Вроджена міопія

Вроджена міопія – це зниження гостроти зору, спричинене внутрішньоутробними порушеннями структури та функціонування різних відділів очного яблука. Захворювання розвивається під впливом генетичних мутацій, тератогенних впливів, перинатальних ускладнень. Порушення зору визначаються у дітей з раннього віку, найчастіше супроводжуються астигматизмом та амбліопією. Для діагностики використовують візометрію, УЗД та ГКТ ока, комп’ютерну акомодографію, лазерну ретинотомографію. Лікування полягає в ранній оптичній корекції рефракційних порушень, застосуванні допоміжних медикаментів та методів фізіотерапії.

Короткозорість – найпоширеніше порушення зору, яке зустрічається у 6-8% учнів молодших класів, 25-30% випускників школи, 35-42% дорослих. Частота вроджених зорових розладів становить 1,4-4,5% у немовлят віком 1 року, причому більше половини випадків характеризується високим ступенем міопії – від мінус 6 діоптрій. Вроджена міопія нерідко поєднується з іншими захворюваннями очей і складно піддається оптичній корекції, тому вона становить серйозну проблему у дитячій офтальмології.

Вроджена міопія виникає при патологіях зорового апарату, які формуються в антенатальному та інтранатальному періоді. Захворювання має мультифакторіальну природу, супроводжується різними анатомічними, функціональними та рефракційними порушеннями. Серед можливих причин хвороби виділяють такі:

• Генетичні фактори. Відомо 23 гени, розташованих у різних локусах на 15 хромосомах, які відповідають за схильність до зорових розладів. Вони недостатньо вивчені і імовірно входять до полігенних систем, що визначають гостроту зору. До того ж у 54-65% дітей з вродженою міопією один або обоє батьків страждають на короткозорість.
• Патологія вагітності. Ризик формування вродженої міопії у плода підвищується при ранньому та пізньому токсикозі, загрозі мимовільного переривання вагітності, гінекологічних та екстрагенітальних захворюваннях матері. Погіршення зору – типовий наслідок внутрішньоутробних інфекцій TORCH-комплексу.
• Недоношеність. Високий ступінь вродженої міопії частіше спостерігається у дітей, які перехворіли на ретинопатію недоношених. Чим менший гестаційний вік плода на момент передчасних пологів, тим вищий ризик офтальмологічних захворювань.
• Ускладнені пологи. Вроджена форма короткозорості виникає у новонароджених, які перенесли пологову травму черепа або шийного відділу хребта, обвивання пуповиною, затяжні пологи. Захворювання може бути наслідком перинатальної гіпоксії та енцефалопатії.

В основі розвитку вродженої міопії лежать дистрофічні процеси та розтягнення склерального апарату у задньому відділі ока. Очне яблуко набуває патологічної витягнутої форми, через що промені, що проходять через кришталик, з’єднуються перед сітківкою – так формується розпливчасте зображення. Зміна структури ока супроводжується порушеннями трофіки тканин, що посилює наявні патології та призводить до атрофії сітківки.

Значну роль розвитку короткозорості грають метаболічні розлади. У пацієнтів знижується антиоксидантний захист мембран еритроцитів, порушується обмін кальцію та фосфору. Також для вродженої міопії характерне погіршення синтезу колагенових волокон та протеогліканів, тому захворювання найчастіше виникає у дітей із патологіями сполучної тканини.

За клінічними проявами виділяють транзиторну (минучу) та істинну вроджену міопію:

• для транзиторної короткозорості характерна нормалізація гостроти зору на початок другого року життя дитини в результаті дозрівання циліарного м’яза, зменшення заломлюючої сили переднього відділу ока.
• при істинною Міопія спостерігається стабільне або прогресуюче погіршення зору, яке супроводжується подовженням очного яблука та змінами на очному дні.

Маленькі діти не скаржаться на поганий зір, тому батьки повинні звертати увагу на непрямі ознаки. Дитина з короткозорістю постійно примружується, прискорено моргає і морщує лоба при спробі розглянути далеко розташовані предмети. Він підносить іграшки близько до очей, підходить до телевізора, щоб уважно вивчити зображення. Діти старшого віку можуть поскаржитися на нечіткість бачення, головний біль після зорових навантажень.

Раніше вроджену короткозорість вважали стабільним захворюванням – гострота зору у дітей залишалася незмінною протягом багатьох років. Проте в останні десятиліття лікарі все частіше стикаються з формами хвороби, що швидко прогресують. У такому разі зір дитини постійно погіршується, тому за відсутності правильної корекції вже в молодшому шкільному віці вона бачить предмети лише на відстані 1-1,5 метра навколо себе.

Вроджена короткозорість високого ступеня – захворювання, яке без лікування призводить до інвалідизації пацієнта і навіть може стати причиною сліпоти. До можливих ускладнень відносять помутніння кришталика (катаракту), деструкцію склоподібного тіла та відшарування його мембрани. Зрідка спостерігається відшарування та розриви сітківки, що виникають на тлі тривалої дистрофії в області зубчастої лінії.

