Трахеобронхіальна дискінезія

Трахеобронхіальна дискінезія – це патологічний стан, що виникає на тлі оборотного експіраторного пролапсу мембранозної частини трахеї та великих бронхів. Виявляється нападами сухого кашлю. У важких випадках розвивається кашле-непритомний синдром. Діагностується за допомогою рентгеноскопії грудної клітки, бронхоскопії та спірометрії. Медикаментозне лікування протикашльовими засобами, нестероїдними протизапальними та седативними препаратами призначають у поєднанні з фізіотерапією, дихальною гімнастикою. При неефективності консервативного лікування показано хірургічну корекцію.

Трахеобронхіальна дискінезія (експіраторний стеноз або ретракція трахеї та бронхів, трахеобронхіальний колапс) спостерігається у 1-21% пацієнтів, які звертаються до закладів охорони здоров’я щодо захворювань органів дихання. Страждають переважно особи віком 30-55 років, патологія однаково часто виявляється у чоловіків та жінок. Приблизно 90-92% випадків виявляються 1-2 стадії хвороби. Кашле-непритомні синдроми трапляються рідко. Трахеобронхіальна дискінезія є причиною бронхообструкції у 80-85% пацієнтів, які страждають на недиференційовану дисплазію сполучної тканини. Більшість із них мають 5 і більше зовнішніх ознак дизембріогенезу.

Причин виникнення даного патологічного стану повністю не вивчені. Більшість авторів наукових статей з пульмонології вважають, що трахеобронхіальна дискінезія розвивається на тлі вроджених або набутих дефектів еластичного, м’язового та хрящового шарів великих повітроносних шляхів. Вроджена слабкість їхньої мембранозної частини найчастіше зумовлена ​​недиференційованою сполучнотканинною дисплазією. Пацієнти часто бувають високорослими, з недостатньою масою тіла, довгими кінцівками та арахнодактилією. Вони можуть бути й інші характерні фенотипические прояви.

Придбаний трахеобронхіальний колапс зазвичай виявляється після перенесених гострих респіраторних інфекцій або на тлі тривалих хронічних бронхолегеневих захворювань. На думку багатьох фахівців, провідними етіологічними факторами патології є віруси, деякі види грибів та бактеріальна мікрофлора. Основними хронічними хворобами органів дихання, що призводять до експіраторного колапсу, вважаються ХОЗЛ та емфізема легень.

Механізм розвитку патологічного процесу остаточно не вивчений. Імовірно, вроджені аномалії будови трахеобронхіального дерева призводять до розслаблення мембранозної частини органів та пролабування їх стінок під час видиху у просвіт трахеобронхіальної трубки. Така ж дія на повітроносні шляхи надають екзотоксини вірусів, ендотоксини деяких видів грибів та іншої мікрофлори.

Через виникають на тлі експіраторного пролапсу і під дією токсинів нападів кашлю підвищується внутрішньогрудний та знижується інтратрахеальний тиск. Внаслідок звуження просвіту дистальних відділів респіраторного тракту послаблюється кашльовий поштовх, порушується мукоциліарний кліренс. Мокрота застоюється в бронхах, приєднується вторинна мікрофлора, яка продукує екзо- та ендотоксини, що ушкоджують стінку бронхів, трахеї. Формується хибне коло. Через перепад тиску в респіраторних шляхах розвивається рефлекторне гальмування дихального центру головного мозку, що призводить до виникнення синкопальних станів.

По етіології трахеобронхіальна дискінезія поділяється на вроджену та набуту. За відсутності хронічних неспецифічних захворювань легень вона вважається первинною. Якщо ця патологія розвивається при ХОЗЛ або легеневій емфіземі, її називають вторинною. Експіраторне звуження просвіту дихальних шляхів на 2/3 і більше відноситься до дискінезії першого ступеня, повне змикання стінок органу до другого. Захворювання класифікується за поширеністю поразки та тяжкості перебігу. Функціональні класи здатності до фізичної активності встановлюються за ВООЗ. Патологічний процес прогресує поетапно і поділяється таким чином:

• I стадія. Тривалість хвороби становить кілька місяців. Пролапс бронхів та трахеї відповідає першому ступені патологічного процесу. Хронічна бронхолегенева патологія відсутня. Функціональні порушення повністю оборотні.
• II стадія. Захворювання триває до 1-2 років. Трахеобронхіальна трубка звужена до 2 ступеня. Іноді виявляються хронічні неспецифічні запальні процеси органів дихання. З огляду на лікування прохідність респіраторного тракту відновлюється повністю чи частково.
• III стадія. Симптоми присутні протягом кількох років та відповідають ІІ стадії хвороби. Часто приєднуються ХНЗЛ. Приступи кашлю періодично закінчуються непритомністю.

