Цироз печінки у дітей

Цироз печінки у дітей – це закономірний результат хронічних патологій гепатобіліарної системи, який проявляється у фіброзних змінах та деформації структури органу. Виникає при вроджених та набутих гепатитах, спадкових хворобах накопичення, біліарних порушеннях. Основні ознаки – жовтяниця, свербіж шкіри, біль у правому підребер’ї, асцит, варикозне розширення езофагеальних вен. Діагностика цирозу включає лабораторні аналізи (гемограма, коагулограма, маркери гепатитів) та методи візуалізації (УЗД печінки, еластографія, КТ та МРТ органів черевної порожнини). Лікування представлено медикаментозною та хірургічною допомогою.

Цироз отримав назву від грецького «рудий, бурштиновий» через жовтуватий відтінок ураженої печінки. У дитячій практиці його поширеність точно не встановлена ​​через рідкість захворювання. Для формування структурних змін органу потрібно тривалий час, тому навіть за наявності провокуючих факторів фіброзні розростання досягають термінальної стадії переважно у дорослому віці. Тим не менш, труднощі лікування та ризик смертельних ускладнень зумовлюють актуальність цирозу у дитячій гепатології.

Цироз має поліетиологічне походження. У дітей він може виникати при вроджених або набутих ураженнях печінки та жовчовивідних проток, особливо при несвоєчасній діагностиці та терапії первинного захворювання. Основними причинами фіброзних змін печінкової тканини в дитинстві називають такі:

• Внутрішньоутробні гепатити. Перенесені матір’ю під час вагітності вірусні інфекції (цитомегаловірус, краснуха, герпес) або бактеріальні інвазії (сифіліс, листериоз) спричиняють пошкодження печінки у плода. Ступінь вираженості цирозу визначається тривалістю захворювання, терміном, у якому сталося інфікування.
• Метаболічні порушення. Другу групу причин становлять генетичні розлади обміну речовин (хвороби накопичення), які були вчасно виявлені. До них відносять хворобу Коновалова-Вільсона, глікогенози, гемохроматози та тирозинози. Усі вони супроводжуються накопиченням у печінці шкідливих сполук, що призводить до фіброзу.
• Набуті гепатити. Понад 75% випадків аутоімунного гепатиту у дітей закінчуються циротичними ураженнями органу. Рідше причиною фіброзних розростань стає гепатит і D (17,5%), хронічний гепатит С (1%). Ризик цирозу існує при криптогенному гепатиті, що посилюється неможливістю етіотропного лікування.
• Поразка біліарного тракту. Патологія спостерігається при вродженій атрезії жовчовивідних шляхів, інших анатомічних аномаліях. Формування в дітей віком біліарного цирозу можливе при спадкових порушеннях обміну білірубіну, яких відносять синдроми Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Спочатку в печінковій паренхімі розвиваються запальні процеси та відбувається пряма цитотоксична дія агентів на гепатоцити. У цьому частина клітин гине, утворюючи зони некрозу. Відновлення нормальної тканини стає неможливим, але в цей момент активізуються клітини Іто, які відповідають за утворення фіброзних волокон. В результаті у дітей формуються вузли-регенерати, а портальні тракти та центральні вени зближуються.

Структурні зміни провокують порушення мікроциркуляції, стискають венозні судини. У хворих на цироз у 2-5 разів зростає внутрішньопечінковий тиск, уповільнюється портальний кровотік і знижується кровонаповнення органу. Як наслідок, утворюються артеріовенозні шунти, якими кров потрапляє з ворітної вени в систему печінкових вен, що неминуче веде до ішемії тканин, появі нових некротичних зон.

У педіатричній практиці користуються тими самими класифікаційними принципами, що у дорослих. За етіологією процесу цироз поділяється на вірусний, токсичний, біліарний та криптогенний. За ступенем активності буває підгострий, швидкопрогресуючий, повільно-прогресуючий та латентний. У клінічній практиці поширена класифікація за Чайлд-П’ю, згідно з якою виділяють 3 стадії цирозу:

• А – компенсована. Відповідає 5-6 балам при аналізі показників біохімічного аналізу крові та коагулограми, а також відсутністю асциту та печінкової енцефалопатії.
• В – субкомпенсована. Виставляється в оцінці симптомів в 7-9 балів. Крім гематологічних змін, спостерігається помірний асцит, який добре піддається лікуванню.
• С – декомпенсована. Тяжкий ступінь хвороби з вираженими порушеннями пігментного обміну та диспротеїнемією, які обтяжуються масивним асцитом та неврологічними ускладненнями.

Цироз печінки спочатку може протікати малосимптомно. Виникаючі слабкість, порушення травлення та незначні болі праворуч у підребер’ї списуються на прояви основного захворювання або зовсім не діагностуються. У міру прогресування та активізації процесу дитини починають турбувати регулярні тупі болі в печінковій ділянці, які посилюються при вживанні фастфуду та іншої шкідливої ​​їжі.

Типовий симптом хвороби – жовтяниця, якою супроводжує свербіж шкіри внаслідок накопичення в крові білірубіну. Дитина може скаржитися на відсутність апетиту, швидке насичення, розлади випорожнень. Іноді відкриваються носові кровотечі. При переході цирозу до класу В або С батьки помічають у дитини збільшення живота, розширення венозної мережі на шкірі, задишку та труднощі за нормальної рухової активності.

