Вроджені аномалії сечоводу

Вроджені аномалії сечоводів – це порушення кількості, форми, структури та розташування сечоводів, що виникають у внутрішньоутробному періоді. Клінічні прояви залежить від типу патології. Найчастіші симптоми – біль у попереку різного характеру, дизуричні розлади. Діагностична програма включає загальні аналізи крові та сечі, УЗД нирок і сечового міхура, екскреторну урографію, ретроградну та антеградну уретерографію, СКТ і МРТ. Основне лікування вроджених аномалій сечоводу – хірургічна корекція із відновленням нормальної уродінаміки. У деяких випадках показана консервативна терапія та вичікувальна тактика.

Вроджені аномалії сечоводів – це гетерогенні патологічні стани, які виникають у внутрішньоутробному періоді та характеризуються зміною кількості, форми, структури та місця розташування сечоводів. Серед усіх вад розвитку сечостатевих шляхів становлять від 30 до 40% випадків. З вродженими аномаліями даної системи народжуються 15% від населення – у 1/3 їх уражені нирки і сечоводи. Як правило, вроджені аномалії сечоводів частіше виникають у хлопчиків – їхнє співвідношення до дівчат становить 2-3:1. За своєчасної хірургічної корекції пороку прогноз сприятливий. В іншому випадку є високий ризик розвитку ускладнень у вигляді артеріальної гіпертензії, гідронефрозу, ниркової атрофії або хронічної ниркової недостатності.

Вроджені аномалії сечоводів можуть бути спричинені багатьма факторами. До таких факторів відносять перенесені матір’ю під час вагітності TORCH-інфекції (токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, сифіліс, герпес, вірусний гепатит та ін), фізичні впливи (іонізуюче випромінювання, високі температури), генетичні мутації, що порушують морфогенез сечі. Також високий ризик формування вроджених аномалій сечоводів спостерігається у дітей, чиї матері вживають наркотичні речовини, алкоголь та тютюнові вироби, які безконтрольно приймають медикаменти.

Вроджені аномалії сечоводу можна поділити на кілька груп:

Зміна кількості: аплазія, подвоєння або потроєння сечоводу. При аплазії з одного боку сечовода повністю відсутня. Часто дана вроджена аномалія сечоводу супроводжується аплазією чи гіпоплазією нирки. Повне подвоєння або потроєння характеризується додатковими сечоводовими каналами, що мають окремі чашечно-мисливські системи в нирках. При часткових формах з однієї балії виходить 2 або 3 сечоводи.

Дистопії: ретрокавальний та ретроілеальний сечоводи, ектопія отворів. При ретрокавальному розташуванні сечовод кільцем обходить нижню порожнисту вену. При ретроілеальному варіанті він проходить позаду клубової вени (загальної або її зовнішньої гілки). Вроджена аномалія сечоводу у вигляді ектопії гирла характеризується його впаданням у пряму кишку, уретру, піхву, матку, насіннєві бульбашки чи промежину. Часто поєднується з подвоєнням сечоводу.

Аномалії форми: штопороподібний, кільцеподібний сечовод. При даних вроджених аномаліях сечоводу він закручується у спіральному напрямку або формує кільце на протязі.

Структурні аномалії: гіпоплазія чи мегауретер, клапани чи дивертикул, нейром’язова дисплазія, уретероцеле. При гіпоплазії спостерігається звуження просвіту чи його повна облітерація і натомість стоншення м’язового шару. Мегауретер характеризується значним розширенням просвіту. Клапани сечоводу – це сполучнотканинні перемички, що перекривають просвіт протягом. Дивертикул – випинання стіни на певній ділянці. Нейром’язова дисплазія проявляється порушенням моторики внаслідок патологічної іннервації. При вроджених аномаліях сечоводу як уретероцеле виникає масивне кістоподібне розширення нижніх відділах чи місці впадання в сечовий міхур.

Для всіх вроджених аномалій сечоводу є загальні симптоми. Найбільш поширеними з них є біль у ділянці нирок або животі тягнучого або ниючого характеру і дизуричні розлади. Останні включають півлакіурію, біль при сечовипусканні, каламутність або пінистість сечі, домішка крові. Залежно від форм вроджених аномалій сечоводу клініка може змінюватись.

