Тромбофілія

Тромбофілія – це схильність до розвитку рецидивуючих судинних тромбозів (переважно венозних) різної локалізації. Захворювання обумовлено генетичною або набутою патологією клітин крові або дефектами системи згортання крові. Клінічно тромбофілія проявляється множинними тромбозами різної локалізації. Повторювані тромбози в анамнезі пацієнта повинні навести лікаря на думку про наявність тромбофілії, що може бути підтверджено дослідженнями крові та системи згортання. Лікування тромбофілії залежить від її виду. Як правило, застосовуються тромболітики, антикоагулянти та дезагреганти.

Тромбофілія – захворювання системи крові, що проявляється у порушенні гемостазу та схильності до тромбоутворення. Проявами тромбофілії служать множинні та рецидивні тромбози різної локалізації, що часто виникають після фізичного перенапруги, хірургічного втручання, травми у зв’язку з вагітністю. Наслідками тромбофілії є тромбози глибоких вен, інфаркт міокарда, нирки, інсульт, тромбоемболія легеневої артерії, що нерідко призводять до летального результату.

Тромбофілія – поширена патологія. За твердженням деяких авторів, на ті чи інші форми тромбофілії страждає близько 40% дорослого населення. Відзначається постійне зростання кількості тромбозів, обумовлене цілою низкою факторів: «старінням» населення, гіподинамією, наявністю хронічних захворювань тощо.

Тромбофілія – ​​це захворювання, що стосується кількох областей медицини. Вивченням порушень властивостей крові при тромбофілії займається гематологією, діагностикою та лікуванням тромбозів венозних судин – флебологія, а видалення тромбів з артеріальних судин виробляють судинні хірурги.

При утворенні тромбу порушується нормальний кровотік, що може спричинити розвиток небезпечних ускладнень. Тромбоз судин мозку може спричинити ішемічний інсульт, тромбоз коронарних судин зумовлює розвиток інфаркту міокарда, при тромбозі основних артерій кінцівок виникає загроза омертвіння тканин, що призводить до ампутації.

Тромбоз вен та артерій брижі кишечника (мезентеріальних судин) викликає некроз кишечника та розвиток перитоніту внаслідок перфорації омертвілої ділянки кишки. Мікротромбози судин плаценти можуть призвести до порушення харчування плодового яйця та мимовільного аборту.

При тромбозі глибоких вен нижніх кінцівок виникає небезпека закупорки легеневої артерії тромбом, що відірвався (тромбоемболія легеневої артерії), а у віддаленому періоді збільшується ризик розвитку хронічної венозної недостатності. За даними міжнародної статистики, кількість тромбозів глибоких вен нижніх кінцівок постійно зростає. Нині частота звернення щодо флеботромбозов становить 150 випадків на 100 тис. чоловік на рік.

Ризик розвитку тромбофілії збільшується за наявності генетичної схильності (спадкові тромбофілії), деяких набутих захворюваннях крові (тромбоцитози, етітремія, антифосфоліпідний синдром), атеросклерозі, злоякісних новоутвореннях, миготливої ​​аритмії, варикозних розширень вен, варикозних розширень вен.

Імовірність розвитку тромбофілії зростає після перенесеного інсульту чи інфаркту. Ризик утворення тромбів збільшується після травм та хірургічних втручань, при тривалій малорухливості, при ожирінні, під час вагітності, при прийомі гормональних контрацептивів. Чинником ризику є куріння. Тромбофілія найчастіше розвивається у пацієнтів старших вікових груп.

Можна виділити дві основні групи тромбофілії.

1. Тромбофілії, зумовлені порушенням клітинного складу та реологічних властивостей крові. До розвитку цієї групи тромбофілій наводять такі стани:

2. Тромбофілії, що виникають унаслідок первинних порушень гемостазу. До цієї групи відносяться стани, обумовлені надлишком або нестачею факторів згортання.

Всі види порушень складу крові та дефекти системи згортання крові можуть бути як вродженими, так і набутими.

Клінічні прояви тромбофілії під час утворення конкретного тромбу залежать від місця ураження, ступеня порушення кровообігу та наявності супутньої (фонової) патології. Про тромбофілію свідчать множинні тромбози різної локалізації, інфаркти органів, що розвиваються відносно молодих пацієнтів, тромбоемболії в басейні легеневої артерії.

Діагноз тромбофілії виставляється на підставі схильності до рецидивуючого утворення тромбів різної локалізації, сімейної історії (спадкова схильність), характерних результатів лабораторних аналізів. Пацієнти з венозними тромбозами, як правило, звертаються за допомогою до флеболога. Наявність повторних тромбозів в анамнезі дозволяє лікарю запідозрити тромбофілію та призначити проведення відповідних лабораторних досліджень. Лабораторні тести проводять у два етапи. Спочатку визначаються найпоширеніші види та групи тромбофілій, потім виконуються підтверджуючі вузькоспеціалізовані дослідження.

При лікуванні тромбофілії часто необхідно одночасно вирішувати два завдання: вживати заходів щодо боротьби з тромбозами та проводити терапію основного захворювання, що призвело до рецидивуючого утворення тромбів. Лікування тромбозів полягає у призначенні тромболітиків та антикоагулянтів.

При тромбофіліях, зумовлених порушенням клітинного складу та реологічних властивостей крові пацієнтам призначають дезагреганти та антикоагулянти (дипіридамол, ацетилсаліцилова кислота). Застосовується гірудотерапія (лікування п’явками) різні методики гемодилюції (тромбоцитоферез, еритроцитоферез).

У терапії тромбофілії, обумовленої дефіцитом антикоагулянтів і факторів згортання, використовуються струменеві переливання великої кількості свіжої або свіжозамороженої плазми. При деяких хворобах, що сприяють розвитку тромбофілії (хвороба Мошкович, тромбоцитопенічна пурпура) для порятунку життя хворих потрібне швидке замінне переливання крові (масивний плазмаферез у поєднанні із струминним введенням свіжозамороженої плазми).

Своєчасне попередження та лікування тромбофілії стає можливим при ранньому виявленні осіб із схильністю до утворення тромбів. Необхідно усувати фактори, що сприяють розвитку захворювання (тривале охолодження, ожиріння, надмірні фізичні навантаження, гіпокінезія). Не слід приймати гормональні протизаплідні засоби та проводити внутрішньовенні маніпуляції без призначення лікаря.