Вроджена кишкова непрохідність

Вроджена кишкова непрохідність (ВКН) зустрічається при пороках розвитку ШКТ, порушення іннервації кишкової стінки, генетичних захворюваннях. Основні ознаки патології: багаторазове блювання з домішкою зеленого кольору, відсутність випорожнень, здуття і болючість живота. Дитина швидко погіршується стан, наростає зневоднення, поліорганна недостатність. Діагностика проводиться на пізніх гестаційних термінах УЗД, у новонароджених вроджена кишкова непрохідність виявляється за допомогою рентгенографії, сонографії, іригоскопії. При ВКН виконується хірургічна корекція пороку.

Уроджена непрохідність кишечника – найпоширеніша патологія в абдомінальній хірургії неонатального періоду. За різними даними, захворювання діагностується із частотою від 1:1500 до 1:2700 серед живонароджених новонароджених. У хлопчиків та дівчаток спостерігається однаково часто. Актуальність хвороби обумовлена ​​тяжкими порушеннями роботи шлунково-кишкового тракту, високим ризиком ускладнень та ймовірністю віддалених негативних наслідків оперативного лікування.

Порушення пасажу харчових та калових мас по кишковій трубці – наслідок вроджених вад розвитку. Найчастіше патологія виникає на тлі атрезії та кишкових стенозів, які можуть локалізуватися на різній висоті. Рідше етіологічним фактором виступають аномалії кишкової стінки (хвороба Гіршпрунга, нейрональна дисплазія), порушення повороту та фіксації брижі (синдром Ледда, кишковий заворот).

Причиною непрохідності новонародженого можуть стати позакишкові фактори. Наприклад, патологічний стан діагностується при здавленні кишкових петель ззовні кільцеподібною підшлунковою залозою, пухлиною, аберантною судиною. У поодиноких випадках вроджена кишкова непрохідність викликана меконіальним ілеусом і є одним із компонентів муковісцидозу.

Точні причини виникнення вад не встановлені, проте в акушерстві виділяють кілька тератогенних факторів, які діють на плід у критичні періоди зростання. До можливих ушкоджуючих агентів відносять фізичні (іонізуюче випромінювання, гіпертермія, гіпотермія), хімічні (поліхлоровані біфеноли, пестициди та гербіциди, важкі метали), біологічні фактори (віруси та бактерії, що проникають через плаценту до плоду).

Більшість аномалій, які згодом виявляються кишковою непрохідністю, формуються з 4 до 10 тижнів внутрішньоутробного періоду. У цей час спостерігаються активне зростання та диференціювання травних відділів, поворот кишечника. З 18-20 тижня вагітності плід здійснює ковтальні рухи, тому навколоплідні води частково потрапляють у верхні відділи травного тракту та накопичуються над місцем непрохідності.

Якщо вроджена непрохідність пов’язана з аномальним формуванням підшлункової залози, незворотні зміни виникають через 1-1,5 місяці з моменту зачаття. При хворобі Гіршпрунга порушується міграція нервових клітин у кишкову стінку, внаслідок чого ділянка кишечника не отримує іннервацію та не перистальтує. При муковісцидозі розвиток непрохідності обумовлено закупоркою кишкової трубки в’язким та щільним меконієм.

По локалізації виділяють високу (перешкода на рівні шлунка або дванадцятипалої кишки) та низьку кишкову непрохідність, при якій уражається худа, клубова або товста кишка. Другий варіант зустрічається набагато частіше. За ступенем порушень пасажу калу буває повна та часткова форма хвороби. За часом виникнення виділяють внутрішньоутробний та набутий варіанти аномалії.

При високій вродженій непрохідності ознаки з’являються з перших годин життя немовляти. У дитини відкривається блювання вмістом зеленого кольору. Якщо стеноз локалізований нижче дуоденального сосочка, у шлунковому вмісті помітна жовч. Живіт запалий, але в епігастрії періодично визначається здуття, що зникає після блювання або відрижка. Дотики до передньої стінки живота не доставляють немовля дискомфорту. Може бути мізерний меконіальний стілець.

Низька вроджена непрохідність характеризується відсутністю меконію, замість якого із прямої кишки виділяються убогі слизові маси. Блювота починається пізніше, в середньому через 48 годин після народження дитини. Блювотні маси містять домішки жовчі, через кілька діб вони набувають смердючого калового запаху. У новонародженого відзначається сильне здуття живота, розширення вен передньої черевної стінці, при пальпації дитина кричить і плаче від болю.