При подвоєнні сечоводів крім тупого болю в ділянці нирок можуть виникати болі за типом ниркової коліки. При ектопа отвори сечоводу у жінок спостерігають мимовільне сечовипускання з уретри або статевих органів, болі в тазу. У чоловіків дане порушення проявляється дизурією та болями, що посилюються при дефекації. Гіпоплазія, клапани, дистопії та аномалії форми сечоводу супроводжуються розладами сечовипускання та характерними ускладненнями. Мегауретер та нейром’язова дисплазія дають клінічні прояви лише при розвитку пієлонефриту або ниркової недостатності. Уроджена аномалія сечоводу у вигляді уретероцеле може виявлятися частим сечовипусканням малими порціями, гематурією. Дивертикул найчастіше протікає латентно до моменту утворення каменів сечоводу або дивертикуліту.

До найпоширеніших ускладнень вроджених аномалій сечоводу відносять гідронефроз, гострий або хронічний пієлонефрит, сечокам’яну хворобу, кровотечі із сечостатевої системи, артеріальну гіпертензію, хронічну ниркову недостатність, атрофію паренхіми нирки.

Діагностика вроджених аномалій сечоводу включає збирання анамнестичних даних, проведення лабораторних та інструментальних досліджень. Фізикальний огляд інформативний тільки у разі ускладнень з ураженням нирки – можуть виникати болі в попереку (позитивний симптом Пастернацького), симптоми артеріальної гіпертензії та ін. Загальний аналіз сечі при вроджених аномаліях сечоводу дозволяє виявити наявність еритроцитів (мікро або макрогематурія), лейкоцитів, білка, глюкози, солей або бактерій. Загальний аналіз крові дає можливість підтвердити запальні ускладнення з боку сечостатевої системи – виявляється лейкоцитоз, усунення лейкоцитарної формули вліво, підвищення ШОЕ.

Провідну роль у діагностиці вроджених аномалій сечоводу відіграють інструментальні методи – ультразвукове дослідження, екскреторна урографія, ретроградна та антеградна пієлографія, спіральна комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія. На УЗД визначається точна локалізація нирок, структура чашечно-милкової системи та сечового міхура, наявність патологічних утворень. За результатами екскреторної урографії, ретроградної та антеградної пієлографії можна встановити майже всі типи вроджених аномалій сечоводу за умови його прохідності для сечі. МРТ та МСКТ дають можливість візуалізувати не тільки сечоводи, але й усі прилеглі тканини та органи, з якими вони повідомляються.

Основне лікування вроджених аномалій сечоводу – хірургічне. Залежно від ситуації можуть проводитись різні операції, суть яких зводиться відновленню нормальної уродінаміки. У педіатрії виконуються такі види оперативних втручань: пластика ділянки сечоводу або лоханочно-сечовідного сегмента, нефростомія, стентування сечоводу, неоуретероцистоанастомоз (формування нового гирла в стінці сечового міхура), резекція уретероцеле. При слабкій виразності або відсутності клінічних проявів вроджених аномалій сечоводу перевага надається вичікувальній тактиці та консервативному лікуванню. Останнє включає раціон з обмеженням солі, жирів і білків, вітамінотерапію, при необхідності – гіпотензивні та антибактеріальні препарати.

Прогноз залежить від форми вродженої аномалії сечоводу. Як правило, при своєчасній хірургічній корекції результат сприятливий. За відсутності клінічних проявів дитина перебуває під моніторингом у місцевого педіатра. При тривалому прогресуванні на тлі відсутності терапевтичних заходів розвиваються патології, що призводять до хронічної ниркової недостатності та смерті. Специфічної профілактики розвитку вроджених аномалій сечоводу немає. Неспецифічні заходи включають антенатальну охорону плода, мінімізацію контакту вагітної з інфекційними хворими, раціональне ведення вагітності. При обтяженому сімейному анамнезі майбутнім батькам рекомендовано медико-генетичне консультування. Відвідування жіночої консультації згідно з графіком та регулярне проходження УЗД дозволяє виявити вроджені аномалії сечоводу ще у внутрішньоутробному періоді.