Тератома

Тератома – ембріонально-клітинна пухлина, що розвивається з пластів ендо-екзо- та мезодерми. Можливо доброякісної чи злоякісної. Розміщується в яєчках, яєчниках або екстрагонадно. Невеликі доброякісні пухлини протікають безсимптомно. Великі тератоми спричиняють здавлення прилеглих органів із виникненням відповідної симптоматики. Злоякісні новоутворення можуть надавати метастази. Діагноз виставляється на підставі скарг, огляду, рентгенографії, УЗД, КТ, МРТ, біопсії та інших досліджень. Лікування – операція, радіотерапія, хіміотерапія.

Тератома – герміногенна пухлина, що містить ділянки тканини чи органи, нетипові розташування новоутворення. Може включати волосся, кісткову, м’язову, хрящову, жирову, залозисту і нервову тканину, рідше – частини людського тіла (кінець, тулуб, око). Зазвичай діагностується у дитячому та юнацькому віці. Іноді виявляється внутрішньоутробно. Великі тератоми, що виникли у внутрішньоутробному періоді, можуть перешкоджати розвитку плода та ускладнювати перебіг пологів.

Тератоми становлять 24-36% від загальної кількості пухлин у дітей та 2,7-7% – у дорослих. Поступово збільшуються у розмірі зі зростанням організму. Часто маніфестують у періоди гормональної перебудови. Найчастіше тератоми вважаються прогностично сприятливим захворюванням. Лікування здійснюють фахівці у галузі онкології, гінекології, урології, андрології, неврології, отоларингології, пульмонології та інших спеціальностей (залежно від локалізації новоутворення).

Ці фактори розвитку тератоми точно не встановлені. Передбачається, що пухлина виникає внаслідок порушень ембріогенезу. Тератоми походять з первинних статевих клітин, які в процесі розвитку повинні трансформуватися в яйцеклітини або сперматозоїди. Іноді цей процес порушується, в організмі залишаються недиференційовані гоноцити, які під впливом певних факторів починають трансформуватись і дають початок різним тканинам людського тіла.

Тератоми нерідко виявляються в тканинах яєчок або яєчників, але можуть з’являтися і екстрагонадно. Причиною нетипової локалізації тератом стає затримка просування ембріонального епітелію до місць закладення гонад. 25-30% пухлин розташовуються в області яєчників, 25-30% – у зоні крижів і куприка, 10-15% – у ретроперитонеальному просторі, 5-7% – у яєчках, 5-7% у пресакральній ділянці, 5% – у зоні середостіння. Крім того, тератоми можуть локалізуватися в ділянці головного мозку (частіше – у шлуночках мозку або в зоні шишкоподібного тіла), щелеп, порожнини носа або легень.

Існує також теорія, згідно з якою частина тератом виникає в результаті феномену «ембріон в ембріоні» – ситуації, коли один із двох монозиготних близнюків на ранніх стадіях розвитку «завертається» навколо іншого, і внутрішній близнюк перетворюється на своєрідне включення-паразита, грубо недорозвиненого та нездатного до самостійного існування. Доказом цієї теорії є гістологічні дослідження тканин деяких нежиттєздатних ембріонів.

З урахуванням особливостей гістологічної будови розрізняють:

• Зрілі тератоми – новоутворення, щодо яких виявляється кілька диференційованих тканин, є похідними однієї й більше зародкових листків.
• Незрілі тератоми – пухлини, щодо яких виявляються тканини ембріональної будови, є похідними трьох зародкових листків.
• Злоякісні тератоми – незрілі або (рідше) зрілі тератоми, що поєднуються з хоріонкарциномою, семіномою або ембріональним раком.

Виділяють зрілі тератоми кістозної та солідної будови. Солідна пухлина являє собою щільний, гладкий або горбистий вузол. Тканина вузла на розрізі неоднорідна, світло-сіра, з невеликими кістами та щільними включеннями (осередками кісткової та хрящової тканини). Зріла кістозна тератома виглядає як великий гладкий вузол. На розрізі видно великі кісти, що містять слиз, каламутну рідину або кашкоподібну масу. У порожнинах можуть виявлятися кісткові та хрящові включення, зуби чи волосся.

При мікроскопічному дослідженні зрілих солідних і кістозних тератів виявляється аналогічна картина. Основа новоутворень представлена ​​фіброзною тканиною, в якій видно безладні включення інших тканин: багатошарового плоского епітелію, епітелію слизових оболонок, кісткової, хрящової, жирової та гладком’язової тканини, тканини периферичних нервів та головного мозку. Іноді в тератомі виявляються фрагменти тканини легень та нирок, а також ділянки залізистої структури, що нагадує тканину молочної залози, підшлункової залози та слинних залоз. Кістозні зрілі тератоми є дермоїдні кісти, стінки яких покриті епітелієм, що містить волосяні фолікули, сальні та потові залози.

Незрілі тератоми на розрізі світло-сірі, з невеликими кістами, містять включення незрілого покривного епітелію, нейрогенного епітелію, поперечносмугастих м’язів і хрящової тканини. Зрілі тератоми вважаються доброякісними пухлинами, незрілі розглядаються як потенційно злоякісні. Злоякісність спостерігається рідко. При малігнізації новоутворення дають лімфогенні та гематогенні метастази. За своєю будовою метастатичні пухлини нагадують незрілу тератому чи якийсь із її компонентів.

