Туберкулому головного мозку

Туберкулому головного мозку – це пухлиноподібне гранульоматозне утворення, обумовлене проникненням збудників туберкульозу в церебральні тканини. Клінічно проявляється загальномозковою та осередковою неврологічною симптоматикою, характерною для внутрішньомозкових новоутворень. Діагностична програма містить неврологічний огляд, офтальмологічні дослідження, консультацію фтизіатра, аналіз ліквору, рентгенодіагностику, церебральну МРТ. Основним методом лікування є хірургічне видалення туберкуломи на фоні протитуберкульозної терапії з подальшою реабілітацією.

Туберкулома головного мозку (ТГМ) є окремою формою позалегеневого туберкульозу з фокальним інтрацеребральним ураженням. У літературних джерелах з клінічної неврології зустрічається синонімічна назва патології – церебральна туберкульозна гранульома. За різними даними, туберкулом становить 2,1-3,4% від усіх пухлинних утворень головного мозку. Захворювання характерне для дитячого та підліткового віку, частіше спостерігається у хлопчиків. У 90% випадків у пацієнтів виявляється туберкульоз ВЛЛ або легень, у 18% – різні форми позалегеневого туберкульозного ураження (туберкульоз шкіри, кишечника, нирок). У 50% хворих інфекційний процес має дисемінований характер.

Збудники інфекції (туберкульозні мікобактерії) проникають у мозкові тканини гематогенним, лімфогенним шляхом переважно у фазі дисемінації. Первинними осередками інфекції зазвичай виступають легені та лімфовузли, набагато рідше – осередки в кишечнику, органах сечостатевої системи, кістках, шкірі. У 8% випадків первинне туберкульозне вогнище виявити не вдається. Факторами, що схильні до дисемінації мікобактерій, є незрілість гематоенцефалічного бар’єру, знижений імунітет (внаслідок первинного або вторинного імунодефіциту, цукрового діабету, гормональної терапії), ендокринна перебудова.

Інтрацеребральне проникнення мікобактерій супроводжується утворенням оточеного капсулою фокусу хронічного гранульоматозного запалення. Найчастіше спостерігається одиночна солітарна туберкулома, у 23% хворих виявляються численні вогнища. У 80% випадків уражаються структури задньої черепної ямки, зазвичай – гемісфери мозочка. У міру зростання туберкулому здавлює IV шлуночок, блокує шляхи лікворовідтоку, що спричиняє оклюзійну гідроцефалію. При супратенторіальній локалізації у півкулях туберкулому виступає тригером епілептогенної імпульсації, що призводить до появи епілептичних пароксизмів.

Процеси відмежування та звапніння зумовлюють клінічну ремісію захворювання, нова активація гранульоматозного запалення супроводжується посиленням симптоматики. Морфологічно туберкулома є інкапсульованим утворенням, що досягає діаметра 2-3 см. Вміст фокусу представлений гранулематозною тканиною, що містить епітеліоїдні, лімфоїдні, гігантські клітини, змінені клітини церебральної паренхіми. На певному етапі розвитку у центрі освіти формується зона казеозного некрозу. Іноді вміст гранулем має рідку консистенцію.

Широке застосування методів нейровізуалізації, постійний пошук прижиттєвих способів діагностики та томографічних особливостей туберкулом призвели до виділення кількох типів туберкульозних грануль з урахуванням їхньої морфологічної будови. Класифікація використовується переважно в МР-діагностиці, включає три основні види туберкулу:

• Неказеозна – має гомогенний гранулематозний вміст щільної консистенції. На МРТ у режимі Т1 візуалізується як гіпоінтенсивний осередок, у режимі Т2 як гіперінтенсивний фокус. При контрастуванні спостерігається рівномірне контрастне посилення освіти. Подібна томографічна картина й у початкових стадій ТГМ.
• Казеозна – складається з центрально розташованого вогнища сирого некрозу, оточеного щільною гранулематозною тканиною. При томографії дає гіпо- та ізоінтенсивний сигнал в обох режимах. Контрастування супроводжується кільцеподібним посиленням зображення.
• Рідина – По центру освіти знаходиться рідина. Рідина туберкулома томографічно не відрізняється від абсцесу головного мозку. Гіпо-, ізоінтенсивна в режимах Т1, Т2, контрастується як вузьке кільце. Відрізняється високою інтенсивністю сигналу на дифузно зважених зображеннях.

