Вроджені вади серця

Результат вагітності для матері та плода визначається характером пороку серця, станом гемодинаміки в малому та великому колі кровообігу, вираженістю змін різних функціональних систем та розвитком компенсаторно-пристосувальних реакцій (О.М.Єлісєєв, 1994; Л.Б.Гутман та співавт., 1996 ;В.І.Ведмідь, 1997; E.Salazar і співавт. Велике значення мають величина і локалізація шлюзів (звуження судин) та повідомлень між артеріальною та венозною системами, що призводять до скидання крові з одного русла в інше і є причиною виникнення порушень гемодинаміки та газового складу крові.
Протягом вагітності та пологів впливають величина тиску в малому колі кровообігу, вторинні зміни в легеневій системі, приєднання ендокардиту та інших ускладнень.
Сприятливий результат вагітності у жінок із вадами серця багато в чому залежить від правильної організації акушерсько-терапевтичної допомоги.
На підставі багаторічного досвіду роботи співробітниками відділу екстрагенітальних захворювань ІПАГ АМН України розроблено наведену нижче тактику ведення хворих (Л.Б.Гутман та співавт., 1983).
Для визначення прогнозу та вирішення практичних питань ведення вагітності та пологів доцільно виділити такі групи вроджених вад серця та великих судин.
1. “Білі” (“бліді”) вади зі збільшеним легеневим кровотоком – відкрита артеріальна протока, дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, аортопульмональний свищ, загальний атріовентрикулярний канал.
2. “Сині” вади зі зменшеним легеневим кровотоком у великому та малому колі кровообігу – стеноз легеневої артерії, стеноз аорти, коарктація аорти.
При пороках першої групи відбувається скидання артеріальної крові до малого кола кровообігу. Обсяг легеневого кровотоку збільшується пропорційно до розміру повідомлення (дефект перегородки, проток, свищів) і різниці тисків між камерами (судинами). Виникаюча гіперволемія поступово призводить до легеневої гіпертензії, розвиваються органічні зміни в артеріолах малого кола кровообігу. У міру вирівнювання тиску по обидва боки перегородок серця скидання крові зменшується, а коли легеневий судинний опір стає вищим за системний, він змінює свій напрямок (реверсія шунту) — вже венозна кров домішується до артеріальної, виникає ціаноз. Ця заключна фаза легеневої гіпертензії, незалежно від характеру пороку, що її спричинив, називається синдромом Ейзенменгера.
При вадах другої групи порушення гемодинаміки обумовлені поєднанням патологічного сполучення зі звуженням шляху відтоку крові в легеневу артерію. При цьому скидання крові направлене праворуч наліво (венозна кров примішується до артеріальної), що веде до гіпоксемії, ціанозу, поліцитемії.
Вади третьої групи характеризуються наявністю перешкоди відтоку крові з лівого або правого шлуночка при цілісних перегородках серця. Це призводить до підвищення тиску в порожнині, відтік з якої утруднений, його систолічному перевантаженню та гіпертрофії міокарда. Можливості збільшення МОС у разі підвищення потреби організму (фізичне навантаження) різко обмежені, розвивається серцева недостатність.
У вагітних жінок іноді зустрічаються синдром Лютамбаше (мітральний стеноз у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки) та аномалія Ебштейна (патологічне прикріплення стулок тристулкового клапана з різким збільшенням порожнини правого передсердя та зменшенням правого шлуночка, що супроводжується трикуспідальною недостатністю та у 90%).
Численні спостереження свідчать про те, що при невеликих просвітах (діаметрі) і довжині відкритої артеріальної протоки, як і при невеликому дефекті міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, коли відсутні виражені симптоми зворотного скидання венозної крові, правошлуночкової недостатності, . Вагітність та пологи протікають сприятливо і при пороках з невеликим ізольованим звуженням судин (коарктація аорти І ступеня, невелике звуження легеневої артерії).
У хворих з коарктацією аорти II-III ступеня, що супроводжується високою артеріальною гіпертензією, під час вагітності, і особливо під час пологів, можуть спостерігатися серйозні ускладнення (розрив аорти над місцем звуження, крововиливу в мозок).
Вагітність та пологи негативно позначаються на стані здоров’я жінки та плода при “білих” пороках, що супроводжуються вторинним ціанозом, зокрема, при синдромах Ейзенменгера та Лютамбаші.
Стан хворих під час вагітності, як правило, погіршується при пороках, що супроводжуються ознаками правошлуночкової недостатності та гіпертензії у малому колі кровообігу (А.А.Смирнова, 1980).
При будь-якій вродженій ваді серця наявність недостатності кровообігу і виражених гемодинамічних розладів прогностично несприятливо (Н.М.Амосов, Я.А.Бендет, 1990).
При “синіх” пороках серця вагітність і пологи становлять значний ризик для здоров’я та життя жінки.
При тріаді, зошиті і пентаді Фалло відзначаються недостатня артеріалізація крові у легенях, змішання венозної та артеріальної крові, розвиваються виражена гіпоксія та порушення гемодинаміки, що різко погіршує прогноз для матері та плода.
Під час вагітності та під час пологів у таких хворих наростає легенево-серцева недостатність, спостерігаються тромбоемболічні ускладнення, може виникнути “смертельний шунт”. Після пологів є реальна небезпека розвитку інфекційного ендокардиту.
Протипоказаннями до виношування вагітності є такі вади серця:
1) всі “сині” вроджені вади серця (тріада, зошита, пентада Фалло та ін);
2) вроджені “білі” вади серця у стадії синдрому Ейзенменгера, синдром Лютамбаше, транспозиція магістральних судин;
3) вроджені “білі” вади серця, що супроводжуються ознаками вираженої легеневої гіпертензії;
4) коарктація аорти II-III ступеня з високим АТ, ознаками порушення мозкового кровообігу або аневризматичного розширення аорти над місцем звуження;
5) стеноз легеневої артерії середнього та високого ступеня з ознаками гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця;
6) будь-який порок серця з ознаками декомпенсації та вираженого порушення гемодинаміки;
7) супутній ревмокардит чи затяжний септичний ендокардит;
8) неадекватна чи негативна реакція на дозоване фізичне навантаження.
У всіх випадках вагітність слід перервати в ранні терміни — до 12 тижнів.
Показаннями до переривання вагітності незалежно від її терміну слід вважати:
1) “сині” вади серця з первинним (тріада, зошита, пентада Фалло) та вторинним (синдром Ейзенменгера) ціанозом;
2) наростання явищ серцевої недостатності та повну неефективність комплексного лікування.
При цьому переривання вагітності в пізні терміни краще проводити методом інтраамніонального трансабдомінального введення розчину граміцидину з подальшим внутрішньовенним введенням окситоцину.
Методи розродження. Самостійні пологи при вроджених пороках серця через природні родові шляхи допустимі тільки при дуже невеликій неускладненій відкритій артеріальній протоці або нерізко вираженому звуженні легеневої артерії або при відсутності прихованої недостатності кровообігу в малому або великому колі кровообігу, легеневої гіпертензії без порушення компенсаторно-.
Виключення потуг показано за всіх інших вроджених ” синіх ” чи ” білих ” пороках серця, (крім коарктації аорти II—III ступеня і аневризми судин).