Тотальна афазія

Тотальна афазія – це одночасне, важко виражене порушення моторної та сенсорної ланки мови. Синдром характеризується відсутністю спонтанної та нерозумінням зверненої мови, розладом операцій читання та письма, що унеможливлює вербальний контакт з хворим. З супутніх розладів спостерігається геміплегія. Область поразки встановлюється з допомогою церебральної МРТ/КТ, УЗДС артерій мозку. З метою оцінки мовного та психологічного статусу хворого виконується тестування. Лікування включає фармакотерапію, нейрохірургічні втручання, логопедичну допомогу, нейрокорекцію.

Тотальна (глобальна, сенсомоторна) афазія – найбільш важка форма афатичного розладу, при якій однаково страждають експресивні та рецептивні мовні навички. Частота глобальної афазії невідома, оскільки найчастіше розлите мовленнєве порушення носить транзиторний характер і спостерігається тільки в гострому періоді мозкової катастрофи. Приблизно у третині випадків тотальна афазія залишається у резидуальному періоді травми чи захворювання. Це призводить до тяжкої та тривалої інвалідизації хворих, що вимагає залучення значних реабілітаційних ресурсів.

Тотальна афазія є результатом великого ураження домінантної півкулі, що охоплює кілька мовних областей, відповідальних за продукцію та розуміння мови. У патологічний процес у різних комбінаціях залучаються центри Брока, Вернике (перисильвієва область), острівцева частка, тім’яні області. Нерідко до сенсомоторної афазії наводить ушкодження підкіркових утворень: таламуса, базальних ядер, білої речовини мозку. Подібні поразки можуть розвиватися внаслідок таких причин:

Минуча глобальна афазія, коли пацієнт втрачає мовну функцію на короткий час, може виникнути внаслідок транзиторної ішемічної атаки, мігренозного нападу, епілептичного нападу.

Механізм розвитку тотальної афазії залежить від галузі ураження. Так, при залученні перисильвієвої кори (зони навколо Сільвієвої борозни, що розділяє лобову і скроневу частки) і тім’яної кори, що прилягає до цієї області, розвивається орально-артикуляційна апраксія, акустична агнозія. Порушується виголошення, розуміння, повторення усного та письмового висловлювання. Перісільвієва область кровопостачається з басейну середньої мозкової артерії, тому її оклюзії або розриви найчастіше є причиною тотальної афазії.

Поразка підкіркових структур тісно пов’язана з корковими мовними центрами. За наявності субкортикальних патологічних вогнищ мовна діяльність порушується за типом псевдолобного та псевдовіскового синдромів. Крім цього, тотальна афазія виникає, якщо вогнище ураження зачіпає білу речовину будь-якої частки мозку: скроневу, лобову, тім’яну.

Глобальна афазія часто спостерігається у першу добу після тяжкого ушкодження головного мозку через церебральний набряк. Через деякий час, у міру природного відновлення та в результаті терапії тотальна афазія може трансформуватися в експресивну (моторну) або рецептивну (сенсорну). У деяких випадках синдром тотального розпаду мови залишається основним.

Тотальна афазія ділиться на 2 види в залежності від безпеки мовних функцій:

• повна – абсолютна відсутність вербальних можливостей: хворий не здатний говорити та розуміти мову;
• часткова – частково збереженої може бути можливість розуміти мову оточуючих або вимовляти окремі звуки.

Помічено, що великі за площею, але малі за довжиною осередки поразки (геморагії, ішемії) викликають афазію з частковим збереженням розуміння мови. Навпаки, латерально розташовані, витягнуті в передньо-задньому напрямку зони ушкодження зумовлюють повну форму тотальної афазії.

У гострому постінсультному чи посттравматичному періоді більшість афатичних розладів мають глобальний характер. У хворих порушено як моторне, і сенсорне ланка мовної функції. Як правило, у перші тижні після гострої мозкової катастрофи розуміння мови поступово покращується, і глобальна афазія змінюється іншою формою, найчастіше тяжкою афазією Брока. Однак у частини пацієнтів глобальний розпад мовної функції зберігається тривалий час.

Незважаючи на тяжкість порушення мови, мовні можливості осіб, які страждають на глобальну афазію, можуть бути різними. Одним пацієнтам доступне виголошення деяких звуків і слів, зокрема, спонтанних відповідей «так» і «ні», або автоматизованих рядів (рахунок, перерахування днів тижня, слова пісень). У таких пацієнтів може бути присутнім емоційно забарвлений мовний ембол.

Аналогічна ситуація відзначається з розумінням мови. Деякі хворі впізнають на слух і реагують на особистісно значимі позначення (імена близьких, назва знайомих місць), тоді як інші теми розмови залишаються незрозумілими. Люди з тотальною афазією можуть вгадувати міміку обличчя або тон голосу того, хто говорить, тому часто здається, що вони розуміють мову краще, ніж є насправді. Інші пацієнти з тотальною афазією не в змозі вимовити жодного звуку і не розуміють зверненого мовлення.