Тяжкий перебіг вродженої міопії обумовлений не лише високими показниками аномалій рефракції. У більшості пацієнтів короткозорість супроводжується амбліопією – синдромом «ледачого ока». Патологія провокує подальше погіршення гостроти зору навіть за відносно стабільних розмірів та співвідношення структур очного яблука. При амбліопії пригнічується зорова функція одного ока, порушується бінокулярне сприйняття навколишнього світу.

Ще одне типове ускладнення вродженої короткозорості – астигматизм. При міопічному астигматизмі порушена форма рогівки та кришталика, внаслідок чого світлові промені заломлюються неправильно, формується розпливчасте спотворене зображення. Якщо не проводиться своєчасна корекція, слабобачення створює проблеми при пізнанні світу, навчанні та соціальній адаптації, викликає серйозні обмеження у повсякденному житті.

Консультування пацієнтів зі скаргами на поганий зір проводиться дитячим чи дорослим офтальмологом. Якщо при клінічному огляді визначають зниження гостроти бачення, наявність міопії не викликає сумнівів та не потребує диференціальної діагностики. На другому етапі показано розширене інструментальне обстеження, щоб визначити стан різних структур ока, виявити супутні патології. Використовуються такі методи:

• Візометрія. У пацієнтів до 3 років дослідження проводиться орієнтовно за наявністю предметного зору за допомогою тесту кращого погляду та методики реєстрації оптокінетичного ністагму. У дітей віком від 3 років та дорослих використовують спеціальні таблиці з картинками, кільцями або літерами. Візометрію доповнюють оцінкою зорових полів – периметрією.
• УЗД очі. При ультразвуковому дослідженні визначають збільшення передньо-заднього відрізка очного яблука, вимірюють поперечний діаметр ока та акустичну щільність склери. За даними УЗД виключають спазм акомодації, підтверджують наявність анатомічних змін, які спровокували міопію.
• Акомодографія. Спеціальний діагностичний метод призначають для визначення акомодації та об’єктивної акомодаційної відповіді (ОАО), яка знижена у хворих з прогресуючою міопією. Підвищення ВАТ У процесі лікування вважається прогностично сприятливим фактором.
• Оптична когерентна томографія. За допомогою ГКТ визначають відмінні риси будови сітківки при вродженій міопії: потовщення нейрооепітелію в центрі жовтої плями, зниження товщини парафовеолярної області, зміна рельєфу сітківки та її виражене стоншення в парацентральних зонах.
• Гейдельберзька лазерна ретинотомографія. Дослідження показує структурні порушення диска зорового нерва: похилий стан, косо входження судин, атрофію сусідньої хоріоретинальної тканини. При вродженій міопії ДЗН має меншу екскавацію, ніж при набутій. Найчастіше визначаються задні стафіломи (випинання склери).
• Електроретинографія. При вивченні біоелектричної активності нейроепітелію у пацієнтів з вродженою короткозорістю виявляють стаціонарну нічну сліпоту, патології паличкової та колбочкової систем, порушення функцій зовнішніх шарів сітківки.

Оптична корекція

Головне завдання лікування – корекція гостроти зору, яку починають якомога раніше після виявлення короткозорості. Для цього застосовують окуляри, контактні лінзи та поєднання двох методів. Для дітей до 8 років призначають лише очкову корекцію, оскільки маленькі пацієнти не можуть правильно вдягати та знімати лінзи навіть за допомогою батьків. При супутньому астигматизмі застосовують спеціальні циліндричні лінзи.

У старшому віці призначають м’які контактні лінзи (МКЛ), жорсткі ортокератологічні лінзи для корекції нічної. Вони забезпечують чіткість бачення по всіх ділянках зорового поля, позбавляють дитину необхідності носити окуляри. МКЛ – незамінний вид корекції при великій різниці у рефракції між лівим та правим оком. Клінічні спостереження підтверджують, що перехід на контактну корекцію дозволяє підвищити кориговану гостроту зору на 0,1-0,3 пункти.

Фармакотерапія та фізіотерапія

Медикаментозна терапія вродженої міопії показує обмежену ефективність, тому призначається у поєднанні з іншими методами. Застосовуються вітамінно-мінеральні комплекси, судинорозширюючі засоби, нейрометаболічні препарати. Ліки приймають внутрішньо, закопують у вічі або вводять парабульбарно. Також використовується фізіотерапія: електрофорез із розчином кальцію хлориду, магнітотерапія, голкорефлексотерапія та електропунктура.

Хірургічне лікування

Операція рекомендована при розтягуванні заднього полюса ока, міопічних стафіломах, пошкодженні судинних та нервових структур цієї зони. Пацієнтам призначається склеропластика та пломбування ока за допомогою донорської склери, щоб зупинити дистрофію сітківки, запобігти незворотній втраті зору. У 90% хворих вдається стабілізувати міопію, в решті 10% випадків темпи її прогресування уповільнюються в 2 рази.

Сучасні методи оптичної корекції дозволяють пацієнту з вродженою міопією мати відносно нормальний зір, запровадити повноцінне життя з мінімальними обмеженнями. Віддалений прогноз визначається своєчасністю початку лікування, ступенем короткозорості та динамікою її прогресування. Первинна профілактика не розроблена. Вторинна профілактика полягає у регулярних оглядах дитини у офтальмолога для контролю гостроти зору.