Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура – це різновид геморагічного діатезу, що характеризується дефіцитом червоних кров’яних пластинок – тромбоцитів, частіше спричинених імунними механізмами. Ознаками тромбоцитопенічної пурпури є мимовільні, множинні, поліморфні крововиливи в шкіру і слизові оболонки, а також носові, ясенові, маткові та інші кровотечі. При підозрі на тромбоцитопенічний пурпуру оцінюють анамнестичні та клінічні дані, показники загального аналізу крові, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку. З лікувальною метою хворим призначаються кортикостероїдні, гемостатичні препарати, цитостатична терапія, проводиться спленектомія.

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа, доброякісна тромбоцитопенія) – гематологічна патологія, що характеризується кількісним дефіцитом тромбоцитів у крові, що супроводжується схильністю до кровоточивості, розвитку геморагічного синдрому. При тромбоцитопенічній пурпурі рівень кров’яних пластинок у периферичній крові опускається значно нижче фізіологічного – 150х10.⁹/л при нормальній або дещо збільшеній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку. По частоті тромбоцитопенічна пурпура займає перше місце серед інших геморагічних діатезів. Маніфестує захворювання зазвичай у дитячому віці (з піком у ранньому та дошкільному періоді). У підлітків та дорослих патологія у 2-3 рази частіше виявляється серед осіб жіночої статі.

У 45% випадків має місце ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, що розвивається спонтанно, без видимих ​​причин. У 40% випадків тромбоцитопенії передують різні інфекційні захворювання (вірусні чи бактеріальні), перенесені приблизно за 2-3 тижні до цього. Найчастіше це інфекції верхніх відділів дихального тракту неспецифічного генезу, в 20% – специфічні (вітряна віспа, кір, краснуха, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз, кашлюк). Тромбоцитопенічна пурпура може ускладнювати перебіг малярії, черевного тифу, лейшманіозу, септичного ендокардиту. Іноді тромбоцитопенічна пурпура проявляється на фоні імунізації – активної (вакцинації) або пасивної (введення γ – глобуліну). Тромбоцитопенічна пурпура може бути спровокована прийомом медикаментів (барбітуратів, естрогенів, препаратів миш’яку, ртуті), тривалим впливом рентгенівських променів (радіоактивних ізотопів), широким хірургічним втручанням, травмою, надмірною інсоляцією. Зазначаються сімейні випадки захворювання.

Більшість варіантів тромбоцитопенічної пурпури мають імунну природу і пов’язані з продукцією антитромбоцитарних антитіл (IgG). Утворення імунних комплексів на поверхні тромбоцитів призводить до швидкого руйнування кров’яних пластинок, зменшення тривалості їхнього життя до кількох годин замість 7-10 діб у нормі.

Ізоімунна форма тромбоцитопенічної пурпури може бути обумовлена ​​надходженням у кров «чужорідних» тромбоцитів при повторних переливаннях крові або тромбоцитарної маси, а також антигенною несумісністю тромбоцитів матері та плода. Гетероімунна форма розвивається при пошкодженні антигенної структури тромбоцитів різними агентами (вірусами, медикаментами). Аутоімунний варіант тромбоцитопенічної пурпури викликаний появою антитіл проти власних незмінених антигенів тромбоцитів і зазвичай поєднується з іншими захворюваннями такого ж генезу (ВКВ, аутоімунною гемолітичною анемією). Розвиток трансімунної тромбоцитопенії у новонароджених провокується антитромбоцитарними аутоантитілами матері, що проходять через плаценту, хворий на тромбоцитопенічну пурпуру.

Дефіцит тромбоцитів при тромбоцитопенічній пурпурі може бути пов’язаний із функціональним ураженням мегакаріоцитів, порушенням процесу відшнурування кров’яних червоних пластинок. Наприклад, симптомокомплекс Верльгофа обумовлений неефективністю гемопоезу при анемії (B-12 дефіцитної, апластичної), гострому та хронічному лейкозах, системних захворюваннях органів кровотворення (ретикульозах), кістково-мозкових метастазах злоякісних пухлин.

При тромбоцитопенічній пурпурі відбувається порушення утворення тромбопластину та серотоніну, зниження скорочувальної здатності та посилення проникності стінки капілярів. З цим пов’язані подовження часу кровотечі, порушення процесів тромбоутворення та ретракції кров’яного згустку. При геморагічних загостреннях кількість тромбоцитів знижується аж до поодиноких клітин у препараті, у період ремісії відновлюється до рівня нижче за норму.

У класифікації тромбоцитопенічної пурпури враховуються її етіологічні, патогенетичні та клінічні особливості. Розрізняють кілька варіантів – ідіопатичну (хвороба Верльгофа), ізо-, транс-, гетеро- та аутоімунну тромбоцитопенічну пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматичну тромбоцитопенію).

За течією виділяють гостру, хронічну та рецидивну форми. Гостра форма більш характерна для дитячого віку, що триває до 6 місяців з нормалізацією рівня тромбоцитів у крові, не має рецидивів. Хронічна форма протікає понад 6 місяців, найчастіше зустрічається у дорослих пацієнтів; рецидивна – має циклічний перебіг з повтореннями епізодів тромбоцитопенії після нормалізації рівня тромбоцитів.

Тромбоцитопенічна пурпура клінічно проявляється при падінні рівня тромбоцитів нижче 50х10⁹/л, зазвичай через 2-3 тижні після дії етіологічного фактора. Характерна кровоточивість за петехіально-плямистим (синячковим) типом. У хворих на тромбоцитопенічну пурпуру з’являються безболісні множинні крововиливи під шкіру, в слизові оболонки («сухий» варіант), а також кровотечі («вологий» варіант). Вони розвиваються спонтанно (часто в нічний час) та їхня виразність не відповідає силі травматичного впливу.

