Тромбоцитопенія у новонароджених

Тромбоцитопенія – клініко-лабораторний синдром, який зустрічається у 1-5% новонароджених, при цьому ускладнені форми з падінням кількості тромбоцитів нижче 50 г/л розвиваються у 10 разів рідше. У половини дітей з важкими тромбоцитопеніями формується геморагічний синдром, який становить загрозу життю та здоров’ю. Висока поширеність, велика кількість етіологічних факторів захворювання та необхідність диференційованого підходу до лікування зумовлюють надзвичайну актуальність проблеми у практичній неонатології.

Тромбоцитопенії у новонароджених мають різноманітну етіологічну структуру. За умов виникнення вони поділяються на первинні, які переважно пов’язані з імунологічними чи спадковими станами, і вторинні – симптоматичні порушення складу крові, викликані різними захворюваннями. У неонатології всі причини тромбоцитопенії об’єднують у кілька груп:

• Імунопатологічні процеси. У новонароджених спостерігається 3 основні форми первинних тромбоцитопеній: імунна, трансімуна та аллоімунна. Відбувається руйнація клітин антитілами, що виробляються в організмі дитини або потрапляють із крові матері.
• Інфекції. Патологічний стан викликають внутрішньоутробні інфекції TORCH-комплексу та набуті захворювання, спровоковані бактеріальними чи вірусними збудниками. У поодиноких випадках тромбоцитопенія виникає у дітей із вродженою ВІЛ-інфекцією.
• Вроджені патології. Тромбоцитопенія та супутні їй геморагії характерні для анемії Фанконі, синдромів Казабаха-Меритта, Віскотта-Олдріча, Бернара-Сульє. Зрідка патологія спостерігається у новонароджених із хромосомними розладами – синдромами Дауна, Патау, Едвардса, Шерешевського-Тернера.
• Перинатальні захворювання. Зниження концентрації тромбоцитів зустрічається у немовлят із хронічною внутрішньоутробною гіпоксією, ознаками ЗВУР, респіраторним дистрес-синдромом, некротичним ентероколітом. Ризик розвитку патології різко зростає, якщо у матері був тяжкий гестоз у третьому триместрі вагітності.

Вирізняють кілька механізмів розвитку тромбоцитопенії у новонароджених. Найчастіше патологія виникає при посиленому руйнуванні клітин, що з імунними механізмами при тромбоцитопенической пурпурі чи механічними причинами при вродженому синдромі Казабаха-Мерритта. Другий значущий механізм – підвищене споживання тромбоцитів внаслідок порушень роботи системи згортання крові на тлі різних захворювань.

Рідше зустрічається тромбоцитопенія, спричинена недостатнім синтезом тромбоцитів. Відбувається пригнічення відповідного паростка кровотворення (при амегакаріоцитоз) або його заміщення патологічною тканиною (при пухлинах, гранулематозних хворобах). Зниження рівня тромбоцитів може бути пов’язане з гетероімунним ураженням клітин за патологічної реакції на чужорідні антигени: токсини, лікарські засоби.

Незважаючи на високу частоту тромбоцитопеній у неонатальному періоді, геморагічний синдром виникає набагато рідше. Навіть 10-15% клітин здатні підтримувати систему гемостазу може компенсації. Клінічні симптоми переважно зумовлені порушенням ангіотрофічної функції тромбоцитів, у результаті підвищується проникність і ламкість ендотелію, збільшується ризик спонтанних геморагій, виникають проблеми з ущільненням кров’яного згустку.

У 95% пацієнтів зміни складу крові протікають без клінічних проявів. У такому разі тромбоцитопенію визначають за даними лабораторних досліджень, які виконуються новонародженим для діагностики інших уроджених та набутих патологій. Транзиторне зниження тромбоцитів у недоношених дітей може залишитись непоміченим, оскільки до 7-10 дня життя кількість клітин нормалізується.

Тяжкі форми тромбоцитопенії виявляються геморагічним синдромом. Найчастіше визначають шкірні симптоми: дрібноточковий геморагічний висип (петехії) і більші крововиливи в шкіру (екхімози). Можливі шлунково-кишкові кровотечі, що проявляються кривавим блюванням і меленою – чорним дьогтеподібним стільцем, а також легеневі, ясенові, носові геморагії. Найчастіше визначається гепатоспленомегалія, патологічна жовтяниця.