Грубо порушені чи зовсім неможливі читання, рахунок, лист (олексія, акалькулія, аграфія). Практично у всіх хворих відзначається правостороння геміплегія/геміпарез, часто виявляється глибока гемігіпостезія або геміанестезія, геміанопсія. Завдяки безпеці правої півкулі людина з тотальною афазією може виражати себе за допомогою міміки, інтонації, жестів.

Великі пошкодження мозку, що порушують мовний потенціал, можуть погіршувати інші психічні функції. За наявності супутнього когнітивного дефіциту можуть виникнути проблеми з увагою, пам’яттю, навчанням. Без належного відновного лікування та реабілітації хворі з тотальною афазією залишаються глибокими інвалідами через повну неможливість комунікації із зовнішнім світом, обмежень руху та самообслуговування. Такі пацієнти зазнають глибокої депресії, часто не мають достатньої мотивації до занять.

Обстеження хворого з тотальним розпадом мовних навичок починається з визначення причини та зони церебрального ураження. Встановлення форми афазії стає можливим лише після закінчення найгострішого періоду церебральної катастрофи. У діагностичному консультуванні хворих беруть участь лікарі-неврологи та нейрохірурги, логопеди, нейропсихології. Мінімальний план обстеження:

• Визначення причини та вогнища ураження. Одночасно після мозкової катастрофи хворим виконується неконтрастна КТ чи МРТ мозку. Для виявлення патології церебральних та прецеребральних артерій найбільш інформативна МР-ангіографія або КТ-ангіографія. Також використовується УЗД судин (УЗДС сонних та хребетних артерій, ТКДГ мозкових артерій). За допомогою цих методів виявляються осередки ішемії, геморагії, атрофії мозкової речовини.
• Консультація афазіолога. У разі тотальної афазії логопед констатує відсутність самостійного мовлення, розуміння команд та інструкцій, здатності до рахунку, письма, читання. Продуктивний мовний контакт із пацієнтом неможливий. Іноді відзначається збереження автоматизованого мовлення, часткового розуміння звернення, емболофразія.
• Консультація нейропсихолога. При дослідженні вищих психічних функцій звертають увагу стан різних видів гнозису, праксису, уваги, пам’яті. Проводяться батареї когнітивних тестів. Використання в корекційній роботі збережених ланок допомагає прискорити процес відновлення мовних та немовних функцій.

Терапія та хірургія

У перші години ішемічного інсульту найбільш ефективним є проведення реперфузійної терапії (внутрішньовенного або внутрішньоартеріального тромболізису). Для боротьби з набряком мозку застосовують діуретики, помірну гіпотермію. У період лікування хворі одержують антикоагулянти, антиагреганти, нейропротектори, антиоксиданти, антигіпертензивні засоби.

За показаннями здійснюються оперативні втручання: каротидна ендартеректомія, імплантація каротидного стенту у внутрішню сонну артерію, видалення церебральних неоплазій. Внутрішньочерепні геморагії вимагають проведення краніотомії та оперативного видалення внутрішньомозкової гематоми, аспірації гематоми через фрезевий отвір, стереотаксичного видалення.

Фізична реабілітація

Методи фізичної реабілітації спрямовані на активізацію рухової активності, здатність до самообслуговування. Хворим рекомендується дозоване фізичне навантаження: лікувальна гімнастика, механотерапія, ерготерапія. При супутній дисфагії проводяться сеанси нейром’язової електростимуляції Vocastim. При парезах доцільним є призначення процедур електрофорезу, міостимуляції, магнітотерапії, дарсонвалізації.

Логопедична корекція

На заняттях з відновлення мови першочергова увага приділяється покращенню сприйняття зверненої мови. Для цього спочатку активізують немовний слуховий гнозис, акустичну увагу та контроль. Потім переходять до диференційованого сприйняття мовних звуків та їх вимовлення. При цьому спираються на тактильні відчуття, візуальне сприйняття, вдаються до смакової та нюхової стимуляції.

У мовної реабілітації осіб із тотальною афазією особливу роль відіграє використання різних мобільних додатків, засобів та методів альтернативної мовної комунікації, жестової мови. Незважаючи на те, що мовленнєва терапія не завжди виявляється ефективною при синдромі тотальної афазії, вона може сприяти значному розширенню комунікативних навичок, покращенню самопочуття хворих, зниження рівня депресії.

Оцінюючи мовного прогнозу тотальної афазії основними чинниками, які впливають нейропластичность мозку, виступають вік, локалізація поразки, преморбідний когнітивний і соматичний статус, мотивація на лікування. Вирішальним при цьому є ранній початок логотерапії (у перший місяць після порушення).

Хоча мовний прогноз для осіб з глобальною афазією не надто сприятливий, загалом можна досягти помітного поліпшення у різних аспектах мови. Зазвичай розуміння мови вдається нормалізувати, але надалі зберігається моторна афазія Брока або транскортикальна афазія різного ступеня тяжкості. Найгірші результати відновлення мовної функції показують пацієнти з осередковим ураженням лобно-скронево-тім’яної області – у них відзначається мінімальне поліпшення мови або збереження глобальної афазії.

Профілактика включає заходи щодо запобігання травмам голови, церебральних інсультів, нейроінфекцій. Слід відповідально підходити до лікування фонових захворювань, які можуть стати етіофактором тотальної афазії.