Основним проявом експіраторного колапсу сухий дзвінкий бітональний непродуктивний кашель. Пацієнти описують його як «гавкаючий», «трубний». Цей симптом зазвичай маніфестує при респіраторній інфекції та зберігається після одужання. Напади кашлю носять пароксизмальний характер, провокуються зміною положення тіла, фізичними зусиллями, вдиханням холодного повітря. Не спостерігається поліпшення застосування бронхолітиків. Хворих можуть турбувати загрудинний біль, дисфагія. Іноді змінюється тембр голосу, з’являється захриплість.

На пізніх стадіях хвороби пароксизми кашлю можуть закінчуватися непритомністю. Кашле-непритомний стан нерідко передує аура. Пацієнт втрачає орієнтацію, відчуває страх смерті. Іноді виникають зорові галюцинації. Апное з наступною втратою свідомості настає на висоті нападу або в результаті одиночного сильного кашлевого поштовху, що супроводжується падінням. Шкіра на обличчі стає ціанотичною, вени шиї помітно надуваються, зіниці розширюються. Хворий перебуває у синкопальному стані до 5 хвилин. Відновлення дихання супроводжується стридором та руховим збудженням. Напад закінчується відділенням слизової мокроти з домішкою крові, блюванням. За наявності ХОЗЛ, що відокремлюється, зазвичай гнійне.

Рано розпочата терапія дозволяє зміцнити каркас стінок дихальних шляхів та повністю відновити їх функції. Без лікування трахеобронхіальна дискінезія поступово прогресує. Кашле-непритомні стани можуть виникати до 10 разів протягом доби, що істотно погіршує якість життя хворого. Пацієнт втрачає працездатність та стає інвалідом. Падіння під час кашльових синкопів нерідко призводять до різноманітних травм.

Причиною сухого кашлю, що тривало безперервно, може служити трахеобронхіальна дискінезія. Особи з підозрою на цю патологію потребують консультації пульмонолога. При огляді пацієнта виявити патогномонічні ознаки хвороби неможливо. Фізикальні дані зазвичай бувають мізерними або відсутні. Підставою для постановки діагнозу є результати наступних діагностичних заходів:

• Ендоскопічні методи. Бронхоскопія є основним способом виявлення даної патології. Під час дослідження проводяться проби з кашлем та форсуванням дихання, що дозволяє візуально оцінити ступінь змикання стінок дихальної трубки, сфотографувати чи здійснити відеофіксацію цього процесу.
• Променева діагностика. До найдоступніших способів діагностики відноситься бічна рентгеноскопія легень з контрастуванням стравоходу, який під час проведення кашльового тесту пролабує трахею. Також здійснюється динамічна КТ, оцінюється та порівнюється прохідність великих повітроносних органів на видиху та вдиху. Останніми роками діагностичний пошук активно впроваджується МРТ.
• Дослідження функції зовнішнього дихання. Спірографія є допоміжним діагностичним методом. Обструктивні порушення виявляються лише на рівні трахеї. Характерні деформації кривої потік-обсяг, за даними деяких авторів, не завжди. Спірометричні показники можуть відповідати змінам, властивим бронхіальній астмі та легеневій емфіземі, проте бронходилатаційний тест зазвичай буває негативним.

Підхід до лікування має бути комплексним. Обсяг терапевтичних заходів та застосування тих чи інших груп медикаментозних засобів залежить від поширеності процесу, тяжкості його перебігу та стадії. За наявності хронічних легеневих захворювань необхідно спочатку скоригувати базову терапію фонової патології. При усуненні кашльового синкопа слід не допускати заходження мови. Вводяться седативні засоби. Сучасна програма лікування включає такі методи:

• Медикаментозна терапія. При нападоподібному сухому кашлі застосовуються протикашльові препарати центральної та периферичної дії. Нічні кашльові пароксизми є показанням призначення антихолінергічних лікарських засобів. У лікуванні дискінезії також широко використовуються НПЗЗ, препарати кальцію та антидепресанти. При приєднанні респіраторної інфекції рекомендовано противірусні медикаменти та імуномодулятори.
• Фізіотерапевтичні процедури, ЛФК. Поєднуються з медикаментозним лікуванням. Показано рефлексо- та магнітно-лазерну терапію, електрофорез з хлористим кальцієм на ділянку грудей. Можливе інтратрахеальне лазерне опромінення стінок органу. Застосовуються різні види (точковий, банковий) масажу грудної клітки, дихальна гімнастика.
• Хірургічне втручання. Здійснюється за відсутності ефекту від консервативного лікування. Для зміцнення стінок виконується введення склерозуючих речовин у підслизовий шар трахеобронхіальної трубки, встановлення силіконових стентів, трахеопластика синтетичними матеріалами.

При своєчасному лікуванні трахеобронхіальна дискінезія протікає сприятливо, настає повне одужання. При виявленні хвороби на запущеній стадії можлива стійка втрата працездатності. Превентивні заходи зводяться до своєчасного адекватного лікування трахеїтів та бронхітів, ретельного виконання рекомендацій лікаря пацієнтами із хронічними хворобами легень. Хворим з діагностованим експіраторним колапсом слід уникати переохолодження, щеплення проти грипу.