Тиреотоксичний криз

На думку більшості дослідників у галузі практичної ендокринології, тиреотоксичний криз розвивається лише за базедової хвороби, в окремих джерелах вказується на можливість виникнення даного ускладнення на тлі інтоксикації при хворобі Пламмера. Згідно з різними статистичними даними, частота кризового стану становить від 0,5 до 9% випадків тяжкого тиреотоксикозу. Гендерне співвідношення таке саме, як при дифузному токсичному зобі: у жіночій популяції епідеміологічні показники в 9 разів вищі, ніж у чоловічій. Середня тривалість тиреотоксикозу, що передує кризу – 2-4 роки, розгорнута симптоматика гіпертиреозу спостерігається не менше ніж 2 роки.

Найпоширенішим этиофактором розвитку криза є операція на щитовидної залозі щодо тиреотоксичної аденоми чи дифузного тиреотоксичного зоба. Для зниження ризику ускладнення потрібна правильна підготовка пацієнтів до хірургічного втручання – досягнення стабільного еутиреозу за допомогою медикаментозної терапії. До менш частих причин кризи належать:

• Операції на інших органах. Хірургічні процедури здатні спровокувати посилення вироблення йодованих гормонів. Ризик підвищується під час використання ефірного наркозу.
• Інфекційні захворювання. Гострий перебіг інфекцій у людей із хворобою Грейвса збільшує ймовірність кризу. Найнебезпечнішими у цьому плані є бронхолегеневі захворювання.
• Цукровий діабет. Провокуючими факторами стають метаболічні ускладнення цукрового діабету. Тиреоїдні гормони виробляються активніше при кетоацидозі, гіперосмолярній комі та гіпоглікемії через введення великих доз інсуліну.
• Провокація тиреотоксикозу. Загострення тиреотоксикозу може бути спричинене зовнішніми факторами, що стимулюють секрецію йодовмісних гормонів. До них відносяться самостійна відміна або зміна дозування антитиреоїдних ліків, терапія радіойодом, рентгенологічні обстеження з використанням йодових контрастів, лікування розчином йодиду калію, пальпація зобу, що травмує.
• Тяжкі супутні захворювання. Розвиток кризу буває пов’язаний з порушенням мозкового кровообігу, тромбоемболією легеневої артерії, гострим гастроентеритом, травмами. У групі підвищеного ризику вагітні та породіллі.

Патогенетичні механізми залишаються до кінця вивченими. Поширена теорія про розвиток ускладнення у зв’язку з надмірною секрецією тироксину та трийодтироніну. Відповідно до досліджень, активність щитовидної залози у хворих дійсно підвищена, але не більше, ніж при звичайній течії тиреотоксикозу без ускладнень. Припущення про провідну роль вільних (незв’язаних) гормонів T3 та T4 також не знайшло підтвердження.

Інша теорія, яка продовжує розроблятися, заснована на гіпотезі про гіперактивність катехоламінів як ключовий фактор маніфестації кризу. Концентрація адреналіну та норадреналіну в плазмі не підвищується, але в серцевому м’язі існують дві роздільні системи, чутливі до катехоламінів та тиреоїдних гормонів, і поєднана дія цих сполук проявляється кризом.

Прихильники третьої теорії розглядають як патогенетичну основу тиреотоксичного кризу посилення периферичної реакції на вплив трийодтироніну та тироксину. Через війну підвищується ліполіз і теплопродукція, підвищується температура, виснажується стійкість тканин до дії тиреоїдних гормонів, розвивається декомпенсація захворювання Грейвса.

Найчастіше спостерігається раптове та стрімке наростання клінічних ознак, у поодиноких випадках пацієнтам вдається розпізнати продромальний період як ледь помітне посилення симптомів тиреотоксикозу. Маніфестація кризу проявляється розвитком лихоманки, пітливості, тахікардії, психомоторного збудження. Температура підвищується до 38-41 ° С, пульс частішає до 120-200 уд/хв. Піт виділяється у великому обсязі, швидко провокує зневоднення. Хворі починають відчувати паніку, страх непритомності, смерті.

У 90% випадків виникає розлад функцій центральної нервової системи. На першому етапі переважають симптоми рухового та психічного збудження: пацієнти тривожні, емоційно нестійкі (плачуть, виявляють агресію, сміються), гіперактивні та нецілеспрямовані у поведінці. Можливий розвиток психозу. У міру прогресування криза такий стан змінюється загальмованістю, апатичності, емоційним отупінням, крайньою м’язовою слабкістю. Тиреотоксична форма міопатії проявляється зниженням тонусу та швидкою стомлюваністю м’язів шиї, лопаткової області, рук та ніг, рідше – обличчя та тулуба. Можуть спостерігатися болі, мимовільні посмикування, судоми, гіпокаліємічний пароксизмальний параліч (приступоподібна виражена слабкість м’язів).

