Вроджена краснуха

Вроджена краснуха – Вірусне захворювання, що передається від інфікованої матері дитині у внутрішньоутробному періоді. Зараження жінки відбувається під час вагітності або до неї. Хвороба проявляється множинними внутрішніми вадами та дефектами розвитку плода, переважно ураженням органів зору та слуху, а також серцево-судинної та нервової системи. Найчастіше проявляється з перших днів життя, але можливе і пізніше виявлення симптомів. Діагностується з моменту народження спеціальними лабораторними тестами та клінічно (за вказаною вище симптоматикою). Специфічне лікування відсутнє, застосовується інтерферон та симптоматична терапія.

Вроджена краснуха – контагіозне захворювання. Це означає, що дитина, якій педіатр поставив такий діагноз, може передавати вірус оточуючим. Хвороба отримала свою назву в 1740 по одному з поширених симптомів – тромбоцитопенічній пурпурі. Першим лікарем, який описав захворювання, був Ф. Хофман. Проте минуло понад двісті років, перш ніж уроджена краснуха почала викликати серйозні побоювання, оскільки саме у другій половині ХХ століття було виявлено збудника інфекції. Разом з цим було виявлено зв’язок між захворюванням жінки під час вагітності та патологіями новонародженого.

З інших особливостей слід відзначити високе поширення інфекції у країнах з помірним кліматом та сезонність. Пік захворюваності припадає на весну та осінь. Великі епідемії трапляються раз на 6-9 років, причому серед нещепленого населення частота захворюваності вища. З цієї причини педіатрія – перша та найважливіша клінічна дисципліна у питаннях профілактики вродженої краснухи. Саме в перші роки життя діти отримують вакцину проти краснухи, що дозволяє уникнути зараження у дорослому віці, зокрема, під час вагітності у жінок.

Статистика показує, що уроджена краснуха становить до 10% серед усіх вроджених патологій. При зараженні жінки та плода у перші тижні вагітності мимовільний аборт трапляється у 40% випадків. У 75% випадків спостерігаються множинні ураження органів (два і більше дефекту). Останні статистичні дані свідчать, що захворюваність неухильно зростає.

Єдиною причиною інфекції є вірус краснухи, виділений американськими вченими у 1961 році. Це РНК-вірус, що відноситься до сімейства тогавірусів. Зараження відбувається у внутрішньоутробному періоді, коли збудник від інфікованої матері проходить через судини плаценти, потрапляючи у кров плода. Ризик зараження залежить від того, коли саме захворіла майбутня мати. Якщо жінка переносить інфекцію у першому триместрі вагітності, то у 60-90% випадків у дитини буде діагностовано вроджену краснуху. У другому триместрі ризик зменшується до 10-20% випадків. Наприкінці вагітності ризик зараження плода знову підвищується через ослаблення плацентарного бар’єру. Більшої небезпеки схильні жінки, не вакциновані раніше.

Проходячи через судини плаценти, збудник уродженої краснухи потрапляє в кров плода, де має тератогенну дію. Він впливає безпосередньо на генетичний апарат клітини (хромосоми), уповільнюючи ріст та розвиток органів, із чим і пов’язані множинні вади розвитку. Водночас вірус руйнує дрібні судини плаценти, що призводить до погіршення плацентарного кровотоку. Відсутність належного харчування та хронічна гіпоксія плода також сприяють уповільненню розвитку дитини. У кришталику ока та равлику внутрішнього вуха вірус має безпосередню цитодекструктивну дію, тобто руйнує клітини. Чим раніше відбулося зараження, тим серйознішими будуть симптоми вродженої краснухи, оскільки саме на перших тижнях вагітності відбувається закладка основних систем: спочатку органів зору, потім – органів слуху, серцево-судинної та нервової системи тощо.

Ще в 1942 році Н. Грегг виділив три основні ознаки вродженої краснухи: поразка органів зору (найчастіше вроджена катаракта), глухота та вади серця. Симптоматика зазвичай спостерігається відразу після народження дитини, рідше вроджена краснуха поводиться через кілька років. Йдеться про відставання у розумовому розвитку. Виразність клінічних проявів залежить від терміну вагітності, у якому відбулося зараження. Тому на практиці не завжди має місце класична тріада симптомів Н. Грегга, а якщо вони представлені в сукупності, то порушення можуть бути не настільки грубими.

Серед вроджених вад серця часто зустрічається ураження клапана аорти, стеноз аорти, дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородки. Це викликає серйозну недостатність кровообігу, через що всі внутрішні органи виявляються недорозвиненими тією чи іншою мірою. Поразка нервової системи може виявлятися мікроцефалією, гідроцефалією, трапляються випадки менінгоенцефаліту, паралічів та судом, порушень свідомості. Катаракта, глаукома, мікроофтальмія найімовірніші, коли зараження відбувається на перших тижнях вагітності. Також часто виявляються вади розвитку скелета, такі як остеопороз, дисплазія кульшових суглобів, синдактилія. Рідше зустрічаються вади розвитку сечостатевої та травної систем.

