Трахеомаляція

Трахеомаляція – це патологічне розм’якшення хрящового каркаса трахеї, що веде до експіраторного стенозу дихальних шляхів. Виявляється ознаками дихальної обструкції: задишкою, кашлем, дисфонією, стридором на видиху, нападами ядухи. Характерні рецидивні інфекції нижніх дихальних шляхів. У діагностиці патології застосовується трахеобронхоскопія, дослідження ФЗД, мультиспіральна КТ, МРТ. Паліативний підхід передбачає проведення санації ТБД, антимікробної терапії, трахеостомії; радикальна тактика передбачає виконання ендопротезування, циркулярної резекції патологічно зміненої ділянки трахеї, трахеопексії.

Трахеомаляція – часткове або повне порушення каркасної функції трахеї внаслідок слабкості її хрящової основи. Уроджена патологія діагностується у 1:2100-1:2200 дітей. Частота набутої форми у пацієнтів пульмонологічних відділень, за даними ендоскопії, коливається в діапазоні 5-23%. Трахеомаляція частіше діагностується у чоловіків (82% проти 18% у жінок), що, ймовірно, пов’язане з більшою поширеністю ХОЗЛ та хронічного бронхіту у чоловічій популяції. Частота трахеомаляції збільшується із віком.

Первинна патологія відноситься до вроджених вад трахеобронхіального дерева (ТБД). Достовірні причини аномалії невідомі, проте є вказівки її спадкову природу. Первинна трахеомаляція зустрічається у межах таких генетичних синдромів, як муковісцидоз, синдром Елерса-Данлоса. Не виключається роль пренатальної експозиції тератогенних факторів, на користь чого свідчить поєднання трахеомаляції з іншими вродженими аномаліями – ларингомаляцією, бронхомаляцією, трахеобронхомегалією, трахеобронхіальними норицями, атрезією стравоходу, ВВС.

Вторинна трахеомаляція зустрічається найчастіше вродженою та пов’язана з різними патологічними змінами ТБД. Найбільш значущими етіофакторами є травми та хронічне запалення трахеї:

• тривала або багаторазова трахеостомія, інтубація, ШВЛ, стентування трахеї;
• оперативні втручання, ятрогенні ушкодження, поранення в області шиї;
• компресія трахеї ззовні аномально розташованими судинами, загрудинним зобом, кістою, новоутворенням, абсцесом;
• хронічна обструктивна хвороба легень;
• хронічний трахеобронхіт;
• рецидивуючий перихондрит трахеї

Неспецифічними факторами, що сприяють прогресу трахеомаляції, виступають ожиріння, гіперглікемія, ГЕРХ, шокові стани, променева терапія, високодозна глюкокортикостероїдна терапія.

Підтримуючий каркас трахеї представлений хрящовими півкільцями С-подібної форми, кількість яких може становити від 16 до 22. Вони охоплюють передню поверхню трахеї більш ніж на дві третини півкола. Задня (мембранозна) поверхня представлена ​​м’язовою тканиною, вона податлива і забезпечує рухливість трахеї при диханні та кашлі. Зсередини дихальна трубка вистелена слизовою оболонкою, зовні покрита адвентиційним шаром.

Нормальне співвідношення хрящових та м’якотканих структур у трахеї становить 4,5:1, проте при трахеомаляції це співвідношення зменшується до 2:1. Втраті пружності хряща сприяють різні патологічні процеси: уроджена дисплазія сполучної тканини; хронічна травматизація, що веде до рубцевого стенозу; компресія, що порушує кровопостачання; хронічне запалення, що зумовлює гнійне розплавлення.

У стінці трахеї відбуваються дистрофічні та деструктивні зміни: атрофія хрящових еластичних волокон, крововиливи, секвестрація, фіброз перихондрію. Порушується проліферація хондроцитів, нормальний гіаліновий хрящ заміщається грубоволокнистою сполучною тканиною. Як правило, хондролізис захоплює не менше 2-3 хрящових напівкілець.

Ослаблення та розм’якшення хрящової тканини обумовлює спад передньої та бічних триєальних стінок з повним або частковим колапсом просвіту органу. Цей процес особливо виражений у фазу видиху та при кашльових пароксизмах.

Залежно від факторів, що виробляють, трахеомаляція ділиться на первинну (вроджену) і вторинну (придбану). По протяжності диференціюють сегментарну (локальну) та поширену (дифузну) форму. При супутньому розм’якшенні хрящів головних бронхів діагностують трахеобронхомаляцію, при залученні до процесу гортані – ларинготрахеобронхомаляцію.

За типом спадання стінок трахеї при видиху розрізняють такі форми патології:

• напівмісячна – просвіт трахеї зменшений у передньо-задньому напрямку;
• щілинна (шаблевидна) – просвіт трахеї звужений билатерально;
• концентрична – трахея звужена внаслідок пролабування її стінок.

На підставі бронхологічної картини у фазу видиху виділяють три ступені тяжкості трахеомаляції:

• легка – Діаметр трахеї зменшений більш ніж на 1/3;
• середня – трахея спадається більш ніж на 1/2;
• важка – трахея звужена на 4/5, або її стінки стикаються між собою.

