Тиреоїдит Ріделя

Тиреоїдит Ріделя – це вісцеральний фіброматоз, що характеризується заміщенням функціональної тканини паренхіми щитовидної залози сполучною тканиною. Фіброз нерідко поширюється на нервово-судинний пучок шиї, трахею та стравохід. Пацієнтів непокоїть дискомфорт у сфері горла – здавлювання, відчуття кома чи стороннього тіла, що посилюється під час ковтання. На пізніх стадіях обмежується рухливість язика, кадика. Для встановлення діагнозу використовуються КТ та УЗД щитовидної залози, тонкоголкова аспіраційна біопсія вузлів. Лікування хірургічне – резекція перешийка, гемітиреоїдектомія, тиреоїдектомія.

У другій половині XIX століття німецький хірург Б. Рідель першим описав форму тиреоїдиту, за якої зоб формується в результаті поступового зростання сполучної тканини. Синонімічні назви тиреоїдиту Ріделя – фіброзний тиреоїдит, фіброзно-інвазивний зоб. Патологія має хронічну течію, діагностується дуже рідко. На її частку припадає 0,05% випадків усіх захворювань щитовидної залози. Поширеність серед прооперованих пацієнтів становить 0,01%. Діагноз фіброзного тиреоїдиту може бути підтверджений у осіб будь-якого віку, проте захворюваність підвищується у проміжку 35-60 років. Патологія помітно частіше зустрічається у жінок.

В даний час не існує єдиної точки зору на фактори, що провокують формування та зростання фіброзно-інвазивного зобу. Деякі дослідники припускають, що тиреоїдит Ріделя має аутоімунне походження і є фінальною стадією хвороби Хашимото. Однак підтвердити це припущення не вдається, оскільки антитіла у плазмі крові пацієнтів не виявляються. Згідно з іншою теорією, фіброматозний тиреоїдит є специфічною стадією підгострого тиреоїдиту. Але інформація, що об’єктивно підтверджує перехід гранулематозної форми у фіброзну, відсутня.

Як найімовірніший провокуючий фактор хвороби розглядається вірусна інфекція. Віруси надходять у область залози по кровоносних чи лімфатичних судинах. Запалення протікає і натомість розростання сполучної тканини, утворення зоба. Нерідко фіброзні зміни поширюються як на залозу, а й у які перебувають поруч тканини і органи. Характерно поєднання тиреоїдиту Ріделя з вісцеральними фіброматозами: склерозуючим холангітом, ретробульбарним фіброзом, хворобою Ормонду. Це доводить системне походження захворювання.

Більшість дослідників як патофізіологічна основа тиреоїдиту Ріделя розглядають системний інфекційний процес, що порушує виробництво колагену – білкових молекул, що є основою різних видів сполучних тканин. Запалення та реакція на інфекцію запускають інтенсивний поділ клітин фіброзної тканини, яка поступово заміщає паренхіму щитовидної залози. Формується ущільнення – зоб. Згодом сполучнотканинні розростання здавлюють стравохід, трахею, кровоносні судини, прилеглі м’язи та нерви.

Зниження гормональної активності нехарактерне, гіпотиреоз може виникнути лише за тривалого перебігу хвороби. Уражені ділянки залози схожі на пухлиноподібні утворення, мають щільну консистенцію, трохи горбкувату поверхню. Всі залізисті тканини або її частина укладені в капсулу. Поступово між цією капсулою та розташованими поруч органами формуються сполучнотканинні спайки.

Оскільки захворювання протікає хронічно, стан хворих довго залишається задовільним. Щитовидна залоза збільшується, ущільнюється. Болючість відсутня. Зміни, що відбуваються в органі, суб’єктивно не розпізнаються протягом декількох років після початку патологічного процесу. Перші симптоми виникають, коли зоб збільшується настільки, що починає стискати навколишні тканини або коли фіброзна тканина проростає у прилеглі органи.

Пацієнти скаржаться на дискомфорт при ковтанні, відчуття стиснення, здавлювання у передній частині шиї, утруднене дихання, задишку, осиплість голосу, кашель. Нерідко вони повідомляють про відчуття кома чи стороннього предмета у горлі. Ступінь вираженості клінічної картини обумовлена ​​інтенсивністю стискання стравоходу та трахеї. Так, в одних хворих дихання незвично частішає при фізичному навантаженні, в інших у стані спокою розвиваються напади ядухи та прогресуючі розлади ковтання. Для жінок характерніша обмеженість рухливості задньої частини мови, для чоловіків – знерухомленість кадика.

