Тимоліпома

Тимоліпома – це доброякісна пухлина вилочкової залози, що складається з жирових клітин та гіперплазованої тканини тимусу. Причини та механізм розвитку новоутворення потребують подальшого вивчення. Основні симптоми ліпоми тимусу: дискомфорт, біль і відчуття здавлення в грудній клітці, порушення дихання, ковтання та мови. Ускладнені випадки супроводжуються серцевою недостатністю, міастенією, анемією. Для діагностики тимоліпоми проводять КТ та МРТ грудної клітки, гістологічне дослідження біоптатів. Лікування хірургічне – радикальне висічення пухлини для усунення медіастинальної компресії та профілактики ускладнень.

Новоутворення вилочкової залози (тимусу) – рідкісне захворювання, яке зустрічається із частотою 1,5 випадки на 1 млн. населення. Тимоліпоми, як один із варіантів доброякісних пухлин, становлять 2-9% серед усіх об’ємних утворень, з однаковою частотою зустрічаються у жінок та чоловіків. Хвороба вперше описана у 1916 році, а сучасний термін «тимоліпома» впроваджено у практичну ендокринологію у 1948 році. У медичній літературі також використовують синонімічні назви патології: доброякісна тимома, ліпома тимуса, тимоліпоматозна гамартома.

Етіологічні чинники ліпоми тимусу точно не встановлені. У медичній літературі описано випадки захворювання у дітей, які мають вроджений характер, а також розвиток новоутворень протягом життя. Пухлина може бути пов’язана з міастенією та іншими аутоімунними захворюваннями: дифузним токсичним зобом, апластичною анемією, гіпогаммаглобулієнмією. Вчені пропонують кілька теорій формування тимоліпоми:

• Неопластична. Новоутворення розглядається як мезенхімальна пухлина, що розвивається внаслідок порушення процесів росту та диференціювання клітин. Підтвердженням цієї теорії є підвищення маркера CA 19-9, який у нормі виробляється вилочковою залозою в малих кількостях.
• Ембріональна. Прихильники цієї теорії асоціюють тимоліпому з гамартомою – пухлиною ембріонального походження, що утворюється при порушеннях внутрішньоутробного розвитку. Розвитку хвороби сприяє мутація гена PTEN, який контролює ангіогенез та проліферативну активність клітин.
• Інволютивна. Іноді тимоліпома представляється як результат регресу класичної тимоми або гіперплазії тимусу. Такі утворення виникають у дорослому віці, коли відбувається фізіологічне пригнічення функції вилочкової залози та її поступове заміщення жировою тканиною.

Вилочкова залоза розташовується у верхньому відділі середостіння. Вона виконує важливу функцію становлення імунітету у дитячому віці. Тимус відповідає за трансформацію клітин-попередників у зрілі Т-лімфоцити, які необхідні для розпізнавання та знищення чужорідних речовин та інфекційних агентів. Також у залозі синтезуються гормони, які стимулюють гуморальний імунітет.

При тимоліпомі епітеліоцити вилочкової залози та клітини білої жирової тканини починають активно ділитися та формують об’ємне новоутворення. При цьому вони мають типову морфологічну структуру без ознак атипії та малігнізації. Поступово пухлина збільшується в межах середостіння, починає зміщувати стравохід, бронхи та легені, серце та магістральні судини. Іноді вона прикріплюється до перикарду чи плеври.

При макроскопічному дослідженні пухлина має часткову будову та чіткі контури. На розрізі визначається жовтий відтінок, зумовлений наявністю жиру, однорідна консистенція без ділянок некрозу чи крововиливів. Типоліпома переважно складається з адипоцитів, питома вага яких варіює від 50% до 85%. Решту займають залізисті тканини, які представлені епітелієм, специфічними тільцями Гассаля.

Клінічна картина визначається розмірами новоутворення. Насправді зустрічаються пухлини діаметром від 2-3 до 30 див, вагою від 150 р до 6 кг. Маса найбільшої з відомих науці тимоліпом складала 16 кг. Симптоми ліпоми вилочкової залози обумовлені мас-ефектом – здавленням та усуненням сусідніх органів середостіння, внаслідок чого порушуються їх функції. Оскільки новоутворення доброякісне, воно не має здатності до інвазивного зростання.

