Вовча паща

Вовча паща – вроджена деформація, що є розщепленням тканин твердого і м’якого піднебіння, при якому є повідомлення між ротовою і носовою порожниною. Діти, що народилися з подібною пороком, від народження відчувають труднощі з самостійним диханням і харчуванням; відстають у фізичному розвитку, погано додають у вазі, часто хворіють, а в старшому віці страждають на мовні розлади (ринолалією). Корекція ущелини піднебіння (вовчої пащі) проводиться хірургічним шляхом за допомогою реконструктивних втручань (уранопластики, велофарингопластики) з наступною ортопедичною, логопедичною, фізіотерапевтичною реабілітацією.

Вовча паща (палатосхізис) – вроджена вада розвитку щелепно-лицьової області, що є розщепленням м’якого і твердого піднебіння, що призводить до порушення процесів дихання, харчування, звукоутворення. Дефект формується внаслідок затримки зрощення відростків верхньої щелепи з непарною кісткою лицьового відділу черепа – сошником. З вовчою пащею у світі народжується 0,1% новонароджених.

При вовчій пащі розщеплення піднебіння може бути: повним – з ущелиною в твердому і м’якому піднебінні і неповним – з отвором у небі. Наявність вовчої пащі часто поєднується з роздвоєнням язичка – відростка задньої частини м’якого піднебіння в результаті порушення з’єднання медіального, латерального піднебінних відростків та носової перегородки. Вовча паща є одним із найчастіших вроджених дефектів.

Формування розщеплення піднебіння обумовлено генетично: під час роботи з даними розшифровки геному людини британські вчені 1991 року виявили ген, відповідальний розвиток вовчої пащі – це змінений ген TBX22, що у Х-хромосомі. Факторами, що призводять до змін генетично і сприяють формуванню піднебінного дефекту, служать тератогенні впливу на плід. На сьогоднішній день чітко простежено залежність між формуванням заячої губи та вовчої пащі у дитини та пристрастю майбутньої матері до алкоголю, тютюнопаління та наркотиків.

Ризик формування неповноцінної верхньої щелепи збільшується при ожирінні матері та нестачі фолієвої кислоти у її раціоні. Також сприяють розвитку вовчої пащі екологічні проблеми місцевості проживання вагітної, перенесені нею токсикоз та гострі інфекції, психічні чи механічні травми. У перші три місяці розвитку плід найбільш вразливий і сприйнятливий до впливу різноманітних факторів, що ушкоджують, саме в цей період відбувається формування щелепно-лицьових органів.

Верхнє піднебіння – це анатомічний бар’єр, що розділяє ротову та носову порожнину. Еволюційно піднебіння розвивалося в організмів, що пристосовуються до життя на суші. Воно утворюється двома частинами: твердим і м’яким піднебінням. Тверде піднебіння знаходиться в передній частині порожнини рота і утворюється кістковою основою з піднебінних відростків верхньої щелепи та горизонтальних пластинок піднебінних кісток.

Позаду нього розташоване м’яке піднебіння, яке складається з м’язів, апоневрозу та залоз. М’язи м’якого піднебіння забезпечують зміну його положення при проголошенні звуків та прийомі їжі. Завдяки тканинам м’якого піднебіння їжа та вода при ковтанні не потрапляє в ніс та носоглотку. У центрі заднього краю знаходиться язичок м’якого піднебіння. Формування верхньої щелепи, утвореної двома кістками, що зрослися посередині, починається з 8-го тижня ембріогенезу. Спочатку із зачатків внутрішньої поверхні щелепи відбувається утворення піднебінних відростків, які поступово зростаючись один з одним і носовою перегородкою, формують тверде піднебіння.

Генетичний збій у період закладення щелепно-лицьової системи призводить до розвитку дефектів – незарощення верхньої губи та піднебіння. Розпізнати наявність вовчої пащі у плода можливо по УЗД лише на пізніх термінах вагітності. Діти з заячою губою і вовчою пащею болючі, тому що повітря, що вдихається, не зігрівається і не зволожується, що призводить до розвитку запальних процесів дихальних шляхів і внутрішнього вуха. У таких пацієнтів відзначаються зміни щелепно-лицьового скелета, зубощелепного ряду, слухового апарату. Незарощення піднебіння та верхньої губи може зустрічатися ізольовано або поєднуватися разом і з іншою щелепною патологією.

Складнощі у дітей з розщепленням піднебіння починаються з моменту народження, тому що під час пологів можлива аспірація навколоплідної рідини в дихальні шляхи. Дихання новонародженого з вовчою пащею утруднене, ссання неможливо, через що спостерігається відставання дитини у вазі та розвитку. Годування малюка до операції здійснюють за допомогою спеціальних ложечок, що одягаються на пляшечки.

Наявність ущелини піднебіння порушує нормальне функціонування верхніх дихальних та травних шляхів, розвиток мови та слуху, а також може викликати зниження самооцінки особистості дитини. У дітей, які мають вовчу пащу, змінено мову у зв’язку з порушенням процесу правильного формування звуків. Мовні розлади виражаються у відкритій ринолалії, що зумовлює ФФН або ГНР.

