Системний червоний вовчак (ВКВ)

Системна червона вовчанка – хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов’язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення. Лікування та діагностика системного червоного вовчака здійснюються спільними зусиллями ревматолога та дерматолога. Діагноз ВКВ встановлюється виходячи з типових клінічних ознак, результатів лабораторних аналізів.

Системна червона вовчанка – хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов’язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення.

Точна етіологія червоного вовчаку не встановлена, але у більшої частини пацієнтів виявлено антитіла до вірусу Епштейна-Барр, що підтверджує можливу вірусну природу захворювання. Особливості організму, внаслідок яких виробляються аутоантитіла, також спостерігаються майже у всіх хворих.

Гормональна природа червоного вовчаку не підтверджена, але гормональні порушення погіршують перебіг захворювання, хоча спровокувати його виникнення не можуть. Жінкам з діагностованим червоним вовчаком не рекомендовано прийом пероральних контрацептивів. У людей, які мають генетичну схильність і в однояйцевих близнюків захворюваність на червоний вовчак вище, ніж у інших групах.

В основі патогенезу системного червоного вовчака лежить порушення імунорегуляції, коли як аутоантигени виступають білкові компоненти клітини, насамперед ДНК і в результаті адгезії мішенню стають навіть ті клітини, які спочатку були вільні від імунних комплексів.

При червоному вовчаку уражається сполучна тканина, шкіра та епітелій. Важливою діагностичною ознакою є симетричне ураження великих суглобів, і якщо виникає деформація суглобів, то за рахунок залучення зв’язок і сухожиль, а не внаслідок уражень ерозивного характеру. Спостерігаються міалгії, плеврити, пневмоніти.

Але найбільш яскраві симптоми червоного вовчаку відзначаються на шкірі і саме за цими проявами в першу чергу і ставлять діагноз.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов’язково на спинці носа. З’являється гіперчутливість до сонячного випромінювання – фотодерматоз зазвичай округлої форми, носять множинний характер. При червоному вовчаку особливістю фотодерматозів є наявність гіперемованого віночка, ділянки атрофії в центрі та депігментації ураженої області. Висівчасті лусочки, якими покривається поверхня еритеми, щільно спаяні зі шкірою і спроби їх відокремити, дуже болючі. На стадії атрофії уражених шкірних покривів спостерігається формування гладкої ніжної алебастрово-білої поверхні, яка поступово замінює еритематозні ділянки, починаючи із середини та рухаючись до периферії.

У деяких пацієнтів з червоним вовчаком поразки поширюються на волосисту частину голови, викликаючи повну або часткову алопецію. Якщо поразки зачіпають червону облямівку губ і слизову оболонку рота, то осередки ураження є синюшно-червоними щільними бляшками, іноді з висівками лусочками зверху, їх контури мають чіткі межі, бляшки схильні до виразок і завдають біль під час їжі.

Червоний вовчак має сезонну течію, і в осінньо-літні періоди стан шкіри різко погіршується через більш інтенсивну дію сонячного випромінювання.

При підгострій течії червоного вовчака спостерігаються псоріазоподібні вогнища по всьому тілу, яскраво виражені телеангіектазії, на шкірі нижніх кінцівок з’являється сітчасте ліведіо (древоподібний малюнок). Генералізована або осередкова алопеція, кропив’янка і свербіж шкіри спостерігаються у всіх пацієнтів з системним червоним вовчаком.

У всіх органах, де є сполучна тканина, згодом починаються патологічні зміни. При червоному вовчаку уражаються всі оболонки серця, балії нирок, шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система.

Якщо окрім шкірних проявів пацієнтів мучать періодичні головні болі, суглобові болі без зв’язку з травмами та погодними умовами, спостерігаються порушення з боку роботи серця та нирок, то вже на підставі опитування можна припустити про глибші та системні порушення та обстежити пацієнта на наявність червоного вовчака. Різка зміна настрою від ейфоричного стану до стану агресії теж є характерним проявом червоного вовчака.

У хворих на червоний вовчак похилого віку шкірні прояви, нирковий та артралгічний синдроми менш виражені, але частіше спостерігається синдром Шегрена – це аутоімунне ураження сполучної тканини, що проявляється гіпосекрецією слинних залоз, сухістю та різьбою в очах, світлобоязню.

Діти, з неонатальною формою червоного вовчаку, які народилися від хворих матерів, вже в дитячому періоді мають еритематозний висип та анемію, тому слід проводити диференціальний діагноз з атопічним дерматитом.

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Діагностують червоний вовчак за наявністю проявів у кожній симптоматичній групі. Критерії для діагностики з боку шкірних покривів: еритема у формі метелика, фотодерматит, дискоїдна висипка; з боку суглобів: симетричне ураження суглобів, артралгії, синдром перлинних браслетів на зап’ястях через деформацію зв’язкового апарату; з боку внутрішніх органів: різної локалізації серозити, в аналізі сечі персистуюча протеїнурія та циліндрурія; з боку центральної нервової системи: судоми, хорея, психози та зміна настрою; з боку функції кровотворення червоний вовчак проявляється лейкопенією, тромбоцитопенією, лімфопенією.

Реакція Вассермана може бути хибнопозитивною, як і інші серологічні дослідження, що іноді призводить до призначення неадекватного лікування. При розвитку пневмонії проводять рентгенографію легень, за підозри на плеврит – плевральну пункцію. Для діагностики стану серця – ЕКГ та ехокардіографію.

Як правило, початкове лікування червоного вовчаку буває неадекватним, оскільки ставляться помилкові діагнози фотодерматозів, екземи, себореї та сифілісу. І лише за відсутності ефективності призначеної терапії проводяться додаткові обстеження, під час яких і діагностується червоний вовчак. Повного лікування від цього захворювання домогтися неможливо, але своєчасна і коректно підібрана терапія дозволяє досягти поліпшення якості життя пацієнта та уникнути інвалідизації.

Пацієнтам з червоним вовчаком потрібно уникати прямих сонячних променів, носити одяг, що прикриває все тіло, а на відкриті ділянки наносити крему з високим захисним фільтром від ультрафіолету. На уражені ділянки шкіри наносять кортикостероїдні мазі, оскільки використання негормональних препаратів не дає ефекту. Лікування необхідно проводити з перервами, щоб не розвинувся гормонообумовлений дерматит.

При неускладнених формах червоного вовчака для усунення больових відчуттів у м’язах і суглобах призначаються нестероїдні протизапальні препарати, але з обережністю слід приймати аспірин, оскільки він уповільнює процес згортання крові. Обов’язковий прийом глюкокортикостероїдів, дози препаратів підбираються таким чином, щоб при мінімізації побічних ефектів захистити внутрішні органи від уражень.

Метод, коли у пацієнта роблять забір стовбурових клітин, а потім проводять імунодепресивну терапію, після чого для відновлення імунної системи знову вводять стовбурові клітини, ефективний навіть у важких та безнадійних формах червоного вовчака. При такій терапії аутоімунна агресія в більшості випадків припиняється, і стан пацієнта з червоним вовчаком покращується.

Здоровий спосіб життя, відмова від алкоголю та куріння, адекватне фізичне навантаження, збалансоване харчування та психологічний комфорт дозволяють пацієнтам з червоним вовчаком контролювати свій стан і не допустити інвалідизації.