Вентрикуломегалія

Вентрикуломегалія – це розширення шлуночкової системи мозку при гідроцефальному синдромі, недорозвиненні та атрофії церебральних структур. Патологія виникає при вроджених вадах ЦНС, внутрішньомозкових крововиливах, гіпоксично-ішемічних ураженнях мозку у новонароджених. Стан проявляється збільшенням розмірів голови з переважанням мозкового відділу черепа, блювотою та судомним синдромом, затримкою нервово-психічного розвитку. Діагностика ґрунтується на даних антенатального УЗД або постнатальної нейросонографії, МРТ головного мозку, генетичних аналізів. Лікування передбачає медикаментозну та хірургічну корекцію причин вентрикуломегалії.

Вентрикуломегалія не є самостійним діагнозом. Це один із симптомів гідроцефалії – надмірного скупчення ліквору у шлуночках мозку. Вентрикуломегалія має важливе діагностичне значення в акушерстві, неонатології та педіатрії як ознака інтра- та перинатальної патології ЦНС. Частота її народження співвідноситься з частотою гідроцефального синдрому і становить 0,2-0,8% серед живонароджених немовлят. Дилатація шлуночків мозку типова для недоношених дітей – за глибокої недоношеності ймовірність появи такого симптому досягає 40-50%.

Виділяють дві основні причини даного синдрому: надлишковий тиск ліквору на стінки шлуночка в результаті гідроцефалії та компенсаторне розширення лікворовмісних просторів при атрофії прилеглих відділів головного мозку. Перший варіант зустрічається у лікарській практиці набагато частіше. Основні фактори ризику розвитку синдрому гідроцефалії та дилатації шлуночкових просторів:

• Генетичні аномалії. Вентрикуломегалія виникає при спадковій Х-зчепленій гідроцефалії, синдромі Денді-Уокера, Арнольда-Кіарі та інших генетично обумовлених захворюваннях. Стан супроводжує багато хромосомних аномалій: трисомії, моносомії.
• Запальні захворювання мозку. Причиною патології найчастіше виступають внутрішньоутробні інфекції (ВУІ): токсоплазмоз, цитомегаловірусна інфекція, краснуха, вроджена ВІЛ-інфекція. Придбане запалення речовини мозку (енцефаліт) та його оболонок (менінгіт) також призводить до вентрикуломегалії.
• Травми черепа. Посттравматична дилатація шлуночків пов’язана з родовим травматизмом, черепно-мозковими травмами у постнатальному періоді. Вона обумовлена ​​тяжкими порушеннями циркуляції та резорбції спинномозкової рідини, крововиливами у лікворні простори та речовину мозку.
• Інші хвороби ЦНС. Імовірність розвитку вентрикуломегалії зростає при гіпоксично-ішемічній енцефалопатії у новонароджених, гестаційної незрілості мозкових структур, аномаліях церебральних судин. Зрідка стан виникає при кірковій дисгенезії головного мозку.

Вентрикуломегалія обумовлена ​​порушенням циркуляції ліквору та закупоркою шляхів його відтоку, внаслідок чого рідина збирається у вентрикулярних просторах головного мозку. Стан посилюється гіпоксією перивентрикулярного простору, що прогресує атрофією білої речовини. Патологічні процеси призводять до зменшення обсягу церебральної тканини, сприяють пасивній дилатації системи шлуночків.

Основна зовнішня ознака захворювання – непропорційне збільшення кола голови, що не відповідає віку дитини та розмірам інших відділів тіла. Спостерігається переважання мозкової частини черепа над лицьовою, через що дитина постійно перебуває у вимушеному положенні із закинутою назад головою. При огляді черепа визначають напругу і вибухання тім’ячків, розбіжність кісткових швів, посилення малюнка поверхневих вен.

Оскільки вентрикуломегалія найчастіше супроводжується гідроцефальним синдромом, у немовляти виникають його характерні ознаки: багаторазове блювання, сильний монотонний крик, руховий неспокій і судомний синдром. У міру зростання дитини виявляються ознаки затримки психомоторного розвитку, нездатність до підтримки зорового контакту, уповільнене формування мовлення або його відсутність.

Негативні наслідки вентрикуломегалії визначаються двома факторами. По-перше, розширення шлуночків спричиняє компресію сусідніх церебральних структур, що несприятливо позначається на неврологічних функціях. При тяжкій формі вентрикуломегалії (розмір порожнин понад 15 мм) спостерігаються грубі рухові порушення, зниження або втрата різних видів чутливості, розумова відсталість.