Виразність клінічних проявів корелює зі ступенем колапсу трахеї. Приблизно у 10% пацієнтів із трахеомаляцією симптоми відсутні, а патологія виявляється при ендоскопічному дослідженні ТБД. За легкого ступеня турбує постійний кашель, незначна задишка. Функціонально значущий колапс супроводжується обструкцією дихальних шляхів.

Найбільш постійним ознакою трахеомаляції є задишка при фізичному зусиллі. Зазвичай вона виникає при звуженні ТБД на 50% від вихідного діаметра. При оклюзії просвіту трахеї на 75% виникає експіраторний стридор – утруднений, гамірний видих зі свистом. Показником дихальної недостатності є ціаноз шкірних покривів.

Може бути кашель (сухий гавкаючий або з мокротинням), кровохаркання, біль у грудній клітці. Якщо в патологічний процес залучається горло, можлива зміна голосу – дисфонія. У дітей із вродженою трахеомаляцією тяжкість симптоматики посилюється при годівлі, крику, ГРВІ.

Різко виражена обструкція повітроносних шляхів викликає напад задухи, у якому зростає ризик смерті від асфіксії. Порушення природних механізмів очищення ТБД сприяє розвитку рецидивуючих респіраторних інфекцій: бактеріальних бронхітів, затяжних пневмоній. Діти з трахеомаляцією та іншими вродженими вадами відстають у фізичному розвитку від однолітків, швидко втомлюються. Внаслідок хронічної дихальної недостатності, що формується, розвивається легенева гіпертензія, легеневе серце.

Трахеобронхомаляцію слід підозрювати у дітей із сполучнотканинною дисплазією, пацієнтів з рубцевим стенозом трахеї, рецидивуючими запальними захворюваннями ТБД, які пред’являють скарги на задишку, шумне дихання, постійний кашель. Після клінічного огляду лікаря-пульмонолога призначається розширене обстеження, що включає такі методи:

1. Трахеобронхоскопія. Ендоскопічне дослідження є основним методом виявлення внутрішньопросвітних змін ТБД. Типова для трахеомаляції візуальна картина – зменшення діаметра трахеї у фазу видиху у формі «рибячого рота». Огляд доповнюється взяттям біоптату, за потреби – лікувальною процедурою (бужуванням, стентуванням).
2. Методи рентгенівської візуалізації. Рентгенографія трахеї з функціональними пробами допомагає виявити колабування органу на видиху або кашлі. Найбільшу специфічність і чутливість має мультспіральна КТ трахеобронхіального дерева. Розглянути дрібні структурні зміни трахеї допомагає 3D-реконструкція (віртуальна бронхоскопія), проба з форсованим видихом. Цінність МРТ полягає у можливості оцінити стан оточуючих органів, товщину трахеальної стінки.
3. Спірометрія. Для трахеомаляції характерна зміна як об’ємних, і швидкісних характеристик повітряного потоку. Відзначається падіння ЖОВ, індексу Тіффно, швидкості видиху. З’являється зазубреність на кривій форсованого видиху у вигляді зуба акули.

Диференційна діагностика

Клінічні прояви трахеомаляції неспецифічні, що викликає труднощі правильної інтерпретації діагнозу. В рамках діагностики необхідно виключати інші захворювання, що супроводжуються утрудненим диханням та кашлем:

Консервативне лікування

Щодо захворювання може бути обрана консервативна чи радикальна хірургічна тактика. Перша виправдана у разі поширеної трахеомаляції, що передбачає ретельну санацію ТБД за допомогою серії лікувальних бронхоскопій, інгаляцій, антибактеріальної терапії. Для запобігання колапсу ВДП застосовується CPAP-терапія. При вираженій дихальній недостатності може знадобитися екстрене проведення трахеостомії або ендоскопічного стентування трахеї.

Хірургічне лікування

У разі сегментарної трахеомаляції показано оперативне лікування. За наявності технічної можливості виконується циркулярна резекція зміненої ділянки трахеї з одномоментним накладенням анастомозу міжтрахеального. У деяких випадках здійснюється етапне відновлення цілісності дихальних шляхів на Т-подібній трубці. Для формування оптимального каркасу, що підтримує стабільність просвіту дихальних шляхів, використовуються аутотрансплантати, керамічні кільця, стенти, що розкладаються біо.

Є повідомлення про успішне хірургічне усунення трахеомаляції за допомогою торакоскопічної задньої трахеопексії (фіксації трахеї до спинальної зв’язки), трахеоаортопексії (фіксації передньої трахеальної стінки до аорти), аортопексії (підшивання аорти до задньої поверхні грудини).

На сьогоднішній день оптимальні методи лікування трахеомаляції не стандартизовані, перебувають у стадії клінічної апробації. При нерадикальній операції можливий розвиток рестенозу, неспроможність анастомозу. Ретельно зважена лікувальна тактика дозволяє уникнути ускладнень та назавжди усунути обструкцію дихальних шляхів. Профілактика вторинної трахеомаляції передбачає дотримання оптимальних термінів трахеостомії, інтубації, запобігання ятрогенним травмам, своєчасну терапію запальних процесів ТБД.