Туберкульозна гранулема може мати прихований, латентний перебіг без значного збільшення розмірів. У подібних випадках петрифікована туберкулома виявляється лише при аутопсії. Клінічно маніфестують ТГМ характеризуються симптоматикою, типовою для церебральних пухлин. Поступово з’являються і прогресують загальномозкові та осередкові симптоми, періоди погіршення хвилеподібно чергуються з періодами деякого поліпшення. У окремих пацієнтів дебюту пухлиноподібних проявів передує гострий епізод із підйомом температури тіла, вираженою загальноінфекційною, загальномозковою та менінгеальною симптоматикою. Надалі зберігається субфебрилітет та легкі менінгеальні явища, осередковий дефіцит маніфестує через 1-3 місяці.

Зростання освіти супроводжується внутрішньочерепною гіпертензією, що зумовлює головний біль, нудоту, блювання, застійні диски зорових нервів. Якщо гранульома локалізується в задній черепній ямці поблизу лікворовідвідних шляхів, утруднюється відтік ліквору, наростає гідроцефалія. При розташуванні у півкулях спостерігаються епілептичні напади, часто – пароксизми джексонівської епілепсії, генералізовані напади. Туберкулома лобової локалізації проявляється розладом психіки, поведінки, інтелектуальних здібностей. При поразці тім’яної частки відзначається парез, гіпестезія, апраксія, афазія. Розташування гранулеми у лівій скроневій частині призводить до акустико-гностичної афазії. При поразці підкіркових гангліїв виявляються гіперкінези.

Туберкулома мозочка характеризується симптомами мозочкової атаксії: хиткість ходи, інтенційний тремор, ністагм, розлад координації рухів, м’язова гіпотонія в гомолатеральних кінцівках. Дискоординація роботи апарату артикуляції викликає порушення мови – позбавлена ​​інтонації скандована вимова слів (мозочкова дизартрія). При збільшенні утворення мозочка можливе здавлення довгастого мозку, корінців черепно-мозкових нервів, що виходять з нього, з розвитком їх дисфункції.

Прогресуючий осередковий дефіцит інвалідизує пацієнта. Оклюзійна гідроцефалія супроводжується лікворно-гіпертензійними кризами з різким підвищенням інтракраніального тиску, інтенсивним головним болем, багаторазовим блюванням, неможливістю приймати їжу. Особливу небезпеку представляє здавлення мозкового стовбура, що розвивається через гідроцефалію, з розташованими в ньому життєво важливими центрами. Ускладненням епілептичних пароксизмів може стати епілептичний статус. У ряді випадків відбувається розрив ТГМ з інфікуванням оболонок головного мозку, виникненням туберкульозного менінгіту. Без своєчасного лікування останній призводить до смерті.

Діагностування захворювання важко, оскільки клінічна та томографічна картини аналогічні до церебральної пухлини. Описано випадки ТГМ у пацієнтів, які не мають симптомів специфічного запалення та вказівок на раніше перенесений туберкульоз. У більшості хворих на туберкулом виявляється в ході хірургічного лікування з приводу новоутворення головного мозку. Перелік необхідних діагностичних заходів включає:

• Збір анамнезу. Має значення перенесений або поточний туберкульоз, наявність туберкульозу в осіб, які у постійному контакті з хворим. Слід звернути увагу на тривалий субфебрилітет та інші симптоми хронічного інфекційного захворювання за даними анамнезу.
• Консультація невролога Дослідження неврологічного статусу підтверджує наявність загальномозкової симптоматики, що вказує на підвищення внутрішньочерепного тиску, легкий менінгеальний синдром. Характер осередкового дефіциту дозволяє припустити локалізацію процесу.
• Консультація офтальмолога. Виявляється зниження гостроти зору. При розташуванні освіти в області хіазми та оптичних трактів периметрія діагностує випадання чи обмеження зорових полів. При офтальмоскопії визначається набряклість дисків оптичних нервів.
• Консультація фтизіатра. Проводиться за наявності рентгенографії грудної клітки та результатів туберкулінової проби. Рентгенографія дає можливість виявити поразку легень, первинний туберкульозний комплекс. Віраж туберкулінової проби свідчить про наявність активного туберкульозного процесу. У ряду пацієнтів проба в межах норми, іноді негативна.
• Аналізи крові. Характерна картина помірних запальних змін. Відзначається невеликий лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, можливе зсув лейкоцитарної формули вліво. Зі специфічних діагностичних аналізів для підтвердження інфікованості використовуються імуноферментні тести: QuantiFERON-TB і T-SPOT.TB.
• Дослідження ліквору. Виявляється підвищена концентрація білка, помірний плеоцитоз. Посів ліквору на живильні середовища рідко дає зростання мікобактерій, оскільки процес чітко відмежований капсулою. Визначення збудника у лікворі більш характерне для генералізованих видів туберкульозного ураження ЦНС – менінгіту, менінгоенцефаліту.
• Рентгенографія черепа. На знімках видно ознаки тривалого підвищення інтракраніального тиску: пальцеві вдавлення на кістках склепіння, остеопороз турецького сідла, розбіжність черепних швів. За наявності звапніння ТГМ воно візуалізується на рентгенограмах.
• МРТ головного мозку. Рекомендовано ретельне комплексне дослідження з використанням режимів Т1/Т2, дифузійно-зважених зображень, МР-спектроскопії. На користь туберкуломи каже невеликий перифокальний набряк, наявність оболонки, кільцеподібне контрастування.

Диференціальний діагноз ТГМ проводять з первинними та метастатичними неоплазиями церебральної локалізації. Найчастіше верифікація діагнозу можлива лише за наслідками інтраопераційного гістологічного дослідження. Необхідно виключення інших інфекційних уражень головного мозку, що мають подібну томографічну картину: цистицеркозу, токсоплазмозу, бактеріального абсцесу, криптококозу.

Нейрохірургічне видалення ТГМ пов’язане з інтраопераційним обсіменінням оточуючих тканин мікобактеріями, подальшим поширенням інфекції лікворними шляхами з розвитком туберкульозного менінгіту. Через це до появи протитуберкульозних препаратів хірургічне видалення ТГМ завершувалося летальним кінцем у 82% випадків. Виживали пацієнти з петрифікованими утвореннями та конвекситальними гранульомами, що призводили до обмеженого менінгіту. З появою протитуберкульозних хіміопрепаратів результати оперативного лікування значно покращилися. У сучасній нейрохірургічній практиці лікування ТГМ включає чотири основні етапи:

• Протитуберкульозна терапія. Здійснюється комплексно та тривало шляхом поєднання 2-3 фармпрепаратів. Застосовується стрептоміцин, рифампіцин, ізоніазид. У післяопераційному періоді виробляють ендолюмбальне введення стрептоміцину.
• Нейрохірургічне видалення. Операцію проводять нейрохірурги, доступ залежить від локалізації, потребує кістково-пластичної трепанації черепа. Освіта вилущується разом із капсулою у межах здорових тканин.
• Дегідратаційна терапія. Для зменшення гідроцефалії, профілактики набряку мозку у післяопераційному періоді показано введення сірчанокислої магнезії, призначення діуретиків (фуросемід, манітол, діакарб). У тяжких випадках рекомендовані глюкокортикостероїди.
• Реабілітація. Спрямована на відновлення втрачених нервових функцій. Медикаментозна складова включає нейротропні, нейрометаболічні фармпрепарати, що покращують харчування та функціонування нервової тканини. З немедикаментозних методів широко застосовується кінезіотерапія, масаж кінцівок, лікувальна фізкультура. Відновлення мови здійснюється шляхом занять із логопедом.

Своєчасне видалення ТГМ на тлі активної етіотропної терапії забезпечує одужання 75% пацієнтів. Серйозний прогноз мають випадки множинних церебральних туберкулів, розриву освіти з розвитком гострого туберкульозного менінгіту, комбінованих уражень ЦНС, важких поєднаних поразок внутрішніх органів. Первинна профілактика ТГМ полягає у виявленні, повноцінному лікуванні та подальшому спостереженні хворих на туберкульоз, проведенні масової протитуберкульозної вакцинації дітей. Вторинні профілактичні заходи передбачають регулярне спостереження післяопераційних хворих, контроль ліквору через 2 тижні після закінчення протитуберкульозної терапії та через 6 місяців після операції.