Водянка плоду

Водянка плоду – це патологічний стан, що виникає у внутрішньоутробному періоді, характеризується анасаркою та скупченням транссудату у порожнинах організму. Основні клінічні прояви: генералізований набряк, збільшення розмірів голови за рахунок мозкового черепа, гідроторакс, гідроперикард, асцит, серцево-судинна та дихальна недостатність. Антенатальна діагностика включає УЗД та визначення груп крові, постнатальна – візуальне виявлення всіх симптомів, характерних для водянки плода, лабораторні аналізи, УЗД, КТ, МРТ. Лікування симптоматичне – реанімаційні заходи, дренування транссудату. При імунній формі показано внутрішньоутробне переливання крові.

Водянка плода – це поліетиологічний патологічний стан у неонатології та педіатрії, що характеризується внутрішньоутробним розвитком генералізованого набряку, накопиченням рідини у грудній та черевній порожнинах, а також у перикардіальній сумці. Загальна поширеність – 1: 1-14 тисяч новонароджених, при цьому імунна форма зустрічається 1 раз на 3000 пологів.

Незважаючи на відносно велику поширеність АВ0 та резус-конфліктів матері та плода в популяції, розвиток імунної форми водянки плода на цьому фоні виникає рідко. Це з можливостями сучасної діагностики, внутрішньоутробного лікування та профілактики гемолітичної хвороби новонароджених. Більш ніж у половині випадків (55-60%) етіологія залишається невідомою. Прогноз при цій патології завжди серйозний. Летальність для неімунної форми дуже висока і становить близько 70-80%, тоді як імунної – близько 20%.

Водянка плода – це гетерогенне захворювання. Найчастіше точну етіологію встановити не вдається, проте відомі найімовірніші причини її розвитку. Неімуна форма може бути викликана:

• мутаціями (синдром Дауна, Шерешевського-Тернера, триплоїдія та тетраплоідія),
• генетичними захворюваннями (дефіцит Г-6-ФДГ, α-таласемія, синдром Нунан та Піна-Шокея та ін.), порушенням провідності та вродженими вадами серця (ДМПП, ДМЖП, надшлуночкові та шлуночкові тахікардії),
• патологіями магістральних судин (тромбоз верхньої та нижньої порожнистих вен, артеріовенозне шунтування),
• аномалією структури грудної клітини (грижа діафрагми та асфіктична дисплазія),
• TORCH-інфекціями (токсоплазмоз, ЦМВ, сифіліс та ін.),
• дисплазією сечостатевої системи (вроджений стеноз або аплазія сечоводу, гідронефроз),
• патологіями вагітності (синдром плацентарної трансфузії, хоріоангіома, еклампсія).

Патогенез неімунної водянки плоду ґрунтується на серцевій недостатності дитини, гіпопротеїнемії та анемії, які зменшують онкотичний тиск крові.

Фактори ризику

Крім всіх перерахованих вище причин розвитку водянки плода, можна виділити фактори ризику, які підвищують ризик виникнення неімунної форми. До них відносяться:

Основна причина імунної водянки плода – несумісність матері та плода по групі крові (0 (I) у матері та А (II) або В (III) – у дитини) або Rh-фактору (мати – Rh+, а дитина – Rh-), внаслідок чого виникає посилений гемоліз еритроцитів дитини та розвивається гемолітична хвороба. На даний момент цей варіант зустрічається вкрай рідко у зв’язку із загальноприйнятими діагностичними заходами в акушерстві.

Водянка плода має дві етіологічні форми:

• Імунна водянка плоду. Як правило, розвивається і натомість гемолітичної хвороби новонародженого. В даний час на тлі ранньої діагностики та лікування дана форма водянки плода практично не зустрічається, незважаючи на відносно велику поширеність резус-і АВ0-конфліктів. Прогноз щодо сприятливий.
• Неімуна форма. Поліетиологічна група. Даний варіант водянки плода може бути викликаний вродженими вадами серця та порушенням роботи його провідної системи, геномними та хромосомними мутаціями, TORCH-інфекціями, різноманітними дисплазіями, патологіями вагітності та ін. У більшості випадків має летальний кінець.

