Церебральний васкуліт

Церебральний васкуліт – це захворювання, викликане запальним процесом у стінці мозкових судин. Виникає переважно вдруге. Прояви варіабельні: енцефалопатія, парези, психічні порушення, епілептичні напади, непритомність, зорові розлади, приглухуватість, атаксія. Діагностика спирається на клінічні дані, дані неврологічного статусу, результати МРТ, церебральної ангіографії, дослідження ліквору, біохімії крові. Лікування проводиться диференційовано відповідно до етіології та клінічних особливостей. Може містити кортикостероїди, цитостатики, судинні препарати, ноотропи, симптоматичні засоби.

Церебральний васкуліт (ЦВ) виникає переважно у структурі системних васкулітів або на фоні інфекцій, ревматичних захворювань, онкопатології, інтоксикацій. Термін “васкуліт” означає запальне ураження судинної стінки. Ізольований васкуліт мозкових судин відноситься до рідкісних форм. Точна захворюваність не встановлена, оскільки відсутні специфічні клініко-інструментальні діагностичні критерії ЦВ. Ряд авторів вказують на поширеність патології — 2-3 випадки на 100 тис. осіб. Захворювання схильні особи від 7 до 71 року, найчастіше – представники вікової категорії від 30 до 60 років. Гендерні відмінності у захворюваності не простежуються.

Етіологія ідіопатичного (первинного) ізольованого ураження церебральних судин невідома. Не виключена роль травматичних ушкоджень, стресів, переохолоджень як тригерів, які провокують дебют васкуліту. У літературі з неврології описано випадки розвитку захворювання після черепно-мозкової травми. Причинами вторинного ЦВ можуть бути:

• Системне ураження судин неспецифічного запального генезу. Хвороба Такаясу, синдром Черджа-Строс, мікроскопічний поліангіїт, вузликовий періартеріїт, геморагічний васкуліт протікають із залученням судинного русла ЦНС.
• Ревматичні хвороби: ВКВ, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, синдром Шегрена. Відзначається більш рідкісне ураження церебральних артерій у порівнянні з вісцеральними, що спричинено роботою гематоенцефалічного бар’єру.
• Інфекційні захворювання: сифіліс, туберкульоз, висипний тиф, герпетична інфекція, трихінельоз, листериоз. Судинне запалення провокують самі інфекційні агенти та їх токсини.
• Інтоксикації. Описано церебральний васкуліт при зловживанні амфетаміном, кокаїноманії, «аптечної» наркоманії.
• Онкозахворювання. Труднощі діагностики зумовлюють рідкісне виявлення ЦВ при неопластичних процесах.

Механізм розвитку ізольованого ЦВ не встановлено. Морфологічно в судинній стінці виявляються інфільтрати (скупчення одноядерних клітин), спостерігається формування гранульом. Вторинний церебральний васкуліт при системних судинних та ревматичних захворюваннях має аутоімунний патогенез: судинна стінка ушкоджується антитілами, що виробляються до її елементів внаслідок неадекватної реакції імунної системи. За інших випадках запальний механізм запускається прямим впливом этиофактора (токсинів, бактерій, вірусів).

Запалення судинної стінки призводить до її витончення, звуження судинного просвіту, підвищеної проникності. Розвиваються гемодинамічні розлади, погіршується кровопостачання окремих ділянок головного мозку, виникають епізоди церебральної ішемії, лакунарні інфаркти, дрібновогнищеві крововиливи. Зазвичай церебральний процес має поширений множинний характер.

Спостерігаються суттєві відмінності протягом ідіопатичних і вторинних форм ЦВ. Тому клінічну значимість має поділ захворювання відповідно до етіології на:

• Первинний церебральний васкуліт – ідіопатичні запальні зміни виключно мозкових артерій. Системна судинна поразка, фонові хвороби відсутні.
• Вторинні форми – запальний процес у стінці артерій виникає в результаті основного захворювання. Складають переважну більшість випадків ЦВ.

Подібно до системних васкулітів, церебральний процес протікає з переважним залученням артерій певного калібру. Залежно від діаметра виділяють:

• ЦВ із поразкою великих судинних стволів. Спостерігається при хворобі Такаясу, скроневому артеріїті.
• ЦВ з ураженням судин дрібного та середнього калібру. Характерний для мікроскопічного поліангіїту, системного вовчака.

Первинний церебральний васкуліт

Має гостру маніфестацію з інтенсивного головного болю, епілептичного пароксизму чи раптової появи осередкового неврологічного дефіциту. Окремі дослідники вказують на можливість тривалого субклінічного періоду, що передує дебюту захворювання. У подальшому реалізується один з наступних варіантів симптоматики: гостра енцефалопатія з психічними розладами, багатоосередкові прояви, подібні до клініки розсіяного склерозу, загальномозкові та осередкові симптоми, типові для об’ємного утворення мозку.

Найбільш характерна пірамідна недостатність у вигляді парезу однієї, частіше двох, кінцівок із підвищенням тонусу м’язів та рефлексів. Низка випадків супроводжується стоволово-мозочковим симптомокомплексом: ністагм (посмикування очних яблук), мозочкова атаксія (хиткість ходи, дискоординація, неспівмірність рухів), розлад окорухової функції. Можливі порушення мови (афазія), випадання частини зорових полів (геміанопсія), судомний синдром (симптоматична епілепсія).

