Трахеальний бронх

Трахеальний бронх – це вроджена аномалія будови трахеобронхіального дерева, при якій додатковий, пайовий або сегментарний бронх відходить від трахеї вище за місце її біфуркації або головного бронха. Протікає безсимптомно або на кшталт хронічного, часто рецидивуючого запального процесу в легкому, що виявляється епізодами кашлю з гнійним мокротинням, болями в грудях, лихоманкою, кровохарканням. Діагностується за допомогою бронхоскопії, бронхографії, КТ, МРТ, рентгенографії грудної клітки. При порушеннях вентиляційної та дренажної функцій аномального бронха виконується хірургічна корекція вади.

Трахеальний бронх відноситься до рідкісних вад розвитку дихальної системи. Частота виявлення становить 0,1-5% від усіх бронхоскопій, бронхографій та КТ-досліджень органів грудної порожнини. Чоловіки страждають частіше за жінок. Аномалія утворюється переважно у правій частині трахеї, лівостороннє розташування виявляється вкрай рідко. Гирло патологічного бронха розташовується на 2-6 см вище біфуркації. Довжина органу становить від 6 до 20 мм, діаметр – від 5 до 10 мм. Патологія може поєднуватися з артеріовенозними мальформаціями легені, іншими вадами розвитку бронхолегеневої, гастроінтестинальної, кістково-м’язової та кардіоваскулярної систем. Часто виявляється у пацієнтів із синдромом Дауна.

Етіологія пороку розвитку остаточно не встановлено. Аномалії розгалуження трахеобронхіального дерева є результатом порушення ембріогенезу, що формуються на 6-8 тижні вагітності за певних несприятливих обставин. Вирізняють такі тератогенні фактори, що провокують виникнення вроджених вад респіраторного тракту:

• Зовнішні (екзогенні). Аномалії органів та систем формуються під впливом фізичних, хімічних та біологічних причин. Найнебезпечніший фізичний вплив на ембріон, що розвивається, надає іонізуюче випромінювання. Найчастішими хімічними чинниками дизембріогенезу є вживання алкоголю, тютюнопаління, застосування низки медикаментів. До біологічних тератогенів належать токсини деяких бактерій, вірусів та найпростіших.
• Внутрішні (ендогенні). До порушення ембріогенезу часто призводять генетичні поломки, порушення гормонального статусу, ендокринна патологія та гестози у вагітних. Нерідко передумовою для формування вроджених вад є вік одного або обох батьків понад 35 років.

Механізм виникнення аномалії повністю не вивчений. Відомо, що аберантні відростки трахеї формуються в ембріонів протягом 1-2 місяців вагітності. Потім вони, ймовірно, регресують. Трахеальний відросток, що не зазнав зворотного розвитку, трансформується в аномальний бронх. Згодом через дефекти архітектоніки порушуються його вентиляційна та дренажна функції. Розвивається хронічний запальний процес відповідної ділянки легеневої тканини, формуються бронхоектази. Трахеальний бронх за своєю будовою відповідає звичайним бронхам відповідного калібру. На відміну від інших аномальних утворень великих повітроносних шляхів, його стінка містить хрящові кільця.

Багато авторів наукових статей зі сфери пульмонології у своїй класифікації виділяють транспозицію чи сепарацію верхньочасткових бронхів, і навіть наявність надкомплектного органу. Патологічне відгалуження трахеї може закінчуватися сліпо, аерувати додаткову частку, ділянку верхньої частки, додаткову легеню або спілкуватися з кістозно зміненою легеневою паренхімою. Відповідно до найпростішої та популярної класифікації, що має клінічне значення, трахеальний бронх буває:

• Зміщеним (дислокованим). Будова легень не порушена, верхня частка вентилюється лише трьома сегментарними бронхами.
• Додатковим (надкомплектним). Присутня додатковий бронх, сполучений з додатковою часткою, легкою або кістозною порожниною.

У більшості випадків клінічні ознаки цієї вродженої аномалії відсутні. Трахеальний додатковий або зміщений бронх виявляється випадково під час обстеження або оперативного втручання з іншого приводу. У деяких пацієнтів порушення аерації призводить до виникнення запального або нагнолюючого процесу у вентильованій патологічному бронховому зоні легені. Перші симптоми хвороби зазвичай з’являються у дорослому віці. Хворого турбують епізоди кашлю, що повторюються, з жовто-зеленим мокротинням, субфебрильною або фебрильною лихоманкою, болями у відповідній половині грудної клітини.

