Вторинна кардіоміопатія

Вторинна кардіоміопатія – структурні та функціональні зміни серцевого м’яза, що виникають внаслідок основного первинного захворювання. До симптомів вторинної кардіоміопатії відносяться задишка, запаморочення, біль у грудній клітці, порушення ритму, слабкість. Діагностика вторинної кардіоміопатії включає проведення ЕКГ, ехокардіографії, рентгенографії органів грудної клітки, біохімічного дослідження крові. Патогенетичне лікування вторинної кардіоміопатії полягає у впливі на метаболічні процеси в міокарді; симптоматичне – усунення порушень ритму та провідності, серцевої недостатності.

Кардіоміопатії – захворювання, подібні клінічно, але різні з етіології та патогенезу, що характеризуються дистрофічними змінами серцевого м’яза. Поняття «кардіоміопатія» виключає ушкодження міокарда, що виникають внаслідок ІХС, артеріальної гіпертензії, легеневої гіпертензії, клапанних вад серця та ін.

Первинні (ідіопатичні) кардіоміопатії поєднують переважне або ізольоване ураження міокарда некоронарного та незапального генезу, в основі якого лежить недостатність скорочувальної функції серцевого м’яза у зв’язку з її дистрофією. Первинні кардіоміопатії можуть мати уроджене (генетичне, спадкове), набуте або змішане походження. До первинних (ідіопатичних) кардіоміопатій відносять гіпертрофічну (констриктивну, субаортальний стеноз), дилатаційну (конгестивну, застійну), рестриктивну (ендоміокардіальний фіброз) кардіоміопатії та аритмогенну дисплазію правого шлуночка (хвороба Фонтану).

Терміном «вторинні кардіоміопатії» (симптоматичні кардіоміопатії, міокардіодистрофія, дистрофія міокарда) у кардіології поєднують гетерогенну групу специфічних уражень міокарда різної етіології, зумовлених біохімічними чи фізико-хімічними порушеннями метаболізму. На відміну від первинної кардіоміопатії, етіологія якої встановлено, вторинна кардіоміопатія завжди є наслідком генералізованих системних захворювань інших органів чи патологічних станів.

Причини вторинних кардіоміопатій можуть бути різноманітними. Вторинні кардіоміопатії можуть зустрічатися при уремії, інтоксикаціях алкоголем, лікарськими препаратами, етиленгліколем, солями важких металів та ін. захворювання обміну – гіперпаратиреоз, тиреотоксикоз, цукровий діабет, подагра, амілоїдоз, порушення електролітного обміну, авітаміноз та ін.

Дистрофія міокарда може виникати при системних нервово-м’язових захворюваннях, таких як міопатія, міастенія. До вторинних кардіоміопатій відносяться такі рідкісні форми, як амілоїдоз серця, гемохроматоз серця, ксантоматоз, глікогеноз.

При вторинній кардіоміопатії розвивається дифузне рівномірне ураження міокарда. Первинна роль ланцюга змін належить ураженню ферментних систем, що у внутрішньоклітинному метаболізмі. Порушення обмінних процесів у серцевому м’язі призводить до дисфункції внутрішньоклітинних структур міофібрил та послаблення скорочувальної активності міокарда. На гістохімічному рівні при вторинній кардіоміопатії має місце метаболічна нестабільність міокарда.

З урахуванням шкідливих факторів виділяють такі клінічні форми вторинної кардіоміопатії:

• алкогольна кардіоміопатія – обумовлена ​​шкідливим впливом етанолу на клітини міокарда. Найчастіше зустрічається у чоловіків, які зловживають алкоголем. При вторинній алкогольній кардіоміопатії розвивається жирова дистрофія міокарда, внаслідок чого макроскопічно серцевий м’яз набуває жовтуватого відтінку;

• токсичні та медикаментозні кардіоміопатії – пов’язані з ушкодженням міокарда такими елементами, як кадмій, літій, миш’як, кобальт, ізопротиренол. Наслідком токсичного впливу є мікроінфаркти, що виникають у серцевому м’язі, і подальша запальна реакція;
• метаболічні кардіоміопатії – виникають при порушеннях обмінних процесів у міокарді, зумовлених гіпертиреозом, гіпотиреозом, гіперкаліємією (хвороба Аддісона, цукровий діабет), гіпокаліємією (захворювання нирок, хвороба Іценко-Кушинга, часті проноси та блювання), глікоген;
• вторинні кардіоміопатії, асоційовані із захворюваннями органів травлення (синдромом порушеного всмоктування, панкреатитом, цирозом печінки тощо);
• вторинні кардіоміопатії, асоційовані із захворюваннями сполучної тканини (ревматоїдним артритом, вузликовим періартеріїтом, системним червоним вовчаком, склеродермією, дерматоміозитом, псоріазом та ін.);
• вторинні кардіоміопатії, асоційовані з нервово-м’язовими захворюваннями (міотонічною дистрофією, м’язовою дистрофією, атаксією Фрідрейха та ін.);
• вторинні кардіоміопатії, асоційовані з мукополісахаридозом та дисліпідозом (синдром Хантера, хвороба Сандхоффа, хвороба Андерсона-Фабрі);
• вторинні кардіоміопатії, асоційовані з вірусними, бактеріальними, паразитарними інфекціями;
• вторинні кардіоміопатії, асоційовані з інфільтрацією міокарда при карциноматозі, лейкемії, саркоїдозі;
• клімактерична (дизоваріальна) кардіоміопатія – розвивається у жінок під час клімаксу.