Тератоми яєчка становлять приблизно 40% від загальної кількості герміногенних новоутворень у чоловіків. Невеликі пухлини можуть протікати без симптомів, великі вузли легко виявляються, оскільки викликають зовнішню деформацію яєчка. Зазвичай починають рости у пубертатному періоді. У дорослих чоловіків виявляються дуже рідко. Можуть бути зрілими, незрілими та злоякісними. Особливу небезпеку представляють незрілі тератоми, що рідко зустрічаються, в області неопустившегося яєчка – подібні новоутворення досить довго протікають безсимптомно, не виявляються при звичайному огляді і діагностуються на пізніх стадіях.

Тератоми яєчника діагностуються частіше пухлин яєчка. Складають 20% загальної кількості новоутворень яєчників. Найчастіше являють собою зрілі вузли кістозної будови. Іноді трапляються незрілі тератоми. Часто протікають безсимптомно, стають випадковою знахідкою під час проведення досліджень у зв’язку з підозрою інші захворювання. Можуть активізуватись у періоди гормональної перебудови (у підлітковому віці, у період гестації, рідше – у період клімаксу).

Крижово-куприкова тератома – Найпоширеніша вроджена пухлина. Крижово-копчикова тератома є округлим пухлиноподібним утворенням діаметром від 1-2 до 30 см. Дівчатка страждають частіше за хлопчиків. Великі тератоми провокують усунення внутрішніх органів і можуть викликати порушення розвитку плода. Можливі аномалії розвитку тазу, усунення прямої кишки, атрезія уретри або гідронефроз. Великі пухлини з інтенсивним кровопостачанням можуть спричинити розвиток серцевої недостатності. З урахуванням особливостей розташування виділяють 4 види тератом: переважно зовнішні, зовнішньо-внутрішні, внутрішні та пресакральні. Великі тератоми можуть ускладнювати перебіг пологів. Новоутворення видаляють хірургічним шляхом у перші півроку життя дитини.

Тератома шиї – Рідко зустрічається новоутворення. Зазвичай діагностується відразу після народження. Дрібні пухлини іноді залишаються нерозпізнаними та виявляються після активізації зростання. Розмір тератоми може коливатися від 3 до 10-15 см. Залежно від стану прилеглих анатомічних утворень (наявності або відсутності здавлення) протікають безсимптомно або проявляються утрудненим диханням, синюшністю шкіри, задухою та утрудненнями при їді.

Тератоми середостіння зазвичай розташовуються у передньому середостінні, поруч із великими судинами і перикардом. Довгий час не виявляються. Зазвичай починають рости у підлітковому віці або в період гестації. Можуть збільшуватися до 20-25 см. Здавлюють легені, серце, плевру та кровоносні судини. Здавлення внутрішніх органів супроводжується почастішанням серцебиття, болями в серці, задишкою та кашлем. При прориві тератоми середостіння в бронх або плевральну порожнину виникає синюшність шкіри, ядуха, підвищення температури тіла, асиметрія грудної клітки, гикавка, що іррадіюють болі в ділянці надпліччя на стороні ураження. Можлива легенева кровотеча та розвиток аспіраційної пневмонії.

Тератому головного мозку виявляється рідко. Зазвичай діагностується у хлопчиків віком 10-12 років. Схильна до малігнізації, злоякісне переродження спостерігається більш ніж у половині випадків. Довгий час протікає безсимптомно. При збільшенні викликає головний біль, нудоту та запаморочення.

Для виявлення крижово-копчикового терату провідну роль грає адекватне обстеження плода в період внутрішньоутробного розвитку. Діагноз зазвичай виставляють за результатами акушерського УЗД. В інших випадках діагностику здійснюють на підставі скарг, даних об’єктивного огляду, лабораторних та інструментальних досліджень. При тератомах середостіння та крижово-копчикових новоутвореннях призначають оглядову рентгенографію, при необхідності проводять рентгенконтрастні дослідження та ангіографію.

Високоінформативним способом діагностики тератом є КТ ураженої області. Методика дозволяє визначити форму, розмір та будову пухлини, а також оцінити її взаємозв’язок з іншими анатомічними структурами. При підозрі на наявність метастазів призначають КТ, МРТ, рентгенографію грудної клітки, сцинтиграфію та інші дослідження. Як уточнюючий метод застосовують аналіз крові на хоріонічний гонадотропін і альфа-фетопротеїн. Остаточний діагноз виставляють з урахуванням результатів пункційної біопсії та подальшого мікроскопічного дослідження матеріалу.

Лікування хірургічне. Доброякісні пухлини зазвичай січуть у межах здорових тканин. Винятком є ​​тератоми яєчника. Дівчаткам та жінкам репродуктивного віку при даному захворюванні проводять часткову резекцію яєчників, у преклімактеричному та клімактеричному періоді здійснюють аднексектомію, надвохвилинну ампутацію матки з придатками. Обсяг хірургічного втручання при злоякісних тератомах визначається локалізацією та поширеністю новоутворення. У післяопераційному періоді призначають радіотерапію та хіміотерапію.

Прогноз залежить від локалізації та особливостей гістологічної будови тератоми. При зрілих і незрілих доброякісних пухлинах результат зазвичай сприятливий крім великих крижово-копчиковых тератом. Виживання при новоутвореннях даної локалізації становить близько 50%. Причиною загибелі стають вади розвитку, здавлення внутрішніх органів чи розрив тератоми під час пологів. При злоякісних пухлинах прогноз визначається поширеністю процесу. Тератоми з семиномою протікають більш сприятливо порівняно з тератомами у поєднанні з хоріонепітеліомою або ембріональним раком.