ВАГІТНІСТЬ ТА ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – аутоімунне захворювання, обумовлене впливом
антитромбоцитарних АТ та/або циркулюючих імунних комплексів на мембранні глікопротеїнові структури
тромбоцитів, що характеризується тромбоцитопенією і проявляється геморагічний синдром.
СИНОНІМИ
Хвороба Верльгофа.
КІД ПО МКБ-10
D69.3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
Епідеміологія
У більшості випадків вагітність не погіршує стану хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну.
пурпурою; Загострення захворювання відбувається у 30% жінок.
КЛАСИФІКАЦІЯ
За течією виділяють:
• гостру форму (менше 6 місяців);
• хронічні форми (з рідкісними рецидивами, з частими рецидивами, безперервно рецидивуючим перебігом). У вагітних переважає хронічна форма ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (80-90%). Гострую
форму відзначають у 8% жінок.
За періодом хвороби виділяють:
• загострення (криз);
• клінічну компенсацію (відсутність проявів геморагічного синдрому при збереженні
тромбоцитопенії);
• клініко-гематологічну ремісію.
Етіологія
Етіологія хвороби невідома. Припускають поєднану дію факторів навколишнього середовища (стрес,
фотосенсибілізація, радіація, нераціональне харчування та ін), генетичних та гормональних причин. Можливо,
пусковим механізмом є активація вірусів.
ПАТОГЕНЕЗ
Для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури характерна підвищена деструкція тромбоцитів внаслідок
утворення АТ до їх мембранних АГ. Такі тромбоцити видаляються з крові макрофагами селезінки.
В основі патогенезу захворювання лежить недостатня кількість тромбоцитів та пов’язане з цим зменшення
тромбоцитарних компонентів у системі згортання крові. Тромбоцити беруть участь у всіх фазах
гемостазу. В останні роки з’явилася можливість виявити окремі тромбоцитарні фактори, чітко
розрізняються за функціями. На тромбоцитах можуть адсорбуватися плазмові фактори згортання та
фібринолізу, але, крім того, вони секретують ендогенні продукти, що беруть активну участь у процесі гемостазу.
Досить добре вивчено 11 ендогенних факторів тромбоцитів. Тромбоцити мають властивість підтримувати
нормальну структуру та функцію стінок мікросудин, завдяки своїм адгезивно-агрегаційним властивостям вони
утворюють первинну тромбоцитарну пробку при пошкодженні судин, підтримують спазм пошкоджених судин,
беруть участь у згортанні крові та виступають інгібіторами фібринолізу.
При тромбоцитарній недостатності кровоточивість носить мікроциркуляторний характер і виникає внаслідок
підвищеної ламкості дрібних судин, а також у результаті виходу еритроцитів із судинного русла через
капіляри. Кровоточивість виникає при зниженні кількості тромбоцитів до 5×10 4 /мкл.