Вроджений пілоростеноз

Вроджений пілоростеноз – вада розвитку шлунково-кишкового тракту, що характеризується органічним звуженням воротарського відділу шлунка, що примикає до 12-палої кишки. Вроджений пілоростеноз проявляється на 2-4-му тижні життя дитини блюванням «фонтаном», що виникає після годування, зниженням маси тіла та тургору шкіри, олігурією, запорами. Методами діагностики вродженого пілоростенозу є ультразвукове, рентгенологічне та ендоскопічне дослідження шлунка. Лікування вродженого пілоростенозу проводиться лише хірургічним шляхом та полягає у виконанні пілороміотомії.

Вроджений пілоростеноз – аномалія розвитку шлунка, а саме його пілоричного (вихідного) відділу, що призводить до порушення його прохідності та утруднення евакуації їжі. У педіатрії вроджений пілоростеноз зустрічається з частотою популяції 1 випадок на 300 новонароджених; у 4 рази частіше з цією пороком народжуються хлопчики. Вроджений пілоростеноз є найчастішою хірургічною патологією періоду новонародженості, яка потребує негайного оперативного лікування.

Пілоричний відділ шлунка (пілорус, воротар) – дистальна частина шлунка, що безпосередньо примикає до дванадцятипалої кишки і включає печеру (антрум) і канал воротаря. Антральна частина служить резервуаром для накопичення частково перевареної їжі, а воротарний канал (найвужча частина шлунка) виконує евакуаторну функцію – транспортування вмісту шлунка в дванадцятипалу кишку. При вродженому пілоростенозі утруднюється проходження їжі через воротарський відділ, що призводить до її накопичення в шлунку та розвитку синдрому блювання, що швидко призводить до зневоднення, алкалозу та виснаження дитини.

Вроджений пілоростеноз є пороком розвитку дистального відділу шлунка, зумовленим гіпертрофією м’язового шару воротаря в ембріогенезі, недорозвиненням гангліїв та недостатньою пептидергічною іннервацією пілоруса, внутрішньоутробною затримкою відкриття воротарського каналу. В даний час вроджений пілоростеноз розглядається як багатофакторна патологія, в походження якої можуть брати участь сімейно-спадкові фактори і несприятливі впливи на плід, що розвивається.

При вивченні генетичного аспекту вродженого пілоростенозу були описані випадки рецесивного, зчепленого зі статтю та аутосомно-домінантного успадкування. Відомо, що за наявності в минулому вродженого пілоростенозу у батька ризик народження дитини з такою самою пороком становить 5% для хлопчиків і 2% дівчаток; якщо ж пілоростенозом у дитинстві страждала мати, ймовірність успадкування захворювання для хлопчиків дорівнює 15%, а для дівчаток – 6%.

Промоторами розвитку вродженого пілоростенозу можуть виступати несприятливі екзогенні фактори: внутрішньоутробні інфекції (краснуха, цитомегалія, герпес), підвищений рівень гастрину у матері, лікування новонародженого антибіотиками (зокрема еритроміцином) у перші 2 тижні життя.

Придбаний пілоростеноз у дорослих може розвиватися як ускладнення пептичних виразок шлунка, розташованих близько до воротаря, раку шлунка або раку підшлункової залози. При цьому відбувається звуження пілоричного каналу за рахунок рубцевої тканини або пухлинного інфільтрату, що призводить до розвитку симптоматики, що нагадує вроджений пілоростеноз.

Макроскопічно відзначається потовщення стінки воротарового каналу до 3-7 мм (при нормі 1-2 мм), подовження та оливкоподібна форма пілоруса, його білий колір та хрящова щільність. При морфологічному дослідженні препаратів виявляється гіпертрофія циркулярних м’язових волокон, набряк та склероз слизового та підслизового шарів, порушення диференціювання сполучнотканинних структур.

Залежно від клінічного перебігу розрізняють гострий та затяжний вроджений пілоростеноз, який проходить компенсовану, субкомпенсовану та декомпенсовану стадії. На час розвитку та гостроти симптоматики вродженого пілоростенозу впливає ступінь звуження пілоричного каналу та компенсаторні можливості шлунка дитини.

У перші дні життя дитини відзначаються відрижка і нечасті блювання. Виразна клініка вродженого пілоростенозу проявляється до кінця другого-початку третього тижня життя дитини. Типовою ознакою стенозу воротаря відділу шлунка служить блювання «фонтаном» практично після кожного годування. При цьому обсяг блювотних мас значно перевищує кількість висмоканого за останнє годування молока. Характер блювотних мас – застійний, як створеного молока з кислим запахом. Важливою диференціально-діагностичною ознакою вродженого пілоростенозу є відсутність у блювотних масах домішки жовчі.