Геморагічні висипання поліморфні (від незначних петехій та екхімозів до великих синців та синців) та поліхромні (від яскравих багряно-синіх до блідих жовто-зелених залежно від часу появи). Найчастіше геморагії виникають на передній поверхні тулуба та кінцівок, рідко – в області обличчя та шиї. Крововиливи визначаються і на слизовій оболонці мигдаликів, м’якого та твердого піднебіння, кон’юнктиві та сітківці, барабанній перетинці, у жировій клітковині, паренхіматозних органах, серозних оболонках головного мозку.

Патогномонічні інтенсивні кровотечі – носові та ясенові, кровотечі після видалення зубів та тонзилектомії. Можуть з’являтися кровохаркання, криваві блювання та пронос, кров у сечі. У жінок зазвичай превалюють маткові кровотечі у вигляді менорагій та метрорагій, а також овуляторних кровотеч у черевну порожнину із симптомами позаматкової вагітності. Безпосередньо перед менструацією з’являються шкірні геморагічні елементи, носові та інші кровотечі. Температура тіла залишається у нормі, можлива тахікардія. При тромбоцитопенічній пурпурі є помірна спленомегалія. При профузній кровотечі розвивається недокрів’я внутрішніх органів, гіперплазія червоного кісткового мозку та мегакаріоцитів.

Медикаментозна форма маніфестує невдовзі після прийому лікарського препарату, що триває від 1 тижня до 3 місяців зі спонтанним одужанням. Радіаційна тромбоцитопенічна пурпура відрізняється тяжким геморагічним діатезом з переходом кісткового мозку в гіпо- та апластичний стан. Інфантильна форма (у дітей до 2 років) має гострий початок, важкий, часто хронічний характер та виражену тромбоцитопенію (<20х10)⁹/ л).

Протягом тромбоцитопенічної пурпури виявляють періоди геморагічного кризу, клінічної та клініко-гематологічної ремісії. При геморагічному кризі кровоточивість та лабораторні зміни яскраво виражені, у період клінічної ремісії на фоні тромбоцитопенії геморагії не виявляються. За повної ремісії відсутні і кровоточивість, і лабораторні зрушення. При тромбоцитопенічній пурпурі з великою крововтратою спостерігається гостра постгеморагічна анемія, при тривалій хронічній формі – хронічна залізодефіцитна анемія.

Найбільш грізне ускладнення – крововилив у головний мозок розвивається раптово та швидко прогресує, супроводжуючись запамороченням, головним болем, блюванням, судомами, неврологічними порушеннями.

Діагноз тромбоцитопенічної пурпури встановлюється гематологом з урахуванням анамнезу, особливостей перебігу та результатів лабораторних досліджень (клінічного аналізу крові та сечі, коагулограми, ІФА, мікроскопії мазків крові, пункції кісткового мозку).

На тромбоцитопенічну пурпуру вказують різке зниження кількості тромбоцитів у крові (<50х10)⁹/л), збільшення часу кровотечі (>30 хв.), протромбінового часу та АЧТВ, зниження ступеня або відсутність ретракції згустку. Число лейкоцитів зазвичай у межах норми, анемія з’являється при значній крововтраті. На висоті геморагічного кризу виявляються позитивні ендотеліальні проби (щипка, джгута, уколочна). У мазку крові визначається збільшення розмірів та зниження зернистості тромбоцитів. У препаратах червоного кісткового мозку виявляється нормальна або підвищена кількість мегакаріоцитів, присутність незрілих форм, відшнурування тромбоцитів у нечисленних точках. Аутоімунний характер пурпури підтверджується наявністю в крові антитромбоцитарних антитіл.

Тромбоцитопенічну пурпуру диференціюють від апластичних або інфільтративних процесів кісткового мозку, гострого лейкозу, тромбоцитопатій, ВКВ, гемофілії, геморагічного васкуліту, гіпо- та дисфібриногенемій, ювенільних маткових кровотеч.

При тромбоцитопенічній пурпурі з ізольованою тромбоцитопенією (тромбоцити >50х10⁹/л) без геморагічного синдрому лікування не проводиться; при середньотяжкій тромбоцитопенії (30-50х10⁹/л) медикаментозна терапія показана у разі підвищеного ризику розвитку кровотеч (артеріальної гіпертензії, виразкової хвороби шлунка та 12-палої кишки). При рівні тромбоцитів <20-30х10⁹/л лікування здійснюють без додаткових показань в умовах стаціонару.

Кровотечі купіруються введенням кровоспинних препаратів, місцево застосовується гемостатична губка. Для стримування імунних реакцій та зниження судинної проникності призначаються кортикостероїди у знижувальній дозі; гіперімунні глобуліни. При великих крововтратах можливі трансфузії плазми та відмитих еритроцитів. Вливання тромбоцитарної маси при тромбоцитопенічній пурпурі не показано.

У хворих на хронічну форму з рецидивами рясних кровотеч і крововиливами в життєво важливі органи виконують спленектомію. Можливе призначення імунодепресантів (цитостатиків). Лікування тромбоцитопенічної пурпури за потреби має поєднуватися з терапією основного захворювання.

Найчастіше прогноз тромбоцитопенической пурпури дуже сприятливий, повне одужання можливо у 75% випадків (у дітей – у 90%). Ускладнення (наприклад, геморагічний інсульт) спостерігаються на гострій стадії, створюючи ризик смертельного результату. При тромбоцитопенічній пурпурі потрібне постійне спостереження гематолога, виключаються препарати, що впливають на агрегаційні властивості тромбоцитів (ацетилсаліцилова кислота, кофеїн, барбітурати), харчові алергени, проявляється обережність при проведенні вакцинації дітей, обмежується.