Трипередсердне серце

Трипередсердне серце – Природжена аномалія серця, при якій у лівому передсерді є перегородка, що розділяє його на дві камери. При трипередсердному серці хворі страждають на повторні респіраторні захворювання, відставання у фізичному розвитку, задишку, периферичний ціаноз, кашль, серцеву недостатність. Трипередсердне серце виявляється при проведенні комплексної діагностики, що включає аускультацію, ЕКГ, рентгенографію, ЕхоКГ, зондування порожнин серця. Хірургічна корекція трипередсердного серця полягає у видаленні мембранозної перегородки та закритті ДМПП.

Трипередсердне серце характеризується наявністю в порожнині лівого передсердя фіброзно-м’язової діафрагми, що розділяє його на дві частини. Трипередсердне серце є рідкісною вродженою вадою серця, що становить у кардіології 0,1-0,4% всіх вроджених серцевих аномалій. Статистика показує незначну перевагу трипередсердного серця в осіб чоловічої статі (у співвідношенні 1,5:1). Трипередсердне серце може зустрічатися ізольовано або поєднуватися з іншими ВВС, частіше – з дефектом міжпередсердної перегородки, рідше – з зошитом Фалло, атрезією трикуспідального клапана, транспозицією магістральних судин.

Причиною формування трипередсердного серця є ембріологічні порушення розвитку первинної міжпередсердної перегородки. При цьому загальна легенева вена виявляється захопленою рогом правого передсердного синуса, що перешкоджає її нормальному впровадженню у ліве передсердя.

Додатковою фіброзно-м’язовою перегородкою ліве передсердя поділяється на задньоверхню (дорсокраніальну) порожнину, в яку впадають легеневі вени, і передньонижню (вентрокаудальну) порожнину, що сполучається з мітральним клапаном і вушком передсердя. Обтуруючі мембрани у трипередсердному серці можуть бути трьох видів – діафрагмоподібні, тубулярні та у вигляді годинного скла. За наявності фіброзного тяжу у лівому передсерді говорять про неповну форму трипередсердного серця.

Можливість сполучення між порожнинами лівого передсердя визначається наявністю в мембрані отворів, у зв’язку з чим виділяється три варіанти трипередсердного серця.

• I – отвори у мембрані відсутні, камери лівого передсердя між собою не повідомляються.
• II – у мембрані є одне або кілька невеликих отворів, але їхня площа не забезпечує адекватного повідомлення між камерами.
• III – у мембрані є один великий отвір, що забезпечує вільне надходження крові із задньоверхньої камери лівого передсердя до передньонижньої.

Сутність та ступінь гемодинамічних порушень при трипередсердному серці визначається наявністю та величиною отвору в мембрані, а також супутніми ВВС. При ізольованому трипередсердному серці гемодинамічні порушення пов’язані із утрудненням відтоку крові із системи легеневих вен і аналогічні таким при мітральному стенозі. Виразність розладів гемодинаміки залежить від площі повідомлення між камерами лівого передсердя. Ізольована форма трипередсердного серця супроводжується раннім виникненням застою у легеневому колі кровообігу та венозної легеневої гіпертензії.

При першому анатомічному варіанті трипередсердного серця постнатальний кровообіг може здійснюватися тільки через дефект у міжпередсердній перегородці. У цьому випадку з верхньої камери лівого передсердя кров спочатку надходить через ДМПП у праве передсердя, потім через цей дефект скидається в нижню камеру лівого передсердя. Таким чином, у лівий шлуночок та аорту потрапляє змішана веноартеріальна кров, що зумовлює розвиток гіпоксемії.

Важливу роль у клінічному перебігу трипередсердного серця відіграє наявність і розташування ДМПП по відношенню до мембрани, що обтурує. При низькому розташуванні ДМПП має місце повідомлення правого передсердя з передньонижньою камерою лівого передсердя; при високому – із задньоверхньою. У разі існування двох дефектів у міжпередсердній перегородці, праве передсердя повідомляється із порожнинами обох камер лівого передсердя.

Терміни клінічної маніфестації пороку залежать від розмірів стенозуючого повідомлення між камерами серця, обсягу та напряму шунту крові через ДМПП. При вузькому отворі у фіброзно-м’язовій мембрані симптоматика розвивається практично від народження. У цьому випадку у дітей часто виникають повторні ГРВІ та пневмонії, спостерігається відставання у фізичному розвитку, рано розвивається серцева недостатність. Для трипередсердного серця характерні кашель, задишка, акроціаноз, кровохаркання, постійні хрипи у легенях. Об’єктивне обстеження виявляє набряки на обличчі та кінцівках, гепатомегалію. При вираженому стенозі тривалість життя дітей вбирається у 6 місяців.

Якщо співусть між основною та додатковою порожнинами лівого передсердя має достатні розміри (більше 6-7 мм), симптоматика наростає повільніше, і трипередсердне серце може виявлятися лише у шкільному віці чи пізніше. Типові для трипередсердного серця задишка, тахікардія, блідість шкірних покривів з помірним ціанозом, кардіомегалія нерідко створюють помилкове враження про набутий порок серця або серцеве захворювання.

Оскільки трипередсердне серце немає специфічних проявів, його діагностика дуже скрутна. Аукультативна картина трипередсердного серця характеризується гучним, розщепленим II тоном, мезодіастолічним шумом з пресистолічним посиленням. ЕКГ-ознаки відповідають перевантаженню та гіпертрофії правих відділів серця. При аналізі рентгенограм констатується кардіомегалія, посилення легеневого малюнка за рахунок переповнення вен, який має сітчасту дрібнокомірчасту будову, розширення стовбура легеневої артерії.

Ехокардіографія дозволяє виявити анатомічні та функціональні ознаки трипередсердного серця: фіброзно-м’язову перегородку, що розділяє ліве передсердя на дві нерівні камери; міжпередсердне повідомлення, легеневу гіпертензію. За допомогою зондування серця визначаються достовірні ознаки пороку: підвищений тиск у правому шлуночку та легеневій артерії; нормальний тиск у камері, що примикає до мітрального клапана. Ангіографія легенів виявляє уповільнення кровотоку легеневими венами.

У дітей трипередсердне серце необхідно відрізняти від респіраторного дистрес-синдрому новонароджених, аномального дренажу легеневих вен, гіпоплазії лівих відділів серця, мітрального стенозу, міксоми лівого передсердя, первинної легеневої гіпертензії. У дорослих диференціальна діагностика в першу чергу проводиться із захворюваннями легень.

Наявність трипередсердного серця є абсолютним показанням до хірургічного втручання. Корекція трипередсердного серця передбачає висічення фіброзно-м’язової мембрани, що розділяє ліве передсердя, та проведення пластики ДМПП. Операція проводиться в умовах ІЧ, гіпотермії та кардіоплегії доступом через серединну черезгрудинну торакотомію. При критичних формах трипередсердного серця втручання проводиться у ранньому віці. Можливе виконання балонної дилатації звуженого отвору між камерами лівого передсердя.

Наявність невеликого сполучення (менше 3 мм) між камерами лівого передсердя може призвести до загибелі дитини у перші місяці життя. Найбільш сприятливий варіант трипередсердного серця при розмірах отвору понад 5-7 мм, проте навіть у цьому випадку середня тривалість життя хворих становить близько 20 років. Оцінка віддалених післяопераційних результатів скрутна у зв’язку з рідкістю пороку та одиничними спостереженнями у практиці різних авторів.