Тимомегалія

Тимомегалія – гіперплазія тимусу та його гіпофункція, що супроводжують ряд захворювань дитячого віку. Незначна тимомегалія протікає безсимптомно; виражене збільшення тимусу може виявлятися синдром стискання життєво важливих органів, синдромом лімфопроліферації, імунними та ендокрино-обмінними порушеннями. Діагностика тимомегалії потребує участі дитячого імунолога, проведення УЗД вилочкової залози, рентгенографії грудної клітки, дослідження показників Т-ланки імунної системи та гормонального статусу. Дітям із тимомегалією рекомендуються загальнооздоровчі заходи, прийом полівітамінів, біостимуляторів; за показаннями – глюкокортикостероїдів.

Тимомегалія – перевищення маси та обсягу вилочкової залози у дітей граничних вікових норм із збереженням нормальної гістологічної структури органу. Тимомегалія виявляється приблизно у 13-34% дітей раннього віку та 3-12% дітей старше 3-х років. Після 5-6 років кількість дітей із тимомегалією суттєво зменшується. У хлопчиків тимомегалія діагностується у 1,5-2 рази частіше, ніж у дівчаток. Діти, які страждають на тимомегалію, складають у педіатрії групу ризику з розвитку алергічних, ендокринних, аутоімунних та онкологічних захворювань, синдрому раптової дитячої смерті, тому потребують особливого догляду та додаткового спостереження з боку педіатра та дитячого алерголога-імунолога.

Вилочкова залоза або тимус являє собою центральний орган імунної системи та залозу внутрішньої секреції. У тимусі відбувається трансформація клітин-попередників (претимоцитів) у Т-лімфоцити, що беруть участь у регуляції клітинного та гуморального імунітету. Крім цього, вилочкова залоза секретує понад 20 біологічно активних речовин, серед яких гормони та гормоноподібні речовини, що регулюють обмін речовин, гемопоез, рівень кальцію та цукру в крові, фосфору в скелетних м’язах, ріст та статеве дозрівання. Максимальну масу тимус має на момент народження дитини (4,4% маси тіла); його зростання триває до 15 років, після чого орган зазнає поступової вікової інволюції – заміщення залозистої тканини жирової та сполучної.

До розвитку тимомегалії можуть призводити різні ендогенні та екзогенні фактори, а також їх поєднання. Доведено генетичну детермінованість тимомегалії та її зв’язок з HLA-антигенами B15, B18, В27. Певну роль формуванні тимомегалії в дитини грає обтяжений акушерський анамнез матері (аборти і викидні в анамнезі, токсикози вагітності, резус-конфлікт, пізня вагітність та інших.); шкідливий вплив на плід ліків, алкоголю, рентгенівського опромінення; патологія періоду новонародженості та раннього віку (асфіксія, недоношеність, родові травми, синдром дихальних розладів, кон’югаційна жовтяниця, сепсис новонароджених) та ін. Тимомегалія є характерним проявом лімфатико-гіпопластичного діатезу.

Дослідники виділяють вроджену (первинну) та набуту (вторинну) тимомегалію. При вродженій тимомегалії вилочкова залоза сформована правильно, проте збільшена у розмірах, що супроводжується зниженням її секреторної функції, гіперплазією лімфоїдної тканини та дисфункцією нейроендокринної системи.

Набута тимомегалія розвивається внаслідок первинного ураження інших ендокринних залоз: гіпокортицизму, обумовленого аддісоновою хворобою, травмами, запальним чи пухлинним ураженням кори надниркових залоз; гіпоталамічного синдрому при оклюзійній гідроцефалії, васкулітах, пухлинах головного мозку та ін.

Крім цього, збільшення вилочкової залози може мати функціональний характер (наприклад, при ГРВІ, пневмонії та ін захворюваннях); у цих випадках після одужання розміри тимусу та імуно-гормональні показники приходять у норму. Органічна тимомегалія пов’язана з безпосереднім ураженням вилочкової залози.

Незначне збільшення вилочкової залози може протікати без будь-яких виражених клінічних проявів. Іноді для позначення невеликої гіперплазії використовується поняття “синдром збільшеної вилочкової залози” (СУВЖ), а терміном “тимомегалія” позначається значне збільшення органу, що супроводжується розгорнутою клінічною симптоматикою.

Діти з тимомегалією відрізняються характерними фенотиповими рисами: округлими м’якими формами тіла, великими рисами обличчя та збільшеними поперечними розмірами тіла (широким обличчям, плечима, грудною клітиною, долонями та стопами), блідою, слабо пігментованою шкірою, світлим волоссям та очима, слабо розвиненою мус підвищеним апетитом. Частіше ніж у популяції вони відзначається порушення темпів і послідовності прорізування зубів, пізніше початок ходьби, затримка мовного розвитку та дислалия.

З супутніх захворювань при тимомегалії можуть зустрічатися пахові та пупкові грижі, ВВС (септальні дефекти), перинатальна енцефалопатія, рахіт, вроджений вивих стегна, синдактилія, крипторхізм, фімоз, гіпоплазія матки та піхви та ін. підвищеної пітливості, нез’ясовного тривалого субфебрилітету. Клінічно значуща тимомегалія може супроводжуватися здавленням життєво важливих органів (трахеї, судинного пучка, ВПВ, блукаючого нерва), розвитком синдромів імунодефіциту та лімфопроліферації, ендокрино-обмінних порушень.