За відсутності лікування сполучнотканинні розростання значною мірою замінюють паренхіму залози, в результаті розвивається гіпотиреоз – недостатність виробництва гормонів. Порушується білковий та кислотно-основний обмін, рідина затримується у тканинах, формується муцинозний набряк – мікседема. Існує ризик переродження фіброзної тканини в злоякісне новоутворення, тому важливою є своєчасна патоморфологічна диференціальна діагностика, що включає біопсію матеріалу з ураженої ділянки.

Для встановлення діагнозу використовуються результати комплексного обстеження, що включає клінічний, фізикальний, інструментальний і лабораторний методи. Первинне обстеження проводить лікар-ендокринолог. Він з’ясовує симптоми хвороби (характерно повільне прогресування, розлад дихання, ковтання, голосоутворення), уточнює наявність інших видів вісцеральних фіброматозів. Для підтвердження фіброзного зоба, виключення раку щитовидної залози, тиреоїдиту Хашимото застосовуються такі методики:

• Огляд, пальпація. Розмір залози збільшений, поверхня неоднорідна, горбиста, щільна, тверда, звичайно безболісна. Залежно від сформованості спайок та стадії захворювання заліза частково рухлива або повністю фіксована. Шкірні покриви ураженої області без змін. Шкіра легко збирається у складку (не залучена до спайкового процесу). Підщелепні лімфовузли нормального розміру.
• Ехографія. УЗД щитовидної залози показано всім пацієнтам. Метод дозволяє оцінити обсяг заміщення функціональної сполучної тканини. Підтверджується виявлене при фізикальному обстеженні збільшення розміру та ущільненість залози, потовщення капсули.
• МСКТ щитовидної залози. Якщо в ході пальпації визначається значне ущільнення зоба та/або передбачається його зрощення з іншими тканинами, то призначається МСК-томографія щитовидної залози. Результат сканування підтверджує стискання трахеї, стравоходу.
• Пункційна біопсія. Через необхідність диференціації фіброзного та онкологічного процесу більшості пацієнтів рекомендується проведення біопсії з гістологічним дослідженням. Дані підтверджують доброякісність пункційного матеріалу. У складних випадках проводиться повторне (післяопераційне) дослідження тканин віддаленої залози.
• Аналіз на аутоантитіла. В рамках диференціальної діагностики фіброзного інвазивного та аутоімунного тиреоїдиту призначається лабораторний тест на виявлення у крові підвищеного титру АТ-ТГ та анти-ТПО. При тиреоїдиті Ріделя дані аналізу негативні.

Фіброзну тканину видаляють хірургічним шляхом. Через особливості перебігу хвороби операцію проводять у плановому порядку. На етапі підготовки, а також у післяопераційному періоді пацієнтів направляють на диспансерне спостереження до ендокринологів та хірургів. Після оперативного втручання хворим призначають препарати тиреоїдних гормонів та кальцію, вітамін D. Вибір методу лікування залежить від стадії захворювання та поширеності фіброзу:

• Екстирпація перешийка залози. Перешийок розташований найближче до гортані і найбільше схильний до фіброзу, тому його резекція нерідко сприяє усуненню симптомів хвороби. У цьому заліза залишається функціонально активної.
• Гемітиреоїдектомія. Видалення однієї частки залози та перешийка рекомендується при односторонньому фіброматозному процесі. Гемітиреоїдектомія дозволяє усунути захворювання, зберігши гормональну функцію залози. Частка, що залишилася, через деякий час адаптується до потреб організму і починає виробляти більшу кількість гормонів.
• Тиреоїдектомія. Повне видалення залози необхідно при сильному стисканні трахеї, що призводить до задухи, при неможливості виключити злоякісність новоутворення. Видаляють тканину залози, усі спайки та зрощення. Після операції виконають гістологічне дослідження біоматеріалу. Пацієнтам показано довічну гормонозамінну терапію.

Хірургічна операція – досить ефективний метод лікування тиреоїдиту Ріделя. Прогноз у більшості хворих сприятливий, ймовірність рецидиву низька. Для запобігання повторному розвитку фіброматозу пацієнтам необхідні періодичні (не рідше 1 разу на півріччя) огляди ендокринолога. Профілактика захворювання не розроблена, оскільки відсутня єдина думка щодо його причин. Особам із груп ризику, які мають фіброз в інших органах, рекомендуються регулярні скринінгові обстеження з метою раннього виявлення тиреоїдиту.