При тривалому існуванні цирозу стають помітними патогномонічні прояви: пальмарна еритема (почервоніння долонь), дрібні «судинні зірочки» на обличчі та тілі, ксантоми та ксантелазми. Іноді у дитини формується потовщення кінчиків пальців на кшталт «барабанних паличок» та деформація нігтьових пластин, яка описується як «годинне скло». Прогресуючий цироз та його ускладнення супроводжуються білково-енергетичною недостатністю.

Тяжкий наслідок патології — печінкова недостатність, яка обумовлена ​​накопиченням у крові аміаку, інших продуктів азотистого обміну. Без лікування вона закінчується грубими неврологічними порушеннями, енцефалопатією, печінковою комою. У такому стані у дітей вкрай високий ризик смерті. Тривалий цироз — фактор ризику розвитку гепатоцелюлярної карциноми.

Фіброзні ураження печінки супроводжуються серйозними судинними порушеннями та портальною гіпертензією. Стан ускладнюється асцитами, масивними набряками ніг. Згодом формуються системи венозних колатералей, що викликає варикозне розширення вен стравоходу і найчастіше закінчується профузними кровотечами із ШКТ. На системний характер ураження у дітей вказує наявність гепаторенального та гепатопульмонального синдромів.

При розгорнутій клінічній картині цирозу дитячий гепатолог ставить попередній діагноз після фізикального огляду, виявлення судинних змін, патогномонічних печінкових знаків. У початковій стадії хвороби діагностика утруднена. При можливій циротичній зміні органу призначається комплекс досліджень:

• УЗД печінки. Сонографія показує розміри органу та структуру його паренхіми, візуалізує ділянки підвищеної щільності, ознаки біліарних порушень та запального процесу. З метою точної неінвазивної оцінки ступеня фіброзу виробляється еластографія.
• КТ черевної порожнини. Прицільне рентгенологічне дослідження точніше показує анатомічні особливості гепатобіліарної зони, застосовується для виключення пухлинних процесів у дітей. Для уточнення стану органу рекомендують ангіографію, МРТ печінки.
• Біопсія печінки. Найбільш достовірний метод діагностики фіброзних змін та їх можливих причин. Отриманий матеріал гістологічно досліджують, на основі цих даних виставляють стадію фіброзу за шкалою METAVIR.
• Лабораторна діагностика. Дитині рекомендується стандартний набір досліджень: гемограма, біохімічний аналіз крові з оцінкою протеїнограм, коагулограма. Проводяться ІФА та ПЛР для дослідження маркерів гепатитів, аутоімунну етіологію підтверджують аналізом специфічних антитіл.
• Додаткові діагностичні методи. При підтвердженні цирозу печінки дитині роблять ЕФГДС, що дозволяє оцінити рівень розширення стравохідних вен. ЕхоКГ показано для оцінки тяжкості портальної гіпертензії. При підозрі на вроджений характер патології в дітей віком необхідна консультація лікаря-генетика.

Консервативна терапія

Дітям із цирозом призначається багатокомпонентне лікування, спрямоване на усунення етіологічного фактора (по можливості), попередження прогресування циротичного процесу, його ускладнень, підвищення якості та тривалості життя дитини. Немедикаментозні методи включають обмеження фізичної активності, дієту в залежності від причин патології – безсольову, за винятком продуктів, що містять мідь і т. д.

Дитині підбирається персоналізована етіопатогенетична терапія. При вірусних гепатитах в дітей віком використовують спеціальні схеми з пегільованими інтерферонами, нуклеозидними інгібіторами. Для усунення загострень аутоімунного гепатиту призначаються глюкокортикоїди та цитостатики. При біліарному цирозі рекомендовані урсодезоксіхолева кислота (УДХК), гепатопротектори.

Для корекції розладів ШКТ потрібні пребіотики, ентеросептики. Лактулоза застосовується з метою зв’язування та виведення надлишку аміаку з кишечника. За показаннями проводиться вітамінотерапія, призначаються інфузії білкових та електролітних розчинів. У дітей з цирозом вкрай обережно підходять до введення нових лікарських препаратів, оскільки багато медикаментів мають гепатотоксичність і можуть погіршити перебіг хвороби.

Хірургічне лікування

Допомога хірургів потрібна при ускладненнях цирозу. Для усунення асциту проводять лапароцентез, варикозні кровотечі зупиняють ендоскопічними способами, а зниження ризику геморагій виконують шунтування коллатералей. Перспективним методом лікування дітей є трансплантація печінки, яка дає шанси на повне одужання.

Імовірність позитивного результату в дітей віком залежить від типу цирозу за класифікацією Чайлд-Пью: на стадії А виживання протягом 1 і 2 років становить відповідно 100% і 85%, при стадії показники знижуються до 81% і 57%. Прогностично несприятливим вважається клас З із 2-річною виживанням на рівні 35%. Однак проведення адекватної підтримуючої терапії та трансплантації підвищують ймовірність сприятливого результату на будь-якій стадії цирозу.

Первинні превентивні заходи включають антенатальну охорону плода та попередження інфекційних захворювань у вагітної. Батькам із обтяженою спадковістю перед плануванням зачаття необхідно пройти медико-генетичне консультування. Вторинна профілактика полягає у ранньому виявленні та лікуванні гепатобіліарних патологій, попередженні прогресування фіброзних змін.