На тлі постійного блювання у дитини з вродженим пілоростенозом швидко прогресує зневоднення та гіпотрофія, уріджується частота сечовипускань, з’являються запори. Стілець дитини має темно-зелений колір через переважання жовчі; сеча стає концентрованою, залишає на пелюшках забарвлені розлучення.

Внаслідок порушень водно-сольового балансу розвиваються тяжкі метаболічні та електролітні порушення (гіповолемія, алкалоз), дефіцитна анемія, згущення крові. Ускладненням вродженого пілоростенозу може бути виразкове ураження воротаря з перфорацією виразки та шлунково-кишковою кровотечею. Синдром блювання може призводити до асфіксії, євстахеїту, отиту, аспіраційної пневмонії.

Дитина з підозрою на вроджений пілоростеноз має бути направлена ​​педіатром до дитячого хірурга. Діагноз підтверджується за допомогою ультразвукового, ендоскопічного, рентгенологічного обстеження шлунку.

При огляді дитини з вродженим пілоростенозом визначається здуття в епігастральній ділянці, видима перистальтика шлунка (симптом «пісочного годинника»). У більшості випадків вдається пальпувати гіпертрофований воротар, що має щільну консистенцію та сливоподібну форму.

Лабораторні аналізи (ОАК, КОС крові, біохімічне дослідження крові) характеризуються підвищенням гематокриту, метаболічним алкалозом, гіпокаліємією, гіпохлоремією.

Дітям із підозрою на вроджений пілоростеноз показано проведення УЗД шлунка з водно-сифонною пробою. При огляді пілоричного каналу помітно його щільне змикання, потовщення м’язового жому, відсутність евакуації вмісту 12-палої кишки. При проведенні езофагогастродуоденоскопії дитині з вродженим пілоростенозом визначається розширення антруму та звуження просвіту каналу воротаря до розмірів шпилькової головки. На відміну від пілороспазму, при вродженому пілоростенозі пілоричний канал не розкривається при інсуффляції повітря. За ендоскопічними даними при вродженому пілоростенозі часто виявляється рефлюкс-езофагіт.

Оглядова рентгенографія черевної порожнини демонструє збільшення розмірів шлунка, наявність у ньому рівня рідини натщесерце, зниження газонаповнення петель кишечника. При проведенні рентгенографії шлунка з барієвою суспензією привертає увагу сегментуюча перистальтика, затримка розмаїття в шлунку і відсутність його евакуації в 12-палу кишку, в бічній проекції – симптом антропілорічного «дзьоба» (звуження пілоричного каналу).

Диференціальна діагностика вродженого пілоростенозу проводиться з пілороспазмом, кишковою непрохідністю, грижею стравохідного отвору діафрагми, атрезією та стенозом дванадцятипалої кишки, ГЕРХ.

Наявність у дитини вродженого пілоростенозу потребує активної хірургічної тактики. Проведення бужування воротарного каналу призводить до його короткочасного розкриття та повторного стенозування.

Хірургічному лікуванню вродженого пілоростенозу передує передопераційна підготовка дитини, що включає інфузійну терапію глюкозо-сольовими та білковими розчинами, застосування спазмолітиків, поповнення дефіциту рідини та поживних речовин мікроклізмами.

При вродженому пілоростенозі проводиться пілороміотомія по Фреді-Рамштедту, в ході якої розсікається серозно-м’язовий шар воротаря до слизової оболонки, тим самим усувається анатомічна перешкода і відновлюється прохідність воротарського каналу. Операція виконується відкритим, лапароскопічним або трансумбілікальним способом. У післяопераційному періоді здійснюється дозоване годування, обсяг якого до 8-9 діб доводиться до вікової норми.

Великий досвід оперативного лікування вродженого пілоростенозу дозволяє досягати хороших віддалених результатів та повного одужання дітей. Після операції діти потребують диспансерного спостереження педіатра, дитячого хірурга, дитячого гастроентеролога з метою корекції гіпотрофії, гіповітамінозу та анемії.

Без своєчасного оперативного лікування дитина із вродженим пілоростенозом може загинути від метаболічних порушень, дистрофії, приєднання гнійно-септичних ускладнень (пневмонії, сепсису).