Клінічні прояви вторинної кардіоміопатії пов’язані з порушенням скорочувальної здатності міокарда. При цьому відзначаються розлиті ниючі болі в серці, що не залежать від фізичного навантаження. Ангінозні болі не супроводжуються характерною для ІХС іррадіацією та проходять самостійно, без прийому коронаролітиків. Згодом приєднуються та наростають ознаки серцевої недостатності – задишка, периферичні набряки. Характерні слабкість, запаморочення, тахікардія, порушення ритму серця (екстрасистолія, миготлива аритмія).

Симптоматика вторинної кардіоміопатії розвивається і натомість клінічної картини основного захворювання. Ускладнення вторинних кардіоміопатій включають хронічну серцево-судинну недостатність, тромбоемболічний синдром, раптову смерть внаслідок фібриляції шлуночків (при алкогольній кардіоміопатії).

Вторинна кардіоміопатія завжди є лише доповненням до основного діагнозу. Розпізнавання вторинної кардіоміопатії здійснюється на підставі даних електрокардіографії, ритмокардіографії, ехокардіографії, рентгенографії органів грудної клітки, біохімічного аналізу крові.

ЕКГ-ознаки вторинної кардіоміопатії виявляються головним чином зниженням, згладжуванням або негативним значенням зубця Т. Виразний зв’язок між змінами ЕКГ з вираженістю кардіалгічного синдрому не простежується. При проведенні велоергометрії толерантність до фізичного навантаження знижена, проте ознак явної коронарної недостатності також відсутні. Рентгенологічне та електрокардіографічне дослідження виявляють збільшення меж та розширення порожнин серця.

Біохімічні дослідження крові можуть включати визначення вмісту мікроелементів, рівня глюкози, ліпопротеїдів, електролітів, гормонів щитовидної залози, катехоламінів, маркерів некрозу міокарда та ін. Для верифікації діагнозу вторинної кардіоміопатії також використовуються фонокардіокардія а з талієм- 201, біопсія міокарда та ін.

Диференціальна діагностика вторинної кардіоміопатії проводиться з міокардитом, ішемічною хворобою серця, атеросклеротичним та міокардитичним кардіосклерозом.

Зважаючи на поліетиологічність патології та різноманіття клінічних форм вторинної кардіоміопатії, до її лікування доцільно залучати фахівців різних профілів – кардіологів, гінекологів, інфекціоністів, ревматологів. Лікування вторинної кардіоміопатії спрямоване на покращення метаболічних процесів, максимальне збільшення серцевого викиду та запобігання подальшому прогресуванню зниження скорочувальної здатності серцевого м’яза.

З метою зниження навантаження серце виключаються прийом алкоголю, куріння, інтенсивні фізичні навантаження. При яскраво виражених клінічних проявах вторинної кардіоміопатії призначаються -адреноблакатори, антиаритмічні засоби, антикоагулянти, солі калію, вітаміни групи В, серцеві глікозиди. Доцільним є застосування активаторів міокардіального метаболізму (інозину, АТФ). Поліпшення функції міокарда та підвищення толерантності до навантажень сприяє бальнеотерапія, помірні заняття лікувальною фізкультурою.

При життєзагрозних порушеннях ритму показано імплантацію електрокардіостимулятора або кардіовертер-дефібрилятора. Тяжкі варіанти вторинної кардіоміопатії, що не піддаються медикаментозній корекції, слід розглядати як основу для трансплантації серця.

Працездатність хворих із вторинною кардіоміопатією, як правило, порушується у зв’язку з основним захворюванням, а при розвитку серцевої недостатності – і внаслідок ураження міокарда. Прогноз вторинної кардіоміопатії багато в чому визначається перебігом первинного захворювання та розвитком ускладнень з боку серця.

Профілактика вторинної кардіоміопатії полягає у попередженні ураження міокарда при захворюваннях, які часто супроводжуються дистрофічними змінами серцевого м’яза. Раннє та адекватне лікування даних захворювань, застосування засобів, що покращують метаболічні процеси у міокарді, дозволяють попередити або відстрочити ураження серця.