До основних симптомів вродженої краснухи належить також тромбоцитопенічна пурпура, причина якої – судинні порушення та зміни у крові хворої дитини. Візуально пурпура виглядає, як яскраво-червоний висип по всьому тілу малюка. Як правило, висипання проходить без лікування через пару тижнів після народження. Неспецифічним симптомом є тривала жовтяниця новонародженого, пов’язана з недостатнім розвитком внутрішніх органів та нездатністю утилізувати надлишковий білірубін у крові, як це відбувається в нормі. Зовні новонароджений зазвичай виглядає трохи загальмованим. Насамперед це зумовлено ураженням зорового та слухового апарату, але тут відіграють роль та неврологічні порушення.

Результат захворювання безпосередньо залежить від його тяжкості. У важких випадках тривалість життя хворих дітей становить кілька років. До смертельного результату призводять, як правило, вади серця і судин (стеноз аорти та легеневої артерії, відкрита артеріальна протока), мікроцефалія, гідроцефалія, менінгоенфефаліти, гепатит, захворювання кісток, важка тромбоцитопітія, приєднання різних інфекцій внаслідок низького імуну. повністю вилікуваної, коли вірус перестає виявлятися у крові. Після захворювання формується стійкий імунітет.

Перший етап – рання пренатальна діагностика, тобто виявлення захворювання у вагітної жінки. Цим займаються інфекціоніст та акушер-гінеколог, який спостерігає жінку протягом вагітності. Коли діагноз підтверджено, можна оцінити можливість розвитку вродженої краснухи у дитини. Майбутня мати може прийняти усвідомлене рішення про виношування дитини або штучне переривання вагітності з урахуванням усіх медичних показань. Ризик розвитку хвороби у дитини залежить від терміну вагітності та досягає 60-90% у першому триместрі.

Після пологів уроджена краснуха попередньо діагностується клінічно, тобто за основними симптомами. Лікарі звертають увагу на одночасне ураження органів зору та слуху. По-перше, у процесі фізикального огляду неонатолог виявить, що дитина не реагує на яскраве світло в пологовому залі та не повертає голову у бік джерела звуку. Також одразу можна запідозрити і вади серця. Іноді зовні відзначаються неврологічні ознаки: порушення м’язового тонусу, мікроцефалія, гідроцефалія, симптоми менінгізму та ін. Яскраво-червоний висип помітний з перших днів життя.

Уроджена краснуха підтверджується лабораторними тестами. Діагноз вважається достовірним після виявлення специфічних IgM-антитіл у рідинах організму: сечі, крові, спинномозковій рідині. Найчастіше проводять аналіз сечі та мазка з носоглотки. Виявити антитіла дозволяє ІФА-діагностика. Лабораторні дослідження допомагають відрізнити вроджену краснуху від багатьох захворювань зі схожою симптоматикою, таких як цитомегаловірусна інфекція, токсоплазмоз, вірус Епштейна-Барр та інших.

Для діагностики пороків серця проводять ЕКГ та ЕхоКГ, порушення слуху та зору уточнюють та підтверджують вузькі фахівці – офтальмолог та оториноларинолог. Обов’язкове спостереження у дитячого невролога від народження. Навіть якщо з перших днів життя не виявлено неврологічних порушень, вони часто проявляються пізніше, навіть через кілька років. Тоді ж до терапії може підключитися психіатр, оскільки відставання у розумовому розвитку неминуче – від легких когнітивних розладів до олігофренії різного ступеня тяжкості.

Терапія проводиться виключно за умов стаціонару. Оскільки вроджена краснуха має вірусну природу, у лікуванні задіяні препарати, що підвищують противірусний імунітет, а саме інтерферон. Все інше – боротьба із симптомами захворювання.

Реабілітаційні заходи спрямовані на компенсацію чи усунення супутніх захворювань внутрішніх органів. Пороки серця найчастіше операбельні та коригуються. Порушення слуху та зору усуваються настільки, наскільки це можливо. Внутрішньоутробна поразка головного мозку не піддається лікуванню, лікар може лише коригувати внутрішньочерепний тиск, судоми, якщо вони є, але повне лікування неможливо. Перелічені заходи можуть значно підвищити якість життя хворої дитини. Одночасно проводиться і соціальна адаптація, оскільки перенесена вроджена краснуха робить дитину інвалідом, а також впливає на її розумовий розвиток.

Прогноз повністю залежить від ступеня тяжкості захворювання, що визначається терміном інфікування плода та наявною симптоматикою. У важких випадках тривалість життя становить кілька років. Якщо органи зору та слуху мало постраждали, надалі вроджена краснуха виявлятиметься лише відставанням у розвитку та неврологічними порушеннями.

Профілактика тісно пов’язана із ранньою діагностикою краснухи у вагітної жінки. У першому триместрі рекомендується перервати вагітність у зв’язку з високим ризиком інфікування плода та найбільш тяжкими клінічними проявами у разі зараження. Смертність серед таких дітей залишається високою. Ще одним ефективним способом профілактики уродженої краснухи є вакцинація. У дітей вона проводиться у перші роки життя. Вакцинація проти краснухи є обов’язковою у Національному календарі щеплень. Дорослим, особливо жінкам репродуктивного віку, повторна імунізація рекомендована кожні 10 років.