Дефект піднебіння призводить до вільного виходження через ніс повітря, що вдихається, а також попадання в ніс їжі і рідини. Рідина через ущелину в небі може потрапити в євстахієві труби та пазухи носа, що сприяє розвитку таких пацієнтів отиту та синуситів. При вовчій пащі відзначається наявність деформації прикусу та зубів, що порушують процес жування їжі.

Сьогодні вроджені дефекти розвитку піднебіння успішно усуваються за допомогою оперативного втручання, під час якого відновлюється цілісність альвеолярного відростка, верхньої губи та проводиться пластика верхнього піднебіння. Для успішного лікування вовчої пащі потрібно поєднання зусиль багатьох медичних дисциплін: педіатрії, щелепно-лицьової хірургії, ортодонтії, терапії, логопедії, отоларингології, неврології. До проведення операції з пластики піднебіння для немовлят призначається застосування спеціальних обтураторів, що полегшують ссання та годування. Виконання пластики твердого піднебіння в ранньому дитячому віці важко через невеликі розміри порожнини рота, тому можливе лише проведення велопластики – зшивання м’якого піднебіння, що рекомендується з 8-місячного віку.

Операції з усунення вроджених щелепно-лицьових вад зазвичай проводяться поетапно. Кількість втручань може варіювати від 2-3 до 5-7 і навіть більше. Вік проведення корекції вовчої пащі визначається фахівцями, які спостерігають дитину від народження, за індивідуальними показаннями, але не раніше 3-6 місяців (зазвичай у пізніші терміни). Закінчення лікування, включаючи відновлювальний період, має бути завершено до 6-7 років.

Вік від 3 до 7 років сприятливий для проведення додаткових косметичних операцій щодо поліпшення зовнішності дитини для того, щоб після повної реабілітації вона могла відвідувати загальноосвітній навчальний заклад, оскільки психічний та розумовий розвиток дітей з вовчою пащею не відрізняється від таких у здорових дітей. Після виправлення дефекту піднебіння та проходження повного курсу реабілітації діти знімаються з обліку з інвалідності.

Лікуванням щелепно-лицьових дефектів займаються профільовані клініки, в яких є всі необхідні фахівці: педіатр та мікропедіатр, хірург, ортодонт, педагог логопед, психолог та соціальний працівник. Сучасна пластична медицина покликана як допомогти дитині позбутися зовнішнього дефекту, а й подолати наслідки психічної травми від відчуття власної неповноцінності задля її подальшої повноцінної адаптації у суспільстві.

Завдання відновлення правильної анатомічної структури м’якого та твердого піднебіння, а також середніх відділів глотки вирішує проведення уранопластики. Класичним варіантом уранопластики при вовчій пащі, що вирішує дані завдання, є операція за методом Лімберга. Уранопластика по Лімбергу на сьогоднішній день є основною методикою лікування вродженого дефекту піднебіння. При поєднанні ущелини піднебіння із заячою губою також проводиться хейлопластика – операція з корекції верхньої губи.

Перед проведенням уранопластики здійснюється індивідуальне планування операції, підбирається пластичний матеріал для ліквідації дефекту розщеплення піднебіння. Сучасні методи уранопластики та кваліфікація пластичних хірургів забезпечують відновлення повноцінної анатомічної структури піднебіння у 92-98% пацієнтів.

Радикальне виправлення дефектів м’якого та твердого піднебіння має на увазі рішення складного комплексу завдань: відновлення анатомічно правильної безперервності кожного шару м’якого та твердого піднебіння та їх розмірів; усунення порочного прикріплення піднебінно-глоточних м’язів, анатомічно правильне їх з’єднання; виключення ушкодження нервів, які забезпечують скорочення цих м’язів під час операції; виконання стабільного закріплення відновлених анатомічних структур, форми та функції піднебіння.

Радикальну уранопластику краще виконувати дітям віком 3-6 років. У 3-5-річному віці оперують пацієнтів, які мають ненаскрізні ущелини піднебіння; з 5 до 6 років – з наскрізними одно- та двосторонніми ущелинами. Здійснення радикальної уранопластики не рекомендується у дітей раннього віку, оскільки це може викликати затримку розвитку верхньої щелепи. Виконання щадних способів уранопластики можливе до досягнення дитиною віку 2-х років.

У доопераційному періоді дітям рекомендується носіння «плаваючого» обтуратора, що сприяє нормальному вигодовування, дихання, становлення правильної мови. Обтуратор знімають за 2 тижні до уранопластики.

Післяопераційний догляд включає дотримання постільного режиму протягом 2-3 днів, прийом тільки протертої їжі, лужне пиття. Ретельна увага приділяється догляду за ротовою порожниною: до та після їди проводяться зрошення рота слабким розчином перманганату калію. Кілька разів на день рекомендується надувати повітряні кульки. З 14-ї доби необхідно проведення спеціального комплексу вправ і пальцевого масажу м’якого піднебіння.

З метою запобігання післяопераційній інфекції призначаються антибіотики на 5-7 днів, для усунення больового синдрому – знеболювальні засоби. На обличчі після уранопластики залишається післяопераційний рубець. Витяг зі стаціонару здійснюють на 21-28 день після операції.

Надалі пацієнтам належить тривала і кропітка робота з відновлення повноцінного піднебінно-глоточного змикання та рухливості піднебіння за допомогою фізіотерапевтичних методик лікування.