Вторинний церебральний васкуліт

Відрізняється поступовим наростанням проявів. У початковому періоді хворі скаржаться на погіршення слуху, ослаблення зору, головний біль, переднепритомні епізоди, опущення верхньої повіки. Розгорнутий період залежить від основної патології. Залучення мозкових судин у рамках системного васкуліту проявляється гіперкінезами (мимовільними руховими актами), непритомністю, епізодами катаплексії та нарколепсії, судомними нападами.

Церебральний васкуліт ревматичної етіології характеризується клінікою минущої малої хореї з нападоподібним виникненням гіперкінезу. Васкуліт мозку при ВКВ у 60% випадків протікає з транзиторними психічними відхиленнями (занепокоєнням, розладом поведінки, психозами). Частими проявами ЦВ туберкульозного генезу виступають парези, хореоатетоз, дизартрія, порушення орієнтації. При реккетсіоз спостерігаються коматозні стани, судомні пароксизми.

Гострий розлад мозкового кровопостачання в зоні ураженої васкулітом мозкової артерії призводить до виникнення інсульту. Найчастіше спостерігаються дрібновогнищеві ішемічні інсульти, які мають повторний характер. Витончення патологічно зміненої судинної стінки може ускладнитися розривом і геморагічним інсультом. Хронічна ішемія мозку, що виникає внаслідок васкуліту, призводить до зниження когнітивних функцій (пам’яті, уваги, мислення), формування деменції. Ускладненням судомного синдрому є епілептичний статус. У поодиноких випадках перебіг захворювання може призвести до розвитку коми.

Неоднорідність механізмів виникнення, перебігу, клінічної картини ЦВ суттєво ускладнюють постановку діагнозу, вимагають участі кількох фахівців: невролога, ревматолога, інфекціоніста, психіатра. Важливе значення має виявлення/виключення базового захворювання. Основними етапами діагностичного алгоритму є:

• Неврологічний огляд. Виявляє пірамідні розлади, патологічні рефлекси, ознаки дисфункції мозочка та стовбура мозку, симптоми внутрішньочерепної гіпертензії.
• Консультація офтальмолога. Включає в себе перевірку гостроти зору, офтальмоскопію, периметрію. Визначає зниження зору, набряклість дисків зорових нервів, геміанопсію.
• МРТ головного мозку. У дебюті хвороба може не фіксувати патологічних змін. Надалі патологія на МРТ діагностується у 50-65% пацієнтів. Спостерігаються переважно дрібні осередки в речовині головного мозку, набряклість мозкової речовини, зони перенесених лакунарних інфарктів, гострих ішемічних епізодів.
• Церебральна ангіографія. Може здійснюватися рентгенологічно та за допомогою МРТ судин. За різними даними, виявити судинні зміни вдається у 40-90% хворих. На ангіограмах відзначається змазаність судинного контуру, звуження, ділянки дилятації, переривання, оклюзія, наявність множинних колатералей.
• УЗДГ і дуплексне сканування церебрального кровотоку виявляють неспецифічні зміни гемодинаміки, які можуть бути наслідком інших судинних захворювань. Іноді використовується в оцінці динаміки на тлі терапії, що проводиться.
• Дослідження цереброспінальної рідини. Може не виявляти відхилень. При ревматичному генезі васкуліту спостерігається лімфоцитоз, помірковано підвищена концентрація білка. Визначення інфекційної етіології сприяє ПЛР, РІФ з ліквором.
• Біохімічне дослідження крові. Дозволяє виявити наявність маркерів ревматичних та аутоімунних захворювань. Включає аналіз на РФ, СРБ, антитіла до Sm і Scl-70, вовчаковий антикоагулянт, комплемент С3 і С4, антинуклеарні антитіла.
• Біопсія церебральної паренхіми. Дослідження біоптатів дозволяє виявити запальні зміни артерій дрібного калібру. Однак ділянка зі зміненими судинами може не потрапити до біопсійного матеріалу. Можливе ураження великих артерій, біопсія яких не проводиться.

Диференціювати церебральний васкуліт слід із багатоосередковими енцефалітами, церебральним атеросклерозом, демієлінізуючою патологією (розсіяним склерозом, оптикомієлітом, склерозом Бало). У молодих хворих необхідно виключити антифосфоліпідний синдром.

Терапія ізольованих форм, вторинного церебрального ураження при системних та ревматичних васкулітах проводиться глюкокортикостероїдами. Складається з 2 етапів: ударного та підтримуючого лікування. У важких випадках комбінують стероїди з цитостатиками (азатіоприном, циклофосфамідом). Базова терапія інших варіантів вторинного васкуліту залежить від основної патології. Інфекційна етіологія потребує відповідного антибактеріального чи противірусного лікування, токсична – дезінтоксикації.

З метою поліпшення мозкового кровотоку застосовуються вазоактивні препарати, які покращують реологічні властивості крові. Підтримка метаболізму нервових клітин, стимуляція когнітивних функцій здійснюється за призначенням ноотропів. У комплексне лікування входить симптоматична терапія, лікувальна фізкультура та масаж паретичних кінцівок, заняття з логопедом (при розладах мови) тощо.

Загалом церебральний васкуліт піддається лікуванню та має сприятливий прогноз. Деякі неврологи вказують на кращий ефект терапії у хворих з добре накопичуючими контраст МР-осередками. Труднощі діагностики в ряді випадків призводять до запізнілої постановки діагнозу та пізнього початку терапії, що зумовлює прогресування симптоматики до глибокої інвалідизації, летального результату. Специфічної профілактики немає. Попередження вторинного ЦВ зводиться до виключення інтоксикацій, своєчасного лікування інфекцій та системних хвороб.