Іноді процес приймає затяжну течію, кашель з мокротинням, задишка при фізичному навантаженні, больовий синдром спостерігаються протягом тривалого часу. Є симптоми загальної інтоксикації. Пацієнт пред’являє скарги на підвищення температури тіла до субфебрильних значень, зниження апетиту та поступове схуднення, підвищену стомлюваність, слабкість. При тривалому хронічному перебігу запального процесу потовщуються кінцеві фаланги пальців рук на кшталт барабанних паличок, нігті набувають вигляду годинникового скла. У ряду хворих виникає та рецидивує кровохаркання.

Нездатний до повноцінної вентиляції трахеальний бронх може провокувати виникнення пневмоній, сприяти розвитку туберкульозного або онкологічного процесу у ділянці легені. Поєднання даної аномалії будови респіраторного тракту з судинними мальформаціями призводить до кровохаркання, рецидивуючих, іноді масивних легеневих кровотеч. Під час лобо- або пульмонектомії такий бронх часто приймають за судину і не піддають необхідної обробки. Через це недіагностована патологія стає причиною післяопераційного ускладнення – утворюється трахеальний нориці.

Пацієнти з підозрою на трахеальний бронх обстежуються у пульмонолога, за необхідності консультуються з торакальним хірургом, фтизіатром, онкологом. Огляд допомагає виявити ознаки хронічно поточного запального ураження органів дихання – ціаноз губ, дистальну гіпертрофічну остеоартропатію. При перкусії визначається скорочення легеневого звуку в проекції ураженої ділянки, там же вислуховуються сухі та вологі хрипи. Остаточний діагноз виставляється на підставі:

• Бронхологічне дослідження. Виконується фібробронхоскопія та бронхографія. Бронхоскопія дозволяє виявити неправильно розташоване (вище за карину) гирло бронха. За допомогою бронхографії уточнюється варіант аномального органу (надкомплектний або дистопічний), визначаються його діаметр та довжина, оцінюється прохідність, вивчається архітектоніка трахеобронхіального дерева.
• Променеві методи. Запідозрити трахеальний бронх на рентгенограмі легень можна за наявності тривалої локальної інфільтрації або рецидивуючої в одній і тій же зоні легкого пневмонії. КТ і МРТ легень виявляють аномальний варіант розгалуження трахеї, виявляють патологічні зміни сполученої з бронхом легеневої тканини та бронхоектазії.

Для діагностики супутніх даної патології судинних мальформацій застосовується ангіопульмонографія. При підозрі на туберкульоз неповноцінно вентильованої ділянки легені виконується дослідження мокротиння – проста бактеріоскопія, посіви на живильні середовища, визначення ДНК мікобактерій за допомогою методів експрес-діагностики.

Безсимптомне існування аномалії свідчить про нормальну вентиляційну функцію бронха, лікування в даній ситуації не призначається. Якщо трахеальний надкомплектний бронх є причиною хронічного запалення, нагнолюючого процесу додаткової частки або легені, виконується оперативне видалення ураженої ділянки разом з бронхом, що його аерує. Іншими показаннями до резекції частки, сегмента або легені є рецидивні кровохаркання і (або) легеневе кровотеча, бронхоектази, неопластичний процес. В останні роки хірургічні втручання все частіше виконуються за допомогою малоінвазивної відеоторакоскопії.

Прогноз залежить від стану вентильованої легеневої паренхіми. Своєчасна хірургічна резекція ділянки кістозної гіпоплазії, бронхоектазів або зони хронічного запалення призводить до повного одужання. Злоякісне новоутворення може рецидивувати в іншій частині легені або протилежного органу. Супутні судинні аномалії часто одночасно присутні у кількох сегментах, частках або обох легень, тому, незважаючи на оперативне втручання, легеневі кровотечі іноді можуть повторюватися.

Первинна профілактика аномального розгалуження трахеї не розроблена. Здоровий спосіб життя вагітної жінки суттєво знижує ризик формування будь-яких вад розвитку у плода. Майбутній матері рекомендується відмовитися від вживання алкоголю, тютюну та інших токсичних речовин, уникати контакту з інфекційними хворими, приймати медикаменти за призначенням лікаря. Пацієнт з діагностованою патологією потребує регулярних медичних оглядів, щорічного рентгенологічного дослідження органів грудної клітки.