ВІЛ-деменція

ВІЛ-деменція – стійке прогресуюче зниження інтелектуальних функцій, що розвивається на фоні ВІЛ-інфекції. Виявляється тріадою синдромів: інтелектуально-мнестичні порушення, зміни поведінкових реакцій, рухові розлади. До основних симптомів відносяться зниження динаміки та цілеспрямованості пізнавальної діяльності, забудькуватість, труднощі концентрації уваги та абстрагування. Діагностика включає бесіду, неврологічний огляд, лабораторне, інструментальне та патопсихологічне обстеження. Проводиться противірусна та симптоматична медикаментозна терапія.

ВІЛ-деменція має синонімічні назви: ВІЛ-енцефалопатія, СНІД-деменція, ВІЛ-асоційований пізнавально-моторний симптомокомплекс, СНІД-дементний комплекс. Повна назва є у МКБ-10 – «Деменція при захворюваннях, обумовлених вірусом імунодефіциту людини». До неї відносять випадки недоумства, спровоковані ВІЛ та збудниками опортуністичних інфекцій. Залучення ЦНС визначається у 50-70% пацієнтів, у 30-40% розвиваються порушення когнітивних функцій, у 7-27% вони досягають рівня деменції (стійкі, що перешкоджають нормальній життєдіяльності). Поширеність ВІЛ-деменції нижча у розвинених країнах, де ширше застосовується високоактивна антиретровірусна терапія.

ВІЛ-деменція – результат активності вірусу імунодефіциту, JC вірусу, що викликає прогресуючу мультифокальну лейкоенцефалопатію, та деяких інших збудників, що вражають нервову систему при значній імуносупресії. Точних причин енцефалопатії ВІЛ-інфікованих пацієнтів не виявлено, але визначено фактори ризику:

• Вік. Деменція часто формується у немовлят, народжених від інфікованих матерів і які перенесли інтенсивну медикаментозну терапію. Іншим віковим піком є ​​літній та старечий період – після 55-60 років ймовірність недоумства зростає щорічно.
• Відсутність лікування. Пацієнти, які не отримують адекватну противірусну терапію, найбільш схильні до енцефалопатії. Групу ризику складають жителі країн із низьким рівнем медичної допомоги та люди, які добровільно відмовляються від своєчасної діагностики та лікування інфекції ВІЛ.
• Токсичне ураження ЦНС. Слабоумство частіше розвивається при наркотичній та алкогольній залежності. Ускладнення виникає внаслідок ураження ЦНС токсинами.

ВІЛ має лімфо- та нейротропність – вражає лімфоцити крові, відповідальні за активність імунної системи, а також певні клітини нервової системи. Неврологічна симптоматика є найбільш ранньою у клінічній картині у 25% хворих. При деменції визначається пошкодженість астроцитів, ендотеліальних клітин судинних сплетень оболонок мозку та епендими шлуночків. Найбільш виразні морфологічні зміни виявляються у субкортикальних структурах – білій речовині, підкіркових ядрах, зоровому бугрі, стовбурі та спинному мозку. Кора зберігається відносно недоторканою. Вірусне ураження призводить до васкуліту головного та спинного мозку, запалення мезенхіми нервової тканини, вторинної демієлінізації. Формується картина розсіяного склерозу, вакуольного мієлопатії – виникає тріада синдромів, що включає дефіцит пам’яті та інтелекту, зміни поведінки, рухові розлади.

Класифікація використовується з метою визначення стадії хвороби, уточнення тактики лікування та складання прогнозу. Підставою для розрізнення видів ВІЛ-деменції є вираженість інтелектуальних, рухових та поведінкових розладів, здатність пацієнта до виконання щоденних ритуалів, самообслуговування. Виділяють шість стадій хвороби:

• Нульова. Психічні та рухові функції в нормі. Деменція відсутня.
• Субклінічна. Зазначаються легкі когнітивні порушення, уповільненість рухових актів. Хворий може відчувати труднощі під час виконання професійних завдань. Із повсякденними побутовими справами справляється самостійно.
• Легка. Розвивається уповільненість психічних функцій, знижується концентрація та стійкість уваги, важко запам’ятовується об’ємний і слабоструктурований матеріал, порушується координація рухів. Більшість побутових навичок залишаються збереженими, стають недоступними дії, які потребують точності рухів, застосування фізичної сили, високого рівня інтелекту.
• Середній тяжкості. Виявляється помірний інтелектуально-мнестичний дефект – хворий не засвоює новий матеріал, нездатний самостійно діяти у незнайомій обстановці. Самостійно пересувається, справляється із простими щоденними ритуалами.
• Тяжка. Формуються виражені порушення мислення, пам’яті, мовлення, рухів. Утруднено спілкування з оточуючими, орієнтація у просторі, координація. Ходьба можлива за допомогою ходунків, підтримки збоку. Пацієнт потребує догляду.
• Фінальна. Визначаються глибокі порушення інтелекту, практично повна відсутність рухової активності. Хворий не може приймати їжу, контролювати фізіологічні відправлення, впадає у вегетативну кому.