Симптоми розладу шлунково-кишкового тракту включають нудоту, блювання, зниження апетиту, спастичні болі в животі, часті дефекації, діарею і, як наслідок, втрату ваги. Порушується робота нирок, обсяг сечі, що виділяється, скорочується аж до повної її відсутності (анурії). У половини хворих розвиваються серцево-судинні розлади: тахікардія, аритмії. Підвищується частота серцевих скорочень, зростає артеріальний тиск, з’являється задишка, утруднюється дихання.

У осіб віком від 60 років підвищується ймовірність розвитку атипової форми тиреотоксичного кризу. Для неї характерно прихований перебіг або домінування симптомів патології будь-якої однієї системи організму, що ускладнює діагностику. При латентному варіанті криза хворі перебувають у летаргійному стані, загальмовані, апатичні. Може визначатися опущення верхньої повіки (блефароптоз), міопатія. При «маскованому» варіанті розгортаються ізольовані симптоми порушення нервової, серцево-судинної, дихальної чи травної системи.

Відсутність невідкладного лікування при тиреотоксичному кризі призводить до тяжких ускладнень. У термінальній стадії виникає повна блокада серця, серцева застійна недостатність, судинний колапс. Зростає ризик рефлекторного набряку легень та гепатомегалії з некрозом тканин печінки. Стан хворих прогресивно погіршується протягом 48-72 годин, затьмарення свідомості та апатія змінюються комою. Смерть настає внаслідок недостатності функцій серця, розвитку гіповолемічного шоку – швидкого зменшення об’єму циркулюючої крові та зневоднення.

Обстеження проводить лікар-ендокринолог. Діагностика виконується в екстреному порядку, включає набір процедур, що дозволяють оцінити анамнез та тяжкість поточного стану пацієнта, виявити ознаки, що підтверджують декомпенсацію тиреотоксикозу. При розгорнутій клінічній картині диференціальна діагностика не є актуальною, при нерівномірному прояві симптомів може виникнути необхідність виключення серцевої недостатності, гострої інтоксикації. До комплексного дослідження входить:

• Клінічний опитування. У всіх хворих в анамнезі є діагноз «дифузний токсичний зоб», у більшості присутній провокуючий фактор у недавньому минулому – операція, лікування радіойодом, прийом йодовмісних препаратів та ін. тракту.
• Огляд. Спостерігається лихоманка, стан нервового збудження. При пальпації живота відзначається болючість. Вимірювання артеріального тиску дає підвищені та високі показники – від 130 до 300 мм рт. ст. Фонендоскопічне обстеження виявляє тахікардію. Температура тіла – від 38° до 41°C.
• лабораторні аналізи. Проводяться дослідження гормонів та рівня глюкози крові. Для кризу характерне підвищення вмісту тироксину (Т4), трийодтироніну (Т3); зменшення концентрації тиреотропіну (ТТГ) та кортизолу. Часто виявляється гіперглікемія, знижений рівень холестерину.
• ЕКГ. За даними електрокардіографічного дослідження діагностується синусова тахікардія та фібриляція передсердь, збільшення амплітуди зубців T та QRS. Іноді визначається порушена внутрішньошлуночкова провідність.

Терапія включає загальні заходи, що дозволяють відновити життєво важливі функції організму, і навіть усунення стану декомпенсації хвороби. Невідкладна допомога здійснюється на догоспітальному етапі та спрямована на відновлення водно-електролітного балансу, підтримку дихальної функції та роботи серця. Після підтвердження діагнозу розробляється індивідуальна схема лікування, яка включає такі компоненти:

• Антитиреоїдна терапія. Проводяться процедури, що знижують рівень трийодтироніну та тироксину до норми. Хворим призначається прийом тиреостатиків, йодидів, бета-блокаторів. Якщо медикаментозне лікування виявляється неефективним, для видалення крові Т3 і Т4 використовується плазмаферез або гемосорбція.
• Відновлення функцій організму. Всім хворим показана інфузійна терапія розчином глюкози та розчином натрію хлориду. Ці процедури усувають зневоднення, нормалізують рівень електролітів. Артеріальна гіпертензія усувається гіпотензивними засобами, гіпотонія – вазопресорними препаратами, серцево-судинна недостатність – серцевими глікозидами. Пацієнтам у тяжкому стані бувають необхідні процедури оксигенотерапії, штучна вентиляція легень.
• Усунення супутніх захворювань. Паралельно виконується лікування патологічних станів, які провокують та підтримують криз. При бактеріальних інфекціях застосовуються антибіотики, при декомпенсації цукрового діабету – препарати інсуліну. Переглядаються призначення медикаментів, здатних посилити вироблення тиреоїдних гормонів.

При правильному лікуванні гострий стан вдається усунути протягом 3-5 днів. У стабільному періоді потрібний постійний контроль рівня гормонів. Ключовим моментом у профілактиці тиреотоксичного кризу є правильна підготовка пацієнтів до процедури хірургічного втручання та лікування радіоактивним йодом: за допомогою медикаментозної терапії має бути досягнуто відносно стабільного стану еутиреозу – нормальної концентрації гормонів щитовидної залози в крові. Крім цього, всім пацієнтам необхідний регулярний контроль лікаря, позапланові консультації та обстеження при розвитку інфекційного захворювання, після травм, перед операціями та пологами, під час вагітності.