Серйозну загрозу для здоров’я та життя становлять внутрішньочерепні крововиливи, які вражають різні відділи головного мозку та мозкові оболонки. З урахуванням розміру та локалізації гематоми симптоми представлені пригніченням свідомості аж до коми, порушеннями дихання та кровообігу, згасанням рефлекторної діяльності, судомними нападами. Масивні крововиливи без своєчасної допомоги завершуються летальним кінцем.

Якщо тромбоцитопенія у новонародженого виникає на фоні інших соматичних або інфекційних захворювань, перелік можливих ускладнень розширюється. До типових негативних наслідків відносять гостре пошкодження нирок з розвитком ниркової недостатності та анурії, синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ), інфекційно-токсичний шок.

Обстеження новонародженого з геморагічним синдромом чи безсимптомними порушеннями тромбоцитарної ланки гемостазу проводиться лікарем-неонатологом. За показаннями до розширеної діагностики залучають дитячого гематолога, алерголога-імунолога. При фізикальному огляді виявляють лише неспецифічні ознаки геморагій, тому основний спосіб підтвердження діагнозу – лабораторні дослідження, такі як:

• Клінічний аналіз крові. У гемограмі визначають зниження тромбоцитів менше 150 г/л. Можливе зменшення рівня гемоглобіну та еритроцитів, порівняно з віковою нормою, що обумовлено кровотечами та крововиливами. Якщо тромбоцитопенія виникає на фоні імунологічних порушень, визначається лімфопенія та інші зміни лейкоцитарної формули.
• Коагулограма. На тромбоцитопенію вказує на збільшення тривалості кровотечі по Дуці, зниження ретракції кров’яного згустку менше 60%, нормальні показники коагуляційної ланки гемостазу. При деяких захворюваннях визначають зменшення кількості фібриногену, V та VIII факторів згортання.
• Імунологічні аналізи. Для пошуку причин тромбоцитопенії проводять аналізи на антитромбоцитарні антитіла, реакцію тромбаглютинації тромбоцитів дитини у сироватці крові матері. За показаннями призначають аналізи на антитіла до токсоплазмозу, краснухи, цитомегаловірусу та інших внутрішньоутробних інфекцій, які порушують склад крові.
• Мієлограма. Дослідження пунктатів кісткового мозку необхідне у складних діагностичних випадках. За результатами аналізу визначають збільшення кількості бластних клітин понад 30%, пригнічення мегакаріоцитарного паростка кровотворення, зниження кількості ретикулоцитів. При апластичній анемії спостерігається тотальна аплазія кісткового мозку.

Дітям надають допомогу у межах неонатологічного відділення. Виділяють два основні напрямки лікувальних заходів: усунення геморагічного синдрому та усунення першопричини тромбоцитопенії. Необхідні препарати та підходи до терапії визначаються конкретною клінічною ситуацією. Основні принципи лікування при масивних крововиливах та кровотечах:

• Застосування гемостатиків. Для ліквідації геморагічного синдрому призначають препарати на основі амінокапронової кислоти та інших діючих речовин із подібним терапевтичним ефектом.
• Введення тромбоцитарного концентрату. Трансфузії показані всім новонародженим із рівнем тромбоцитів менше 30 г/л, дітям з геморагічними проявами та кількістю тромбоцитів 30-99 г/л.

У більшості новонароджених яскраві клінічні ознаки тромбоцитопенії відсутні, тому першочерговим завданням є ліквідація основного захворювання. Для корекції імунних форм захворювання застосовують специфічні імуноглобуліни, гормонотерапію, переливання антиген-негативних тромбоцитів. Якщо порушення виникають на тлі інфекції, додатково вводять еритропоетин, який впливає на еритроїдний та тромбоцитарний паросток кровотворення.

Тромбоцитопенії у новонароджених схильні до самостійного вирішення, безслідного зникнення після ліквідації етіологічного фактора. Віддалений прогноз здебільшого сприятливий. Виняток становлять порушення складу периферичної крові на тлі гемобластозів, генетичних патологій та інших аномалій, які потребують тривалої чи довічної терапії.

Профілактика полягає у поглибленому обстеженні всіх вагітних жінок із тромбоцитопенією. Пацієнткам проводять аналіз антитіла до тромбоцитів, виявлення яких підтверджує імунний характер захворювання. При тяжкій формі тромбоцитопенічної пурпури вагітної призначають специфічне лікування, щоб знизити ймовірність порушень гемограми у плода та новонародженого.