Відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока – функціонуюче патологічне сполучення між аортою та легеневим стовбуром, яке в нормі забезпечує ембріональний кровообіг і піддається облітерації у перші години після народження. Відкрита артеріальна протока проявляється відставанням дитини в розвитку, підвищеною стомлюваністю, тахіпное, серцебиттям, перебоями у серцевій діяльності. Діагностувати відкриту артеріальну протоку допомагають дані ехокардіографії, електрокардіографії, рентгенографії, аортографії, катетеризації серця. Лікування пороку хірургічне, що включає перев’язку (лігування) або перетин відкритої артеріальної протоки з ушиванням аортального та легеневого кінців.

Відкрита артеріальна (Боталлова) протока – незарощення додаткової судини, що з’єднує аорту та легеневу артерію, яка продовжує функціонувати після закінчення терміну її облітерації. Артеріальна протока (dustus arteriosus) є необхідною анатомічною структурою у системі ембріонального кровообігу. Однак після народження, у зв’язку з появою легеневого дихання, необхідність в артеріальному протоці зникає, він перестає функціонувати та поступово закривається. У нормі функціонування протоки припиняється у перші 15-20 годин після народження, повне анатомічне закриття продовжується від 2 до 8 тижнів.

У кардіології відкрита артеріальна протока становить 9,8% серед усіх вроджених вад серця і в 2 рази частіше діагностується у жінок. Відкрита артеріальна протока зустрічається як в ізольованій формі, так і в поєднанні з іншими аномаліями серця та судин (5-10%):

При пороках серця з дуктус-залежним кровообігом (транспозиції магістральних артерій, крайній формі зошита Фалло, перерві дуги аорти, критичному легеневому або аортальному стенозі, синдромі гіпоплазії лівого шлуночка) відкрита артеріальна протока є життєво необхідною супутньою комун.

Відкрита артеріальна протока зазвичай зустрічається у недоношених дітей і вкрай рідко у дітей, народжених у строк. У недоношених новонароджених з масою менше 1750 г частота відкритої артеріальної протоки становить 30-40%, у дітей, маса яких при народженні не перевищує 1000г, – 80%. Нерідко у таких дітей виявляються вроджені аномалії розвитку ШКТ та сечостатевої системи. Незарощення фетальної комунікації у недоношених у постнатальному періоді пов’язане з синдромом дихальних розладів, асфіксією під час пологів, стійким метаболічним ацидозом, тривалою оксигенотерапією високими концентраціями кисню, надмірною інфузійною терапією.

У доношених дітей відкрита артеріальна протока набагато частіше зустрічається у високогірних районах. У деяких випадках його незарощення викликано патологією самої протоки. Досить часто відкрита артеріальна протока є успадкованою серцевою аномалією. Артеріальна протока може залишатися відкритою у дітей, чиї матері перенесли краснуху в І триместрі вагітності.

Таким чином, факторами ризику відкритої артеріальної протоки є передчасні пологи та недоношеність, сімейний анамнез, наявність інших ВВС, інфекційні та соматичні захворювання вагітної.

Відкрита артеріальна протока розташована у верхньому поверсі переднього середостіння; він бере початок від дуги аорти на рівні лівої підключичної артерії і впадає в легеневий стовбур у місці його біфуркації та частково в ліву легеневу артерію; іноді зустрічається правостороння або двостороння артеріальна протока. Боталів протока може мати циліндричну, конусоподібну, остаточну, аневризматичну форму; його довжина становить 3-25 мм, ширина – 3-15 мм.

Артеріальна протока та відкрите овальне вікно – необхідні фізіологічні компоненти фетального кровообігу. У плода кров із правого шлуночка надходить у легеневу артерію, а звідти (оскільки легені не функціонують) через артеріальну протоку – у низхідну аорту. Відразу після народження, з першим самостійним вдихом новонародженого, легеневе опір падає, а тиск в аорті піднімається, призводячи до розвитку скидання крові з аорти в легеневу артерію. Включення легеневого дихання сприяє спазму протоки за рахунок скорочення його гладком’язової стінки. Функціональне закриття артеріальної протоки у доношених дітей відбувається протягом 15-20 годин після народження. Однак повна анатомічна облітерація Боталової протоки настає на 2-8 тижні позаутробного життя.

Про відкриту артеріальну протоку говорять у тому випадку, якщо його функціонування не припиняється через 2 тижні після народження. Відкрита артеріальна протока відноситься до вад блідого типу, оскільки при ньому відбувається скидання оксигенованої крові з аорти в легеневу артерію. Артеріо-венозне скидання обумовлює надходження додаткових обсягів крові в легені, переповнення легеневого судинного русла та розвиток легеневої гіпертензії. Підвищене об’ємне навантаження на ліві відділи серця призводить до їх гіпертрофії та дилатації.

Порушення гемодинаміки при відкритій артеріальній протоці залежать від розміру повідомлення, кута його відходження від аорти, різниці тиску між великим та малим колом кровообігу. Так, довга, тонка, звивиста протока, що відходить під гострим кутом від аорти, чинить опір зворотному току крові і перешкоджає розвитку значних порушень гемодинаміки. Згодом така протока може самостійно облітеруватися. Наявність короткої, широкої відкритої артеріальної протоки, навпаки, обумовлює значне артеріо-венозне скидання і виражені гемодинамічні розлади. Такі протоки до облітерації не здатні.