Для високої непрохідності характерно швидке погіршення стану дитини, зневоднення, що наростає, порушення кислотно-основної рівноваги крові. Розвиваються олігурія та анурія, згущення крові, формується поліорганна недостатність. Без лікування стан переходить у фазу декомпенсації та може закінчитися смертю немовляти. Основне ускладнення непрохідності товстого кишечника – перфорація та меконіальний перитоніт.

Грізним наслідком будь-якої форми вродженої кишкової непрохідності є мальабсорбція, тяжкі порушення харчування та пов’язана з ними нутритивна недостатність. Новонароджена дитина швидко втрачає масу тіла (10% і більше відсотків від вихідних показників). Навіть після реконструктивної операції можливі ускладнення у вигляді дисбактеріозу, харчових алергій, синдрому «короткої кишки», що проявляється тяжкими диспепсичними розладами.

Уроджена непрохідність часто виявляється при пренатальному УЗД на 24-30 тижні вагітності. За даними дослідження, лікар визначає розширення шлунка, верхніх відділів кишечника, збільшення розмірів живота плода, відсутність кишкових гаустр. Характерною ознакою є багатоводдя у матері, спричинене порушеннями заковтування та утилізації навколоплідних вод. До плану постнатальної діагностики включаються:

• Зондування шлунка. Лікувально-діагностичний метод рекомендований усім пацієнтам, у яких підозрюється уроджена аномалія розвитку кишкової трубки. Якщо по зонду отримують рідину об’ємом більше 25-30 мл із зеленуватим або жовтим забарвленням, підозрюють локалізацію дефекту в дванадцятипалій або початковому відділі худої кишки.
• Рентгенограма черевної порожнини. Для дуоденальної обструкції патогномонічний симптом “bubble double” – наявність двох газових бульбашок у ділянці шлунка та 12-палої кишки. Вроджена низька непрохідність проявляється множинними горизонтальними рівнями рідини, які відповідають перерозтягнутим відділам тонкої та товстої кишки.
• УЗД черевних органів. При ультразвуковій візуалізації визначають розширення проксимального фрагмента кишківника, його заповнення однорідною масою (меконієм). У ураженій ділянці відсутні перистальтичні рухи. УЗД в енергетичному режимі показано для своєчасної діагностики синдрому Ледда.
• Іригоскопія. За допомогою дослідження діагностується низька вроджена кишкова непрохідність. При контрастуванні товстого кишечника лікар виявляє мікроколон – шнуроподібну кишку з малим діаметром, на слизовій оболонці якої не контрастуються характерні складки.

Консервативна терапія

Після встановлення діагнозу вродженої непрохідності відразу припиняють годування дитини грудним молоком або сумішшю і переходять на парентеральне харчування. Для декомпресії ШКТ та виведення залишкового вмісту встановлюють назогастральний зонд. Призначається вливання сольових та колоїдних розчинів, щоб заповнити водний баланс та дефіцит мікроелементів.

Антибактеріальна терапія показана з превентивною метою, щоб запобігти перитоніт, аспіраційну пневмонію, генералізовану інфекцію. Після хірургічного лікування продовжується системна антибіотикотерапія, а через 12-24 години починають вводити препарати для стимуляції перистальтики. Протягом 1-3 тижнів поступово переходять із парентерального на ентеральне харчування.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання у перші дні життя – основний метод лікування, який відновлює прохідність кишкової трубки, забезпечує нормальне харчування немовляти. Техніка хірургічної допомоги залежить від виду та ступеня тяжкості аномалії. Дитячі хірурги проводять резекцію кишкової ділянки, накладають обхідні або Т-подібні анастомози, розкривають кишечник та евакуюють меконіальну пробку. При ускладнених вадах виконується двоетапна операція.

При резекції невеликої ділянки кишкової трубки та відсутності вродженого системного захворювання спостерігається швидка реабілітація та повне відновлення травлення. Видалення великого відрізка шлунково-кишкового тракту, формування «короткої кишки», наявність муковісцидозу – прогностично несприятливі фактори. Таким дітям часто потрібні повторні операції, призначення спеціальних поживних сумішей. Заходи профілактики уродженої кишкової непрохідності не розроблені.