Віпома

Віпома – Пухлина, що походить з острівцевих клітин підшлункової залози. Зазвичай локалізується в хвості чи тілі підшлункової залози, рідше розташовується у сфері симпатичного стовбура. Більш ніж у половині випадків має злоякісний характер. Проявляється масивною діареєю, розлитими болями в животі, тяжкими порушеннями водно-сольового обміну, гіпотонією, судомами та нирковою недостатністю, зумовленими втратою солей та рідини. Діагноз віпоми встановлюється на підставі симптомів, результатів аналізів, даних УЗД, КТ, МРТ та інших досліджень. Лікування – медикаментозна терапія, хірургічне втручання.

Віпома (синдром Вернера-Моррісона або панкреатична холера) – новоутворення, що продукує велику кількість вазоактивного інтерстиціального пептиду (ВІП). Входить до групи пухлинних захворювань системи АПУД – нейроендокринних клітин, розташованих у різних органах та об’єднаних певними загальними властивостями. 50-75% віпом на момент виявлення мають ознаки злоякісного новоутворення, у багатьох випадках у процесі діагностики виявляються метастази до інших органів (зазвичай – до печінки). Віпома є дуже рідкісним захворюванням. Прогноз здебільшого несприятливий. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології та гастроентерології.

Основним клінічним проявом віпоми є тривала масивна діарея. Добовий обсяг стільця на фоні голодування становить близько 1 літра, на фоні їди може збільшуватися до 3-4 і більше літрів. 50% пацієнтів з віпомою страждають від діареї постійно, в інших спостерігається хвилеподібний перебіг. Через значні втрати рідини та мікроелементів виникають дегідратація, ацидоз, гіпокаліємія та сильна слабкість. Можливі судоми, зумовлені втратами магнію.

Хворі на віпому втрачають у вазі. Відзначається схильність до зниження артеріального тиску. Розвивається ниркова недостатність. З’являються порушення психіки. Пацієнти з віпомою можуть пред’являти скарги на біль у животі невизначеної локалізації. Може збільшуватися жовчний міхур, зростає можливість утворення каменів жовчного міхура. Знижується рівень секреції шлункового соку. У 20-30% випадків виникають припливи. У кожного третього хворого на віпому виявляється гіперглікемія, обумовлена ​​посиленою продукцією глюкагону та інтенсивним руйнуванням глікогену. При проведенні додаткових досліджень виявляється пухлиноподібне утворення в ділянці підшлункової залози або симпатичного стовбура. Діаметр віпоми може досягати 7 і більше сантиметрів.

Діагноз встановлюють на підставі клінічних проявів, результатів аналізів та даних додаткових досліджень. У процесі діагностики виключають інші можливі причини тривалої діареї (інфекційні захворювання, мастоцитоз, ворсинчасту аденому, прийом проносних препаратів тощо). Хворим з підозрою на віпому призначають загальні аналізи крові та сечі, аналіз крові для визначення рівня ВІП, копроцитограму та біохімічний аналіз крові для визначення рівня солей, білка та амінотрансфераз. Вимірюють добовий обсяг випорожнення при прийомі їжі та після триденного голодування.

План інструментального обстеження при віпомі включає ФГДС, УЗД підшлункової залози, КТ або МРТ підшлункової залози. Діагностичними критеріями віпоми є діарея тривалістю більше 3 тижнів при добовому обсязі випорожнень понад 700 мл; добовий обсяг випорожнення понад 500 мл на фоні триденного голодування; високий рівень ВІП у крові; наявність пухлиноподібної освіти у ділянці підшлункової залози (у 90% випадків) чи області симпатичного стовбура (у 10% випадків) за результатами УЗД, КТ чи МРТ.

Диференціальний діагноз віпоми проводять із синдромом Золлінгера-Еллісона (гастриномою). На відміну від даного синдрому, при віпомі не виникають рецидивні виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, спостерігається більш виражена рідка діарея, відсутня стеаторея. За даними лабораторних досліджень при віпомі виявляються гіпо-або ахлоргідрія шлункового соку, різке збільшення рівня ВІП, зниження рівня натрію та калію в крові. При гастриномі виявляються гіперхлоргідрія шлункового соку та нормальний рівень ВІП. Рівень натрію та калію зазвичай в нормі, але може знижуватися при рясній блювоті.

Першочерговим завданням під час лікування віпоми є корекція грубих порушень водно-сольового обміну. Здійснюють внутрішньовенні інфузії бікарбонату. У міру регідратації обсяг випорожнень збільшується, тому постійне адекватне заповнення втраченої рідини може представляти певні труднощі. Для зменшення добового об’єму випорожнень вводять преднізон або стрептозоцин у поєднанні з 5-фторурацилом. Для придушення секреції ВІП призначають октреотид. Препарат також сприяє зменшенню діареї та іноді скорочує розміри віпоми. Октреотид пригнічує панкреатичну секрецію, тому при необхідності застосовують панкреатину.

Найбільш ефективним методом лікування віпоми є радикальне хірургічне втручання. Після видалення пухлини повне одужання спостерігається у 50% хворих. За наявності метастазів здійснюють паліативні операції з видалення виявлених вогнищ для зменшення вираженості симптомів та полегшення стану пацієнта, який страждає на віпому. Одночасно призначають стрептозоцин у поєднанні з фторурацилом чи доксорубіцином. Паліативні хірургічні втручання у поєднанні з хіміотерапією не дозволяють досягти повного одужання, але забезпечують часткову ремісію та покращують якість життя хворих.