З урахуванням рівня тиску в легеневій артерії виділяють 4 ступені вади:

1. Тиск у ЛА у систолу не перевищує 40% від артеріального;
2. Помірна легенева гіпертензія; тиск у ЛА становить 40-75% від артеріального;
3. Виражена легенева гіпертензія; тиск у ЛА більше 75% від артеріального; ліво-праве скидання крові зберігається;
4. Тяжкий ступінь легеневої гіпертензії; тиск у ЛА дорівнює або перевищує системний, що призводить до виникнення право-лівого скидання крові.

У природній течії відкритої артеріальної протоки простежуються 3 стадії:

• I – стадія первинної адаптації (перші 2-3 роки життя дитини) Характеризується клінічною маніфестацією відкритої артеріальної протоки; нерідко супроводжується розвитком критичних станів, які у 20% випадків закінчуються летальним кінцем без своєчасної кардіохірургічної допомоги.
• ІІ – стадія відносної компенсації (від 2-3 до 20 років). Характеризується розвитком та тривалим існуванням гіперволемії малого кола, відносного стенозу лівого атріо-вентрикулярного отвору, систолічного навантаження правого шлуночка.
• III – стадія склеротичних змін легеневих судин. Подальший природний перебіг відкритої артеріальної протоки супроводжується перебудовою легеневих капілярів та артеріол з розвитком у них незворотних склеротичних змін. На цій стадії клінічні прояви відкритої артеріальної протоки поступово витісняються симптомами легеневої гіпертензії.

Клінічний перебіг відкритої артеріальної протоки варіює від безсимптомного до вкрай тяжкого. Відкрита артеріальна протока малого діаметра, що не призводить до порушення гемодинаміки, може тривалий час залишатися нерозпізнаним. І, навпаки, наявність широкої артеріальної протоки обумовлює бурхливий розвиток симптоматики вже в перші дні та місяці життя дитини.

Першими ознаками пороку можуть бути постійна блідість шкірних покривів, минущий ціаноз при смоктанні, крику, напруженні; дефіцит маси тіла, відставання у моторному розвитку. Діти з відкритою артеріальною протокою схильні до частих захворювань на бронхіти, пневмонії. При фізичній активності розвивається задишка, стомлюваність, тахікардія, неритмічність серцебиття.

Прогресування пороку та погіршення самопочуття може відбуватися в пубертатний період після пологів у зв’язку зі значними фізичними навантаженнями. При цьому ціаноз стає постійним, що свідчить про розвиток веноартеріального скидання та наростання серцевої недостатності.

Ускладненнями відкритої артеріальної протоки можуть бути бактеріальний ендокардит, аневризма протоки та її розрив. Середня тривалість життя при природному перебігу протоки становить 25 років. Спонтанна облітерація та закриття відкритої артеріальної протоки відбувається вкрай рідко.

При огляді пацієнта з відкритою артеріальною протокою нерідко виявляється деформація грудної клітки (серцевий горб), посилена пульсація у проекції верхівки серця. Основною аускультативною ознакою відкритої артеріальної протоки служить грубий систоло-діастолічний шум з «машинним» компонентом у II міжребер’ї зліва.

Обов’язковий мінімум досліджень при відкритій артеріальній протоці включає рентгенографію грудної клітки, ЕКГ, фонокардіографію, УЗД серця. Рентгенологічно виявляється кардіомегалія за рахунок збільшення розмірів лівого шлуночка, вибухання дуги легеневої артерії, посилення легеневого малюнка, пульсація коренів легень. ЕКГ-ознаки відкритої артеріальної протоки включають вказівки на гіпертрофію та перевантаження лівого шлуночка; при легеневій гіпертензії – на гіпертрофію та перевантаження правого шлуночка. За допомогою ЕхоКГ визначаються непрямі ознаки пороку, проводиться безпосередня візуалізація відкритої артеріальної протоки, вимірюються її розміри.

До проведення аортографії, зондування правих відділів серця, МСКТ та МРТ серця вдаються при високій легеневій гіпертензії та поєднанні відкритої артеріальної вади з іншими аномаліями серця. Диференціальну діагностику відкритої артеріальної протоки слід проводити з дефектом аортолегеневої перегородки, загальним артеріальним стовбуром, аневризмою синуса Вальсальви, аортальною недостатністю та артеріовенозною норицею.

У недоношених дітей застосовується консервативне ведення відкритої артеріальної протоки. Воно передбачає запровадження інгібіторів синтезу простагландину (індометацину) з метою стимуляції самостійної облітерації протоки. За відсутності ефекту від 3-кратного повторення медикаментозного курсу у дітей старше 3-х тижнів показано хірургічне закриття протоки.

У дитячій кардіохірургії при відкритій артеріальній протоці використовуються відкриті та ендоваскулярні операції. Відкриті втручання можуть включати перев’язку відкритої артеріальної протоки, її кліпування судинними кліпсами, перетин протоки з ушиванням легеневої та аортальної кінців. Альтернативними методами закриття відкритої артеріальної протоки є його кліпування в процесі торакоскопії та катетерна ендоваскулярна оклюзія (емболізація) спеціальними спіралями.

Відкрита артеріальна протока навіть невеликих розмірів пов’язана з підвищеним ризиком передчасної смерті, оскільки веде до зниження компенсаторних резервів міокарда та легеневих судин, приєднання серйозних ускладнень. Хворі, які перенесли хірургічне закриття протоки, мають найкращі показники гемодинаміки та більшу тривалість життя. Післяопераційна летальність низька.

Для зменшення ймовірності народження дитини з відкритою артеріальною протокою необхідно виключити всі можливі ризик-фактори: куріння, алкоголь, прийом лікарських препаратів, стреси, контакти з інфекційними хворими та ін.