Целіакія (Глютенова ентеропатія)

Ціліакія – це генетично обумовлене порушення функції тонкого кишківника, пов’язане з дефіцитом ферментів, що розщеплюють пептид глютен. При целіакії розвивається синдром мальабсорбції різного ступеня вираженості, що супроводжується пінистою діареєю, метеоризмом, схудненням, сухістю шкіри, затримкою фізичного розвитку дітей. Для виявлення целіакії застосовуються імунологічні методи (визначення Ат до гліадин, ендомізію, тканинну трансглутаміназ), біопсія тонкої кишки. При підтвердженні діагнозу потрібне довічне дотримання дієти без глютену, проведення корекції дефіциту необхідних речовин.

Целіакія (глютенова ентеропатія) – захворювання, що характеризується хронічним запаленням слизової оболонки тонкого кишечника, що супроводжується порушенням всмоктування і що виникає в результаті непереносимості глютена (білка, який міститься в хлібних злаках: пшениці, жита та ячмені). До складу білка глютена входить L-гліадин – речовина, що чинить токсичну дію на слизову та веде до порушення абсорбції поживних речовин у кишечнику.

Захворювання більш характерне для жінок, вони страждають на целіакію в два рази частіше за чоловіків. Найчастіше (85% випадків) повне виключення глютена з раціону викликає відновлення функціональності тонкого кишечника через 3-6 місяців.

Целіакія має генетичну схильність. Це підтверджується виявленням порушень з боку тонкокишкової стінки у 10-15% членів сімей (родичів першого ступеня) пацієнтів, які страждають на це захворювання.

Також відзначено залежність захворюваності від імунного статусу. В організмі хворих на целіакію відзначають підвищення титрів антитіл до L-гліадину, тканинної трансглутамінази та ендоміозину (білку, що міститься в гладком’язових волокнах). Підтверджують імунну залежність захворювання та нерідко супутні патології, що мають аутоімунний характер:

Деякі вроджені або набуті особливості роботи тонкого кишечника сприяють підвищенню чутливості клітин кишкового епітелію до гліадин. До таких станів належить ферментна недостатність, у результаті якої погано розщеплюються пептиди (і немає повного розщеплення гліадину). Накопичення гліадину в кишечнику сприяє прояву його токсичної дії.

Аутоімунні порушення у тих випадках, коли мішенню для власних антитіл стають епітеліальні клітини кишечника, сприяють зниженню їх захисних властивостей та підвищенню чутливості до гліадин. Крім цього, факторами, що сприяють виникненню непереносимості гліадину, є генетично обумовлені специфічні характеристики рецепторів клітинної мембрани кишкового епітелію, а також результат зміни рецепторного апарату деякими вірусами. При целіакії відзначаються характерні атрофічні зміни ворсинок слизової оболонки тонкого кишківника.

У клінічній гастроентерології розрізняють три форми перебігу целіакії:

• типова (Розвивається на першому-другому році життя, має характерні клінічні прояви);
• стерта (проявляється позакишковою симптоматикою: залізодефіцит, анемія, кровоточивість, остеопороз);
• латентна (без виражених скарг), часто зустрічається в осіб похилого віку.

Клінічні ознаки целіакії – це діарея, стеаторея, схуднення, полігіповітаміноз та інші прояви синдрому мальабсорбції. У жінок розвиток клінічних симптомів починається у 30-40 років, у чоловіків у 40-50.

Целіакія у дітей починає проявлятися зазвичай у 9-18 місяців. З’являється частий і рідкий випорожнення з великою кількістю жиру і відзначається зниження маси тіла, відставання в рості. У дорослих розгортання клінічних симптомів целіакії може бути спровоковане вагітністю, перенесеними оперативними втручаннями, інфекцією. Особи, які страждають на целіакію, часто відзначають схильність до сонливості, зниженої працездатності, часто бурчання в животі, метеоризм, нестійкість випорожнень (проноси, що змінюються запорами). У пацієнтів похилого віку можуть відзначатися болі і ломота в кістках, м’язах.

Стілець, як правило, частий (5 і більше разів на день), рідкий, пінистий із залишками неперетравленої їжі. При тривалій діареї є можливість розвитку ознак зневоднення: сухість шкірних покривів і слизових оболонок. Прогресування синдрому мальабсорбції веде до розвитку тяжких розладів внутрішнього гомеостазу організму.

Хворі на целіакію відносяться до групи підвищеного ризику виникнення раку кишечника (кишкової лімфоми, аденокарциноми). Цей вид злоякісної пухлини розвивається у 6-8% хворих, найчастіше після 50 років. Виникнення злоякісного новоутворення підозрюють у разі, якщо клінічні прояви целіакії відновилися і натомість безглютенової дієти.

Ще одним можливим ускладненням целіакії є виразковий еюноїлеїт (запалення зі схильністю до виразки стінки худої та клубової кишок). Характеризується розвитком гострої хворобливості у животі, лихоманкою. Розвиток цього стану загрожує внутрішньою кровотечею, проривом стінки тонкого кишечника, перитонітом. При вираженій недостатності всмоктування заліза розвивається залізодефіцитна анемія. Іноді вона стає єдиним проявом захворювання (при стертій та латентній формі).

