Тератома середостіння

Тератома середостіння – це вроджене новоутворення ембріонального походження, що у зоні середостіння. Зазвичай буває доброякісною, рідше злоякісною. Тератома середостіння схильна до тривалого безсимптомного перебігу. Як правило, маніфестує у підлітковому віці або в період гестації. Проявляється утрудненнями дихання, кашлем, кровохарканням, почастішанням серцебиття та болями в грудях. Можливі здавлення верхньої порожнистої вени та блукаючого нерва, а також прорив пухлини в бронх з розвитком аспіраційної пневмонії або легеневої кровотечі. Діагноз виставляється з урахуванням симптомів, даних рентгенографії та КТ грудної клітки. Лікування хірургічне.

Тератома середостіння – вроджена пухлина середостіння, що походить із зародкових клітин ектодерми, мезодерми та ендодерми та має у своєму складі ділянки тканин, нехарактерні для даної анатомічної області. Належить до групи ембріом. Тератома середостіння носить вроджений характер, але нерідко роками протікає безсимптомно і стає випадковою знахідкою при проведенні досліджень грудної клітки у зв’язку з іншими захворюваннями, або починає зростати і маніфестує в періоди гормональної перебудови організму (у пубертатному віці, під час вагітності). Однаково часто діагностується у хлопчиків та дівчаток. Може зустрічатися у будь-яких вікових групах. Злоякісні тератоми середостіння становлять близько 25% від загальної кількості тератом цієї анатомічної зони і зазвичай виявляються у хлопчиків молодшого віку. Лікування проводять фахівці в галузі онкології, пульмонології та торакальної хірургії.

Тератома середостіння є пухлиною змішаної будови, що походить із зародкових листків. У переважній більшості випадків локалізується у зоні переднього середостіння. Є пухлиноподібною освітою розміром від 1-2 до 20-25 і більше сантиметрів. При гістологічному дослідженні тератоми середостіння виявляють різні тканини (епітеліальну, нервову, хрящову, м’язову, кісткову), рідше пухлина містить сформовані зачатки різних органів. У кістозних порожнинах новоутворення може виявлятися волосся, зуби, фрагменти залозистих органів тощо.

Розрізняють зрілі та незрілі тератоми середостіння. Зрілі неоплазії є щільними або м’якими вузлами неправильної форми з добре вираженою капсулою. Поверхня вузлів гладка або горбиста, на розрізі видно кісти, заповнені слизовим вмістом, фрагментами тканин та зачатками органів. У тканині тератом середостіння можуть виявлятися аморфні кальцифікати. Незрілі пухлини щільні, з горбистій поверхнею. На розрізі видно численні дрібні порожнини. Тканина новоутворень волокниста, сірого відтінку, з численними крововиливами та зонами некрозу.

З урахуванням клінічних проявів виділяють три групи пухлин: безсимптомні, що протікають з первинною симптоматикою та ускладнені. Перша група стає випадковою знахідкою під час проведення КТ чи рентгенографії органів грудної клітини. При пухлинах другої групи можливо кілька варіантів перебігу. Одні тератоми середостіння з ранніх років супроводжуються галасливим спастичним диханням, що нагадує дихання при дифтерії або ларингіті. В інших випадках єдиною клінічною ознакою довгий час залишається деяке почастішання дихання. Оскільки цей симптом спостерігається з народження, батьки пацієнта з тератомою середостіння можуть вважати прискорене дихання варіантом норми і не звертатися до лікарів, у той час як новоутворення збільшується у розмірі, дедалі більше здавлює прилеглі органи і іноді стає причиною деформації грудної клітини.

При класичному варіанті перебігу тератом середостіння первинна клінічна симптоматика у підлітковому чи юнацькому віці або під час гестації (ці періоди зазвичай супроводжуються прискоренням зростання пухлини). Пацієнтів турбують задишка, кашель, кровохаркання, біль у серці, почастішання серцебиття і напади, що нагадують напади стенокардії. У деяких хворих з тератомою середостіння виникає здавлення блукаючого нерва, яке проявляється гикавкою та болями, що іррадіюють у шию або надпліччя. При переважно правосторонньому розташуванні тератоми середостіння іноді спостерігається здавлення верхньої порожнистої вени, що супроводжується набряклістю та синюшністю обличчя.

При розриві тератоми середостіння в бронх або плевральну порожнину можливі ускладнення у вигляді легеневої кровотечі або аспіраційної пневмонії. При інфікуванні пухлини спостерігається погіршення загального стану та гіпертермія. Іноді інфікування тератоми середостіння ускладнюється розплавленням плеври і грудної стінки з формуванням свища, що довго не гоїться. Здавлення пухлиною тканини легені може спричинити розвиток гіповентиляційної пневмонії.

Тератоми даної анатомічної зони діагностуються на підставі клінічних ознак та даних додаткових досліджень. На рентгенограмі грудної клітки визначається пухлиноподібне утворення округлої форми з чіткими межами. Іноді області тератоми середостіння проглядаються щільні включення (зуби, фрагменти кісткової тканини). КТ органів грудної клітки допомагає уточнити структуру та поширеність пухлини. Відсутність чітких кордонів за даними радіологічних досліджень розглядається як можлива ознака малігнізації тератоми середостіння.

При підозрі на близькість великих судин та розташування вузла в задньому середостінні (поряд з аортою) призначають ангіографію. При прориві тератоми середостіння у бронх здійснюють аналіз мокротиння. Диференціальну діагностику проводять з іншими первинними та вторинними онкологічними ураженнями області середостіння, ексудативним плевритом, абсцесом легені, кістою легені та аневризмою аорти.

Лікування тератоми середостіння хірургічне. Зазвичай використовують передньобічний або чрезплевральний бічний, рідше – надгрудинний доступ. У процесі хірургічного втручання дуже акуратно відокремлюють тератому від довколишніх тканин, особливо – від великих судин і оболонок серця, пошкодження яких загрожує масивною кровотечею. Після видалення тератоми середостіння тканини вшивають пошарово, дренаж встановлюють терміном на 2-3 доби. У післяопераційному періоді призначають антибіотики, здійснюють інфузійну терапію.

Прогноз визначається ступенем злоякісності, розміром та розташуванням тератоми середостіння. Незважаючи на близькість серця, легенів та великих судин хірургічне втручання зазвичай проходить успішно. Операційний ризик підвищується при тісному зв’язку неоплазії з великими артеріями та венами, а також при спайках у грудній порожнині, що зумовлені попереднім запаленням. У цілому нині доброякісні тератоми середостіння розглядаються, як прогностично сприятливі, злоякісні – як прогностично несприятливі.