З цією метою застосовують рентгенотерапію — опромінення уражених сегментів спинного мозку і лікування радіоактивним йодом або фосфором, які мають властивість накопичуватися в клітинах глії, що швидко розмножуються, і опромінювати їх «зсередини». Перед лікуванням сирингомієлії радіоактивним йодом пацієнту призначають розчин Люголя, йод із якого заповнює клітини щитовидної залози і тим самим захищає їх від проникнення радіоактивного йоду.

Медикаментозна терапія сирингомієлії проводиться неврологом і полягає у застосуванні дегідратуючих засобів (ацетазоламід, фуросемід), вітамінів, нейропротекторів (глютамінова кислота, піроцетам), бендазолу. Для усунення больового синдрому при сирингомієлії показані аналгетики (метамізол, амінофеназон) і гангліоблокатори (пахікарпін).

Відносно новим методом у лікуванні сирингомієлії є терапія неостигміном, що покращує проведення нервових імпульсів. Але вона не спрямована на причину захворювання, а лише дозволяє тимчасово покращити нервово-м’язове проведення. Можливе поєднання такої терапії з УВЧ чи родоновими ваннами.

Хірургічне лікування сирингомієлії обговорюється при великому та наростаючому неврологічному дефіциті у вигляді центрального парезу ніг та периферичного парезу рук. Операції на хребті проводяться для дренування сирингомієлічних порожнин, декомпресії спинного мозку, видалення спайок.

Як правило, справжня сирингомієлія характеризується повільно прогресуючим перебігом і не зменшує тривалість життя. Пацієнти зберігають працездатність протягом тривалого часу. Однак у разі виникнення інфекційних ускладнень можливий розвиток сепсису. Тяжко протікає сирингобульбія, оскільки залучення в процес дихального центру і блукаючого нерва призводять до смерті.

Методи первинної профілактики сирингомієлії поки що не існують. Вторинна профілактика спрямована на запобігання прогресуванню захворювання, попередження інфекцій, травм та опіків.