Порушення фертильності, безпліддя можуть бути результатом тривалого синдрому мальабсорбції. Також тривале порушення всмоктування веде до полігіповітамінзів, білкової недостатності, порушень мінерального обміну. Нестача вітаміну D у поєднанні зі зниженим надходженням кальцію до організму сприяє зниженню щільності кісток, їх ламкості. У 30-35% випадків у хворих на целіакію зменшується в розмірах селезінка, 70% пацієнтів відзначають артеріальну гіпотензію.

Діагностика целіакії проводиться лікарем-гастроентерологом. Використовується комплекс функціональних, лабораторних, інструментальних (променевих та ендоскопічних методів):

• Визначення специфічних антитіл. Найбільш специфічною методикою виявлення целіакії є визначення в крові антитіл до гліадин і антитіл до тканинної трансглутамінази. Чутливість методики становить 100%, її специфічність даної патології порядку 95-97%.
• Ендоскопічна біопсія. Проводиться ендоскопічне дослідження тонкого кишечника, біопсія слизової для визначення наявної атрофії (згладжування) ворсин, а також наявності скупчень лімфоцитів у слизовій оболонці.
• Інструментальні методи. Додатковими методиками для уточнення стану хворого є УЗД органів черевної порожнини, комп’ютерна томографія, МРТ-ангіографія мезентеріальних судин, контрастна рентгеноскопія кишечника.
• Функціональні випробування. З метою оцінки всмоктувальної здатності тонкого кишечника виконуються тест Шиллінга та проба з D-ксилозою.

Мета терапії при целіакії – відновлення функцій кишечника, нормалізація маси тіла та корекція дефіциту необхідних речовин.

Безглютенова дієта

Патогенетичне лікування полягає у дотриманні аглютенової дієти, тобто безпосереднє уникнення дії фактора, що ушкоджує. Дотримуватись безглютенової дієти необхідно протягом усього життя. Найчастіше (у 85% випадків) цей захід призводить до стихання симптомів та відновлення нормальної діяльності кишечника.

Глютен міститься в наступних продуктах: хліб та будь-які вироби з пшеничного, вівсяного, ячмінного та житнього борошна, макаронні вироби, манна крупа. У невеликих концентраціях глютен може виявлятися в ковбасах і сосисках, м’ясних і рибних консервах, шоколаді, морозиві, майонезі та кетчупі, різних соусах, розчинній каві та порошку какао, продуктах із сої, супах швидкого приготування, бульйонних кубиках, продуктах, що містять. З напоїв потрібно відмовитися від пива, квасу, горілки.

Найчастіше хворим на целіакію слід обмежити вживання цільного молока, оскільки у них може відзначатися непереносимість лактози (молочного цукру). Нині у продажу є спеціальні дієтичні безглютенові продукти (марковані перекресленим колосом).

Як правило, остаточне відновлення відбувається не раніше ніж через 3-6 місяців, тому коригувати вміст необхідних організму речовин потрібно протягом усього одужання. За потреби призначають парентеральне харчування, введення препаратів заліза та фолієвої кислоти, сольові розчини, кальцій, вітаміни.

Медикаментозна терапія

Тим пацієнтам, які не виявляють позитивного ефекту дієти, призначаються гормональні препарати (преднізолон) протягом 6-8 тижнів як протизапальна терапія.

Відсутність позитивної динаміки при виключенні глютена з раціону протягом трьох місяців може говорити про те, що дієта дотримується не повністю, з порушеннями або є супутні захворювання (недостатність дисахаридази, хвороба Аддісона, лімфома тонкого кишечника, виразковий еюніт, лямбліоз, недолік мін. : заліза, кальцію, магнію).

У разі проводяться додаткові діагностичні заходи виявлення цих станів. За винятком усіх можливих причин відсутності поліпшень призначають гормональну терапію. Через три місяці курс преднізолону проводять біопсію тонкого кишечника.

Коригувати чутливість клітин епітелію до глютену в даний час не є можливим, тому хворі на целіакію повинні дотримуватися безглютенової дієти протягом усього життя. Ретельне її дотримання веде до збереження якості та тривалості життя. При недотриманні дієти виживання різко падає, випадки летального результату серед хворих на целіакію, що порушують безглютенову дієту, становлять 10-30%, у той час як при строгому дотриманні дієти цей показник не перевищує одного відсотка.

Усі особи, які страждають на целіакію, повинні перебувати на диспансерному обліку у гастроентеролога та щорічно проходити обстеження. Для хворих, які слабо реагують на виключення глютену з раціону, диспансерне спостереження показано двічі на рік. Прогноз помітно погіршується, якщо це захворювання ускладнюється виникненням тонкої лімфоми кишечника.

Первинної специфічної профілактики целіакії немає. Вторинна профілактика розвитку клінічних симптомів полягає у дотриманні безглютенової дієти. При наявній у найближчих родичів целіакії бажано проводити періодичне обстеження щодо виявлення специфічних антитіл. Вагітні жінки, які страждають на целіакію, потрапляють до групи ризику з розвитку вад серця у плода. Ведення вагітності у таких жінок має здійснюватись з підвищеною увагою.