Клінічні прояви водянки плода визначаються з народження. Загальний стан дитини, як правило, тяжкий або дуже тяжкий (частіше). У таких дітей виявляється непомірно велика голова за рахунок значного збільшення мозкової частини черепа. Через загальну м’язову слабкість дитина займає позу жаби. Шви черепа розімкнуті, джерельця випирають, кістки мають податливу консистенцію. На тілі визначається великий обсяг сироподібного мастила і безліч пушкового волосся, виявляється загальна набряклість та блідість. Підшкірна жирова клітковина виражена слабо, через що температура тіла дуже лабільна і залежить від навколишнього середовища.

При водянці плода у хлопчиків може спостерігатись крипторхізм, а у дівчаток – недорозвиненість статевих губ. Фізіологічні рефлекси (в т. ч. смоктальний та пошуковий, Моро) пригнічені. ЧНС лабільне (120-160 уд/хв), АТ нижче за норму (50-65 мм. рт. ст.). Спостерігається тахіпное, що чергується з періодами апное. Часто відзначається виражена гепатоспленомегалія, гідроторакс, асцит, гідроперикард. У деяких випадках може формуватися транзиторний гіпотиреоз та півлакіурія.

Діагностика водянки плода включає збір анамнестичних даних, об’єктивний огляд дитини, лабораторні та інструментальні методи дослідження. При опитуванні матері звертають увагу на перенесені інфекційні та гінекологічні захворювання, хронічні патології, особливості перебігу вагітності та її ускладнення.

1. При об’єктивному огляді неонатологом чи педіатром встановлюються характерні симптоми водянки плода, присутні ускладнення, оцінюється загальний стан дитини та необхідність реанімаційних заходів.
2. Лабораторна діагностика у вигляді ІФА, ПЛР чи інших серологічних реакцій дають змогу виявити ймовірного інфекційного збудника. При підозрі на гемолітичну хворобу плода проводиться повторне визначення групи крові та Rh-фактору матері та дитини. Загальні лабораторні тести (ОАК, ОАМ, біохімія крові) використовуються з метою оцінки роботи внутрішніх органів та виключення супутніх захворювань.
3. Ультразвукове сканування дозволяє встановити попередній діагноз ще в антенатальному періоді. До УЗ-ознак, які можуть вказувати на водянку плода, належать набряклість плаценти, багатоводдя, наявність рідини в порожнинах організму дитини, гепатоспленомегалія, набряк підшкірної жирової клітковини, поза Будди. Постнатальне УЗД виконується для підтвердження небезпечних патологічних станів (гідроперікард, гідроторакс, асцит) та визначення терапевтичної тактики.
4. Також можуть застосовуватись ЕКГ, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія з метою диференціальної діагностики та оцінки структури внутрішніх органів.

Специфічного лікування неімунної водянки плоду немає. Пологи проводяться за умов повної готовності реанімаційного устаткування. Безпосередньо після народження дитині виявляється повний обсяг інтенсивної терапії: інтубація трахеї з подачею 100% кисню, при необхідності – серцево-легенева реанімація, переливання крові або еритроцитарної маси тощо. контролем УЗД та життєво-важливих показників дитини. Залежно від ситуації може призначатися антигеморагічна, антибактеріальна, імунокоригуюча, метаболічна, протисудомна терапія та ін.

При імунній формі водянки плода лікування починається ще в антенатальному періоді. Воно полягає у внутрішньоутробному переливанні Rh-крові плоду за допомогою кордоцентезу. Показано цю процедуру при вираженій анемії та падінні гематокриту нижче 30 г/л. При необхідності може проводитись повторне переливання через 14-21 днів.

Прогноз при неімунній водянці плода здебільшого несприятливий. Виживання становить не більше 20-30% від загальної кількості новонароджених з цією патологією. У разі неімунної водянки у першій половині гестації є високий ризик спонтанного переривання вагітності, у другій – внутрішньоутробної загибелі дитини. При імунній водянці плода результат сприятливіший – на фоні лікування виживають близько 85% дітей.

Специфічна профілактика може проводитися лише до імунної форми водянки плода. Вона показана при підтвердженій несумісності крові матері та дитини. Її суть полягає у введенні матері імуноглобулінів, які перешкоджатимуть гемолізу еритроцитів плода. Неспецифічні превентивні заходи полягають у раціональному плануванні вагітності, повноцінному обстеженні під час виношування дитини, регулярному відвідуванні жіночої консультації, лікуванні соматичних та інфекційних захворювань матері.