Тубулярна карцинома нирки

Тубулярна карцинома нирки – це різновид раку нирки, що виходить із ниркових канальців (петлі Генле). Симптоми захворювання аналогічні до інших видів раку. Відзначається гематурія, болючість і припухлість, що пальпується в проекції нирки, анемія, інтоксикація. Діагностика патології проводиться з урахуванням лабораторних аналізів, УЗД нирок, урографії, аортографії, нефросцинтиграфії, КТ, МРТ. Основний спосіб лікування – хірургічний. Здійснюється тотальна нефректомія, при грубих порушеннях функції парної нирки проводиться видалення ураженої ділянки органу.

Тубулярна карцинома нирки (тубулярний рак, рак ниркових канальців Белліні), за спостереженнями практичних онкоурологів, зустрічається менш ніж у 1% випадків злоякісних уражень нирок. Тубулярну карциному відносять до пухлин з потенціалом злоякісності вище за середній. Як і інші типи раку нирки, неоплазія приблизно у 2-3 рази частіше виявляється у чоловіків переважно віком 40-60 років.

Етіологію тубулярної карциноми нирки вивчено не до кінця. До факторів, що збільшують ймовірність розвитку захворювання, відносять генетичні дефекти в хромосомах, стани імунодефіциту, ожиріння, тривалий гемодіаліз, спадково зумовлені захворювання (хвороба Гіппеля-Ліндау), вплив іонізуючої радіації, куріння, хімічні та медикаментозні інтоксикації.

Мікроскопічно тубулярна карцинома містить трубчасті (тубулярні) і сосочкові (папілярні) структури, вистелені одношаровими кубічними епітеліоцитами і створюють картину так званої «бруківки». Зростання пухлинного вузла – швидко прогресуючий, що не має чітких меж з поширенням на мозкову речовину та сосочки. Макроскопічно на розрізі карцинома має вигляд світло-сірого вузла з масивними осередками некрозу.

Патологія тривалий час може розвиватися безсимптомно і виявлятися клінічно лише на пізніх, важковиліковних стадіях. Загальною неспецифічною ознакою може бути погіршення загального самопочуття, що є наслідком пухлинної інтоксикації. Часто хворі відзначають безпричинну слабкість, зниження апетиту та активності, схуднення, артралгії. Нерідко відзначається субфебрилітет, іноді температура тіла підвищується до 38-39 ° С, супроводжуючись ознобами, що часто сприймається як інфекційне захворювання. У 5-10% пацієнтів із тубулярною карциномою нирки розвивається артеріальна гіпертензія.

Місцевими проявами раку нирки є гематурія, болючість у попереку і обумовлена ​​на дотик пухлина. Гематурія носить безболісний характер, що відрізняє її від аналогічного симптому при камені нирок. Кров у сечі, зазвичай, виникає раптово, і натомість загального задовільного стану, і як і несподівано самостійно зникає. Кров’яні згустки, що утворюються при кровотечі, можуть викликати обструкцію сечоводу і призводити до розвитку больового нападу, що протікає за типом ниркової коліки. Болі в попереку носять тупий, ниючий характер, іноді іррадіюють у стегно або пах. Пальпована пухлина при раку нирки є характерною, але найпізнішою з тріади місцевих симптомів.

При вираженій гематурії висока ймовірність виникнення тампонади сечового міхура та гострої затримки сечовипускання. Іноді спостерігається варикоцеле, яке може виникати у чоловіків при проростанні пухлиною або перегині лівої ниркової вени, здавленні нижньої порожнистої або яєчкової вени, тромбозі нижньої порожнистої вени.

Метастазування тубулярної карциноми нирки найчастіше відбувається у легені, супроводжується кровохарканням і часто помилково приймається за бронхогенний рак, пневмонію чи туберкульоз легень. Кісткові метастази виявляються наполегливими інтенсивними болями, нерідко розцінюються як прояви радикуліту або міжреберної невралгії. Метастатична поразка хребта супроводжується нижньою параплегією, порушенням функціонування тазових органів. Метастази у трубчасті кістки можуть призводити до патологічних переломів. Регіонарні метастази виявляються в парааортальних та паракавальних лімфовузлах.

Огляд та пальпація дозволяє виявити лише пухлини великих розмірів. При цьому можуть відзначатися збільшення та асиметрія живота, розширення вен черевної стінки, варикоцеле, набряки ніг. Дослідження загального аналізу сечі виявляє еритроцитурію, протеїнурію, лейкоцитурію (при поєднанні раку з пієлонефритом). При біохімічному дослідженні крові звертає увагу на підвищення активності лужної фосфатази, рівня a2-глобуліну. За допомогою імунологічних тестів виявляються порушення метаболізму білків сироватки крові (феритину, альбуміну, трансферину та ін.).

Скринінговим методом діагностики пухлин у сучасній онкоурології є УЗД нирок, що дозволяє виявити деформацію контурів ураженої нирки та її нерівномірну ехоструктуру. УЗД допомагає диференціювати рак нирки з гідронефрозом, піонефрозом, нефролітіазом, полікістозом нирок, абсцесом, туберкульозом нирок, солітарною кістою.

Рентгенівську діагностику при підозрі на рак нирки починають із виконання оглядової урографії, що дозволяє побачити зміну розмірів та конфігурації нирки. За допомогою екскреторної урографії уточнюється морфологічний та функціональний стан нирок. Для визначення васкуляризації ураженого органу проводиться ниркова ангіографія. У комплексі діагностики важливу роль відіграють дані нефросцинтиграфії, МРТ та КТ нирок. Біопсія нирки через високий ризик дисемінації ракових клітин зазвичай не проводиться.

Хірургічне лікування показано навіть за наявності одиночних метастазів. Радикальна операція може суттєво продовжити життя пацієнту. Стандартним об’ємом при тубулярній карциномі є тотальна нефректомія з адреналектомією, лімфодиссекцією та видаленням пухлинних тромбів з ниркової та нижньої порожнистої вен. При єдиній нирці чи незадовільній функції другого органу можливе проведення часткової нефректомії. Зважаючи на резистентність тубулярної карциноми нирки до променевої терапії, системної хіміотерапії, імунохіміотерапії, дані методи показані лише як паліативна допомога.