Основні ознаки великого новоутворення тимусу: відчуття тяжкості та дискомфорту в грудній клітці, біль у грудях, утруднення дихання та ковтання. Під час їди пацієнти відчувають нудоту та «застрявання» їжі в горлі, при переїданні часто виникає блювання. Тимоліпоми частіше розвиваються в лівій частці залози, тому вони здатні стискати серце, порушувати його скорочувальну активність і призводити до недостатності кровообігу.

Випадки зловмисності типоліпоми не зафіксовані. Головну небезпеку становить збільшення пухлини, що за відсутності своєчасного лікування призводить до задишки, неможливості їди, порушення голосу через здавлення зворотного гортанного нерва. Найчастіше розвивається синдром верхньої порожнистої вени, який представлений ціанозом і одутлістю обличчя та шиї, набуханням шийних вен. При компресії серця можливі периферичні набряки, асцит, кашель та хрипи у легенях.

У 2,8% пацієнтів з тимоліпомою розвиваються симптоми міастенії гравіс, які обумовлені наявністю антитіл до рецепторів ацетилхоліну. Найчастіше таке ускладнення спостерігається у людей похилого віку. При пухлинах тимусу описано кілька випадків тяжкої анемії, яка обумовлена ​​аутоімунним ураженням клітин-попередників еритроцитів та порушеннями гемопоезу.

При підозрі на новоутворення середостіння потрібна консультація онколога, торакального хірурга. Перший етап діагностичного пошуку включає збирання скарг та анамнезу, проведення фізикального огляду, під час якого виявляють симптоми медіастинальної компресії. Для встановлення діагнозу тимоліпоми призначається розширена програма обстеження, в яку входять такі методи:

• Променева діагностика. Рентгенографія органів грудної клітки – скринінговий метод обстеження, який показує рентгено-прозоре овальне або краплеподібне утворення в області середостіння. Щоб оцінити структуру пухлинної маси, її точні розміри та зв’язок з оточуючими тканинами, виконується КТ грудної клітки.
• МРТ органів середостіння. Магнітно-резонансна томографія використовується як метод уточнення візуалізації. На Т1-зважених зображеннях виявляють неоднорідне структурою новоутворення: ділянки сигналу високої інтенсивності вказують на жирову тканину, низької інтенсивності – на паренхіму вилочкової залози.
• Гістологічний аналіз. Остаточне підтвердження діагнозу проводиться після мікроскопічного лабораторного дослідження клітин пухлини, виявлення їх приналежності до залізистої паренхіми тимусу та жирової тканини. У більшості випадків діагностика проводиться після хірургічного видалення тимоліпоми, але за показаннями може виконуватися передопераційна тонкоголкова біопсія.

Диференційна діагностика

Тимоліпому необхідно відрізняти від інших новоутворень середостіння: тимоми, класичної ліпоми, медіастинального ліпоматозу, гіперплазії тимусу, зрілої тератоми. Диференціальна діагностика проводиться з онкопатологією: ліпосаркомою, лімфомою середостіння, карциномою тимусу. При лівій локалізації освіти виключають серцево-судинні захворювання, які супроводжуються кардіомегалією.

Пацієнтам показано оперативне втручання – видалення ліпоми тимусу із гістологічним дослідженням пухлинної тканини. Хірургічне лікування проводиться класичним способом – за допомогою торакотомії чи стернотомії, або малоінвазивно – за допомогою відеоассистованої торакоскопії. Торакоскопічний доступ відрізняється швидкою реабілітацією і хорошим косметичним результатом, але має обмеження за розміром і локалізації пухлини, що видаляється.

Техніка операції при тимоліпомі підбирається індивідуально з урахуванням анатомічних особливостей новоутворення, наявності зрощень із сусідніми органами, компресії великих судин та нервів. Для повного та малотравматичного видалення пухлин складних локалізацій рекомендується роботизована хірургія. Оскільки ліпома тимусу не рецидивує і не дає метастазів, хворі не потребують тривалого післяопераційного спостереження.

Тимоліпоми не трансформуються в злоякісну пухлину та успішно піддаються хірургічному лікуванню, тому прогноз для життя та здоров’я сприятливий. Однак за гігантських новоутворень можливі інтраопераційні складності, пошкодження сусідніх анатомічних структур. Заходи профілактики об’ємних утворень вилочкової залози не розроблені, оскільки причини розвитку захворювань наразі невідомі.