При компресії збільшеним тимусом життєво важливих органів може розвиватися синдром верхньої порожнистої вени: набухання шийних вен, розширення венозної сітки на верхній частині тулуба, задишка, ціаноз. У разі здавлення трахеї виникає кашель, задишка, шумне дихання, що хропе, збуджений стан. Роздратування блукаючого нерва супроводжується брадикардією, дисфонією, відрижками або блюванням, колапсами.

Тимомегалія зазвичай поєднується з гіперплазією лімфоїдної тканини (лімфаденопатією, збільшенням аденоїдів та мигдаликів, спленомегалією). У ранньому та дошкільному віці діти з тимомегалією відносяться до групи часто хворих; у них відзначаються часті епізоди ГРВІ з сильним кашлюшеподібним кашлем і хибним крупом, отити, пневмонії, виражені поствакцинальні реакції. Ендокринні зрушення проявляються ожирінням, гіпокортицизмом, гіпопаратиреозом, цукровим діабетом, дисфункцією щитовидної залози, гіперпігментацією шкірних покривів.

Обстеження дітей з тимомегалією проводиться педіатром, дитячим імунологом, дитячим ендокринологом та включає кілька етапів (клініко-анамнестичний, інструментальний та лабораторний). Оцінюючи об’єктивного статусу дитини з тимомегалією звертається увага на перинатальний анамнез, конституційні дані, перенесені захворювання.

Основна роль у виявленні тимомегалії належить інструментальному обстеженню – рентгенографії грудної клітки, УЗД вилочкової залози, УЗД органів черевної порожнини та надниркових залоз. Рентгенодіагностика дозволяє визначити ступінь тимомегалії на підставі обчислення кардіо-тиміко-торакального індексу (КТТІ) та вазокардіального індексу (ВКІ). У нормі на рентгенограмах у прямій проекції тінь вилочкової залози розташовується за тінню серця та судинного пучка. При тимомегалії І ступеня тінь тимусу займає 1/2 половину грудної клітки, ІІ ступеня – 1/2 – 3/4 грудної клітки, ІІІ ступеня – більше 3/4 грудної клітки. УЗД тимуса дозволяє оцінити обсяг і масу органу та скласти більш чітке уявлення про ступінь тимомегалії.

Лабораторні показники при тимомегалії характеризуються зниженням субпопуляції Т-лімфоцитів (CD3, CD4, CD8); різким зменшенням кількості зрілих В-клітин, низьким рівнем IgG та IgА, підвищеним – IgM та IgE; зниженням концентрації АКТГ, кортизолу, підвищенням рівня СТГ та ТТГ, деяким збільшенням концентрації паратиреоїдного гормону.

Питання ведення дітей з тимомегалією та необхідності проведення коригуючої терапії розроблено недостатньо. Загальноприйнято вважати, що з незначному збільшенні тимусу спеціальних лікувальних заходів непотрібен. Рекомендується грудне вигодовування, раціональне харчування, обмеження стресів та контактів з інфекційними хворими.

Об’єм медикаментозної терапії визначає імунолог, який спостерігає дитину з тимомегалією. Дітям, що часто хворіють, кожні 3-4 місяці показаний прийом адаптогенів і біостимуляторів (женьшеня, пантокрину, елеутерококу, лимонника китайського). З метою імунокорекції використовується екстракт тимусу великої рогатої худоби. Двічі на рік до досягнення 5-6-річного віку дитині призначаються курси індукторів синтезу глюкокортикоїдів (амонію гліцирризинату, етімізолу).

При тяжких захворюваннях, стресах, а також перед оперативними втручаннями дітям з тимомегалією призначаються глюкокортикоїди (преднізолон, гідрокортизон). У разі розвитку синдрому тимусо-надниркової недостатності (апатії, сильної слабкості, брадикардії, блювання, диспепсії, артеріальної гіпотонії, ознак ниркової недостатності) показано введення преднізолону, інфузійних розчинів, серцевих глікозидів, препаратів калію.

При тимомегалії І-ІІ ступеня профілактична вакцинація не протипоказана, але проводиться на тлі гіпосенсибілізуючої терапії та гіпоалергенної дієти. Дітям з тимомегалією III ступеня при сприятливій епідостановці дається відведення від щеплень на 6 місяців (за винятком вакцинації проти поліомієліту).

Зазвичай тимомегалія в дітей віком зберігається до 3-6 років, після чого розміри вилочкової залози приходять норму. Проте, діти з тимомегалією більш схильні до інфекційно-запальних та алергічних захворювань, ризику раптової смерті від гіпофункції кори надниркових залоз, здавлення збільшеним тимусом органів середостіння.

Діти з тимомегалією повинні перебувати на диспансерному обліку у педіатра, дитячого алерголога-імунолога, ендокринолога; проходитиме щорічне лабораторно-інструментальне обстеження. До можливих заходів щодо запобігання тимомегалії можна віднести виключення перинатальних шкідливостей. Дітям із збільшеною вилочковою залозою слід уникати стресів, контактів із інфекційними хворими, своєчасно проходити профілактичні курси лікування.