По-друге, виникають екстраневрологічні ускладнення, які зумовлені основним захворюванням – причиною гідроцефалії. Найбільш важко протікають хромосомні аномалії та поєднані вади розвитку, спричинені внутрішньоутробними інфекціями. У таких пацієнтів спостерігаються незворотні органічні та функціональні патології внутрішніх органів, які супроводжуються порушенням формування скелета та лицьового відділу черепа.

У більшості випадків вентрикуломегалія діагностується в антенатальному періоді розвитку під час планових УЗД скринінгів вагітності. Основними ознаками патології називають розширення бічних шлуночків більше 10 мм, збільшення біпарієтального розміру та обхвату голови плода. Щоб виявити причини появи симптому та визначити лікарську тактику, призначаються такі методи:

• УЗД у динаміці. Контрольні дослідження проводять кожні 2-3 тижні, щоб зіставити поточні розміри шлуночків із попередніми даними та віковою нормою. Під час ехосонографії звертають увагу на інші ознаки ураження головного мозку, наявність вад розвитку внутрішніх органів, характерних для хромосомних аномалій та внутрішньоутробних інфекцій.
• Кордоцентез. У процесі інвазивного дослідження одержують пуповинну кров плода, яку використовують для діагностики деяких видів генетичних аномалій, що супроводжуються вадами розвитку нервової системи. Як альтернативу кордоцентезу використовують амніоцентез – взяття амніотичної рідини визначення каріотипу плода.
• Аналізи на ВУІ. Діагностика інфекцій як причини вентрикуломегалії можлива в антенатальному періоді – для дослідження використовують амніотичну рідину, біоптати хоріону, пуповинну кров. Після народження дитини на підтвердження діагнозу проводять ПЛР-тестування, серологічні реакції на антитіла до TORCH-інфекцій.

У постнатальному періоді діагностикою вентрикуломегалії займається дитячий невролог, якого направляють дітей із відставанням у психомоторному розвитку та інші ознаками церебральної патології. Спочатку проводять нейросонографію, потім МРТ головного мозку – “золотий стандарт” при підозрі на ураження шлуночків. За показаннями діагностичну програму доповнюють люмбальною пункцією мікробіологічними аналізами крові.

Диференційна діагностика

Вентрикуломегалію необхідно диференціювати із субдуральними внутрішньочерепними крововиливами, первинною мегаленцефалією, гідроаненцефалією. Також слід виключити пухлини головного мозку, конституційну макроцефалію, рахіт недоношених дітей. При нетипових проявах хвороби диференціальна діагностика проводиться з лейкодистрофією, гангліозидозами, мукополісахаридозом.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування призначають для корекції внутрішньочерепної гіпертензії. Основна група препаратів – діуретики із групи інгібіторів карбоангідрази, які знижують продукцію ліквору та зменшують затримку рідини в організмі. При гострому розвитку симптомів гідроцефалії використовують швидкодіючі петльові діуретики у поєднанні з осмотичними сечогінними препаратами та розчином сульфату магнію.

По можливості проводиться комплексна терапія причин вентрикуломегалії. При запальному процесі у головному мозку використовують антибактеріальні препарати, глюкокортикостероїди, внутрішньовенні імуноглобуліни. Для покращення неврологічних функцій призначають ноотропи, нейрометаболічні та судинні препарати. При судомному синдромі потрібні протиепілептичні ліки.

Хірургічне лікування

При вентрикуломегалії та прогресуючій гідроцефалії потрібна допомога нейрохірурга. У такому разі проводять шунтуючі операції для відновлення відтоку ліквору із шлуночків у черевну порожнину або праві відділи серця. У сучасній нейрохірургії використовують методи ендоскопічної третьої вентрикулостомії, акведуктопластики, вентрикулоцистерностомії та інші типи операцій. Тактика хірургічного лікування підбирається індивідуально після обстеження.

Реабілітація

Для розвитку інтелектуальних функцій та соціальної адаптації дітям з вираженою вентрикуломегалією та вадами ЦНС буде потрібна допомога психологів, корекційних педагогів, логопедів. Програма комплексної рухової реабілітації включає сеанси масажу, фізіотерапії, плавання та лікувальної фізкультури. Також потрібний контроль споживання рідини, застосування вітамінно-мінеральних комплексів, нутритивна підтримка (за показаннями).

Результат визначається ступенем тяжкості вентрикуломегалії, термінами її діагностики та правильністю призначеної терапії. Оскільки захворювання пов’язане з неврологічним дефіцитом та зниженням якості життя, віддалені прогнози сумнівні. Для зниження ймовірності розвитку патології потрібне своєчасне лікування інфекцій у вагітних, профілактика пологового травматизму, генетичне консультування сімейних пар із групи підвищеного ризику.