Вроджені аномалії верхніх кінцівок

Вроджені ампутації

Група поперечних редукційних вад кінцівок, характерною ознакою яких, на відміну поздовжніх вад, є повна відсутність нижнього відділу кінцівки. Тяжка патологія. Зустрічається досить рідко. Можлива вроджена ампутація будь-якому рівні: плече, передпліччя, кисть, фаланги пальців. Кінцівка закінчується куксами. Якщо кінець кукси розташовується не лише на рівні суглоба і утворений трубчастою кісткою, зі зростанням дитини нерідко виникає деформація кукси, зумовлена ​​нерівномірним зростанням кістки і м’яких тканин.

Кістка росте швидше, кукс стає загостреною, виникає небезпека пошкодження шкіри загостреним кінцем кістки. У таких випадках показано реампутацію. Якщо дитина продовжує рости, кукси формують з надлишком м’яких тканин для попередження повторного розвитку ускладнення. Лікування цієї патології полягає у протезуванні кінцівки. У деяких випадках виконуються реконструктивні операції для розширення можливостей подальшого протезування та забезпечення більшої функціональності протеза.

Амелія

Повна відсутність кінцівки. Можлива відсутність кінцівок з обох сторін (абрахія) або одностороння відсутність кінцівки (монобрахія). Плечовий пояс на боці відсутньої кінцівки деформований та недорозвинений. Лікування полягає у проведенні коригувальних операцій та подальшому протезуванні.

Фокомелія

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, коли повністю або частково відсутні близькі до тулуба (проксимальні) відділи кінцівки. Пензель прикріплюється до тулуба або недорозвиненого проксимального відділу плеча. Кінцевість на вигляд нагадує ласт тюленя, чим і обумовлена ​​друга назва цієї вади розвитку. Пензлик при фокомелії може бути нормально сформованим або рудиментарним (неповним, недорозвиненим). Якщо від тулуба замість нормальної кисті відходить один палець (недорозвинений або повністю сформований), патологія називається перомелією. Як правило, діти навчаються користуватися деформованою кінцівкою в обсязі, достатньому для самообслуговування. Протезування проводиться з метою усунення косметичного дефекту.

Вроджена косорукість

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, що відноситься до групи поздовжніх редукційних вад, для яких характерно недорозвинення окремих сегментів верхньої кінцівки вздовж її поздовжньої осі. Причиною вродженої косорукості може бути недорозвинення однієї з передпліччих кісток або аномалія розвитку м’язів передпліччя.

Променева косорукість (патологія, обумовлена ​​недорозвиненням променевої кістки) зустрічається частіше ліктьової косорукості. Дефект може бути одностороннім чи двостороннім. Дефект променевої кістки поєднується з недорозвиненням першого пальця, м’язів передпліччя та кісток зап’ястя з променевої сторони. За цієї патології кисть дитини нахилена досередини. Функція кисті знижена, захоплення предметів утруднений через недорозвинення першого пальця.

Ліктьова косорукість обумовлена ​​недорозвиненням або відсутністю ліктьової кістки, що підтверджується при проведенні рентгенографії. Супроводжується недорозвиненням м’язів з ліктьової сторони передпліччя. Можливе недорозвинення кісток зап’ястя та п’ясткових кісток з ліктьового боку, відсутність або недорозвинення IV-V пальців. Кисть дитини нахилена назовні, функція кисті знижена.

Лікування вродженої косорукості тривале, багатоетапне, повинно проводитись дитячим ортопедом з перших днів життя дитини. Дітям віком до 2 років призначають лікувальну фізкультуру та масаж, накладають спеціальні гіпсові пов’язки для виправлення контрактур. Оперативні втручання проводять після того, як дитині виповниться 2 роки. Кількість та характер операцій залежить від вираженості патології. При неможливості забезпечити достатнє відновлення функції кінцівки та усунення косметичного дефекту проводиться протезування.

Ектродактилія

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, що супроводжується розщепленням кисті. Виділяють типову ектродактилію, при якій глибоке розщеплення кисті супроводжується відсутністю одного або кількох пальців, а іноді – і однієї чи кількох п’ясткових кісток. Другий різновид цієї аномалії розвитку – нетипова ектродактилія, при якій анатомічна структура кисті практично не змінена, а ущелина нерезко виражена і має вигляд збільшеного міжпальцевого проміжку.

Тактика лікування вибирається залежно від патології. Консервативна терапія включає лікувальну фізкультуру, масаж і накладення гіпсових пов’язок. За збереження функції першого пальця проводяться реконструктивні операції.

Брахідактилія (короткопалість)

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, для якої характерна відсутність, недорозвинення або виражене скорочення фаланг пальців. Консервативна терапія (ЛФК, масаж) спрямована на розробку м’язів та зв’язок кисті. При вираженій брахідактилії проводять реконструктивні операції.

Полідактилія

Збільшення кількості пальців. Полідактилія може характеризуватися повним та неповним розвитком додаткових пальців. Лікування оперативне, полягає у видаленні додаткового пальця.

Синдактилія

Зрощення кількох пальців між собою зветься синдактилією. Найчастіше зростаються другий та третій пальці. Можливе зрощення всіх м’яких тканин, зрощення кісток чи утворення шкірної перетинки між пальцями. У віці 2-3 років дитині пальці дитини поділяють хірургічним шляхом.

Гігантизм

Вроджена аномалія верхніх кінцівок, коли він спостерігається збільшення деяких сегментів (частіше – пальців) чи всієї кінцівки.

Кампомелія

Викривлення трубчастих кісток верхніх кінцівок (плечової кістки та/або кісток передпліччя). У деяких випадках із віком деформація кінцівок зникає самостійно. Якщо викривлення не вирівнюється, проводять хірургічну корекцію.