У симптоматиці домінують ознаки, характерні для субкортикальних деменцій – зниження, коливання динаміки психічної діяльності та порушення пам’яті. Пацієнти стають забудькуватими, повільними, погано концентруються на виконанні складних завдань. Прояви наростаючого інтелектуально-мнестичного дефіциту на ранніх стадіях спостерігаються у людей, зайнятих розумовою працею. У людей похилого віку, дітей раннього віку когнітивне зниження часто виявляється на середніх стадіях хвороби.

У емоційній сфері наростають симптоми апатії, депресії. Хворі стають повільними, соціально відгородженими. Іноді розвиваються атипові афективні реакції – психози, істероподібні напади. Поведінка характеризується прагненням до ізоляції або навпаки надмірною розгальмованістю та дурністю. У руховій сфері порушення прогресують від м’язової слабкості та зниження швидкості рухів у кінцівках до часткового та повного паралічу. У хворих виникає тремор, хода стає нестійкою та хиткою, рухи дискоординовані, незграбні. Мова збіднюється як результат інтелектуального зниження та дизартрії – порушень смислового та моторного компонента.

Відсутність своєчасного лікування ВІЛ-інфекції супроводжується швидким наростанням когнітивного дефіциту та рухових розладів. На заключній стадії розвивається вегетативний стан – частковий або повний параліч, нездатність їсти, розмовляти, контролювати діяльність сечового міхура та кишечника. Результат прогресуючої ВІЛ-енцефалопатії – кома, смерть. Виражений імунодефіцит швидко завершується летальним кінцем, деменція часто не встигає перейти у важку та фінальну стадії. При повільному перебігу хвороби до стандартних проявів недоумства приєднуються симптоми психозу – марення, галюцинації, моторне збудження.

При діагностиці ВІЛ-деменції лікарі працюють у кількох напрямках: встановлюють наявність вірусу (якщо діагноз відсутній), визначають факт інфікування ЦНС, щоб виключити інші причини недоумства, оцінюють когнітивні, поведінкові, рухові порушення. Обстеження проводяться лікарем-інфекціоністом, невропатологом, психіатром, клінічним психологом. Використовуються такі методи:

• Розмова. Кожен фахівець проводить опитування пацієнта та/або родичів, акцентуючи увагу на специфічних симптомах. Характерні скарги на забудькуватість, повільність, труднощі при письмі, читанні, виконанні побутових завдань, апатію, соціальну відгородженість.
• Огляд. Неврологічне обстеження спрямоване виявлення рухових дисфункцій. Виявляється тремор, порушення координації та окорухових функцій, гіпертонус м’язів, генералізована гіперрефлексія. Пізні стадії супроводжуються наявністю осередкових симптомів, гіперкінезів.
• Лабораторні випробування. Наявність ВІЛ визначається за результатами імуноферментних аналізів та ПЛР. Інфікування ЦНС підтверджується даними аналізу спинномозкової рідини, забір якої виконується методом люмбальної пункції.
• Інструментальні дослідження. Найбільш інформативним методом, що дозволяє визначити факт ураження та структурні зміни ЦНС, є МРТ головного мозку (додатково призначається КТ та ПЕТ). Для пізніх етапів хвороби характерна дифузна гіперінтенсивність білої речовини, атрофія мозку, розширення шлуночкової системи.
• Психодіагностика. Проводиться патопсихологічне дослідження когнітивної сфери. За підсумками проб встановлюється зниження та нестійкість динаміки психомоторних процесів, недостатність механічної та смислової пам’яті, функцій активної уваги, переважання конкретно-ситуаційного типу мислення, недостатня здатність до абстрагування.

Терапія деменції заснована на застосуванні противірусних препаратів із доведеною високою ефективністю. За даними останніх досліджень, найбільш виправданим є застосування зидовудину – лікарські засоби на його основі перешкоджають прогресуванню інфекційного процесу, гальмують розвиток інтелектуального дефіциту, а при ранньому початку лікування відкладають розвиток СНІД-енцефалопатії на період від 6 до 12 місяців. Обмеженням даного препарату є виникнення побічних ефектів, що погано переносяться у ряду хворих.

Відносне відновлення пам’яті та уваги відбувається при послідовному або одночасному прийомі зидовудину та диданозину. Позитивний ефект стає помітним після 10-12 тижнів прийому ліків. До інших медикаментів з аналогічною дією відносяться ламівудін, ставудин, залцитабін. Паралельно із противірусною терапією проводиться симптоматичне лікування деменції. Використовуються препарати, що покращують мозкові функції (антагоністи NMDA-рецепторів), антидепресанти, атипові нейролептики.

У ВІЛ-інфікованих пацієнтів з ознаками деменції, які не отримують лікування, прогноз несприятливий – висока ймовірність смерті протягом року. При адекватній регулярній терапії процеси зниження пізнавальних функцій та розвитку моторних порушень уповільнюються, стан хворого стабілізується, а окремих випадках спостерігається поліпшення (регрес симптоматики). Зменшити ймовірність інфікування клітин ЦНС при ВІЛ можна за допомогою своєчасної противірусної терапії. Також існують заходи, що дають змогу уповільнити розвиток деменції. Необхідно зберігати інтелектуальну, фізичну та соціальну активність. У режим дня потрібно включити регулярні фізичні навантаження, що відповідають рівню підготовленості, творчості, читання наукової та класичної літератури з подальшим обговоренням прочитаного.