Вторинні форми туберкульозу легень

Вогнищевий туберкульоз легень.
   При цій формі туберкульозу в легенях формуються вогнища (фокуси специфічного запалення розміром до 1 см) поодинокі або множинні, одно- або двобічні, локалізовані в межах 1-2 сегментів.
   Частота цієї форми серед уперше виявлених хворих на туберкульоз органів дихання становить 25-30%, серед контингентів протитуберкульозних диспансерів – 24-28%. Вогнищевий туберкульоз відноситься до так званих “малих” форм, які успішно піддаються лікуванню, але без відповідної терапії можуть переходити в тяжкі прогресуючі процеси. Тому своєчасне виявлення і лікування туберкульозу у вигляді “малої” вогнищевої форми є показником добре поставленої протитуберкульозної роботи.
   Патогенез і патологічна анатомія . Вогнищевий туберкульоз легень відноситься до вторинного туберкульозу, тобто розвиваєтьс я у давно інфікованому організмі на фоні певного інфекційно го імунітету і має риси відмежованого органногоураження.
   Теорії розвитку вторинного туберкульозу:    екзогенна суперінфекція; ендогенна реактивація інфекції в старих залишкових туберкульозних вогнищах.
   Згідно з екзогенною теорією, вторинний туберкульоз є результатом повторного потрапляння в легені вірулентної туберкульоз ної інфекції – суперінфекції. Підтвердженням цього є значно більша частота захворювань на вторинний туберкульоз осіб, що контактували з хворим бактеріовиділювачем (у 5-10 разів). Розвиток таких свіжих екзогенних вогнищ починається з ендобронхіту субсегментарного бронха, який переходить у панбронхіт, іноді казеозний. Навколо нього формується вогнище специфічної пневмонії спочатку ексудативного, а потім продуктивного характеру. Утворені казеозні маси аспіруються в сусідні бронхи і стають грунтом для формування нових вогнищ. При прогресуванні процесу можливе збільшення зони інфільтрації, утворення невеликих порожнин розпаду.
   За ендогенною теорією, для розвитку вторинного туберкульо зу не обов’язкове нове інфікування. Він може виникати в результаті реактивації туберкульозної інфекції в залишкових туберкульозних змінах після первинного туберкульозу, який міг перебігати з клінічними симптомами захворювання або непомітно для хворого. У таких давніх, начебто загоєних змінах, мікобактерії можуть тривалий час залишатися життєздатними у вигляді персистуючих , у тому числі L-форм. Під впливом різних ендогенних і екзогенних факторів, що впливають негативно на імунітет, вони здатні до реверсії у вірулентні і розмноження. Такими сприяючими факторами можуть бути гіперінсоляція або переохолоджен ня, психічні та фізичні травми, ряд супровідних захворювань, вірусні інфекції (зокрема, ВІЛ), вагітність і пологи, важкі умови праці, неповноцінне харчування. Висловлюють також припущення, що суперінфекція може бути причиною гіперсенсибілізації організму та ендогенної реактивації МБТ у старих залишкових змінах.
   Джерелом реактивації дуже рідко бувають залишки легеневого афекту первинного комплексу – вогнище Гона. Частіше туберкульоз поширюється із залишкових змін у внутрішньогруд них лімфатичних вузлах, звідки інфекція може потрапляти в легеневу тканину лімфогенним, гематогенним і бронхогенним шляхами. Проте найчастіше джерелами реактивації є давно загоєні вогнища лімфо- або гематогенних відсівів первинного періоду у верхні відділи легень (так звані реінфекти). Деколи ці залишкові зміни настільки малі, що не виявляються при рентгенологічному дослідженні. Початковим етапом реактивації старого вогнища є проникнення в його капсулу лімфоцитів і нейтрофілів, які, виділяючи протеолітичні ферменти, призводять до її розрихлення, розріджен ня казеозних мас. У рідкому казеозі активується розмноження мікобактерій і їх поширення із формуванням нових ділянок специфічного запалення. Підтвердженням теорії ендогенної реактивації є значно більша частота розвитку вторинного туберкульозу в “рентгенпозитивних” осіб (із залишковими неактивними змінами в легенях), порівняно з людьми з інтактними легенями.
   Третій шлях формування вогнищевого туберкульозу – це інволюція інших форм – інфільтративного, дисемінованого і навіть кавернозного. Так, легеневий інфільтрат може розсмоктуватися , а на його місці залишаються окремі або множинні вогнища на фоні обмеженого фіброзу. Якщо в процесі лікування дисемінова ного туберкульозу значна частина вогнищ розсмоктується, а ті, що залишилися, займають не більше 2-х сегментів – це також вогнищевий туберкульоз. Нечисленні вогнищеві зміни на фоні обмеженого фіброзу можуть залишатися і після загоєння каверн.
    Таким чином, вогнищевий туберкульоз включає дуже неоднорідні процеси: свіжі вогнища, які утворилися в результаті екзогенної суперінфекції або ендогенної реактивації лімфогенним, гематогенним або бронхогенним шляхом, а також старі, сформовані в процесі зворотного розвитку інших форм туберкульозу. Отже, це може бути початок туберкульозу легень або його закінчення. Проте до вогнищевого туберкульозу відносять лише процеси з активним, незакінченим специфічним запаленням.
    Вогнищевий туберкульоз прийнято поділяти на м’яко-вогнищевий (гострий), представлений свіжими вогнищами ексудативного або продуктивного характеру і фіброзно-вогнищевий (хронічний), при якому вогнища оточені сполучнотканин ною капсулою, деколи з елементами звапнення, але, поряд із цим, можна виявити ділянки активного запального процесу, іноді інкапсульованого казеозу. Легенева тканина навколо вогнищ склерозована, можлива деформація бронхів, плевральні нашарування. Фіброзно-вогнищевий туберкульоз може бути наступним етапом розвитку м’яко-вогнищевого туберкульозу легень або інволюції інших його форм.
    Локалізується вогнищевий туберкульоз найчастіше на верхівках або під ключицею. Таку закономірність пов’язують з обмеженою рухливістю верхівок, недостатньою їх аерацією, слабкою васкуляризацією, сповільненим плином лімфи, гіперсенси білізацією. Припускають також можливість надходження мікобактерій у верхівки з мигдаликів або шийних лімфатичних вузлів.
   Клініка . Клінічні симптоми при вогнищевому туберкульозі слабо виражені або відсутні, що пов’язано з невеликою поширеністю процесу. Тому цю клінічну форму часто виявляють при профілактичних флюорографічних обстеженнях. В анамнезі хворих на вогнищевий туберкульоз легень деколи є відомості про контакт із хворим на туберкульоз, іноді в недалекому минулому перенесені “простудні” захворювання. Лише приблизно в 30% бувають симптоми інтоксикації або скарги, пов’язані з ураженням бронхо-легеневої системи. Інтоксикація проявляється непостійним субфебрилітетом, частіше ввечері, пітливістю, швидкою втомлюваністю. Деякі хворі скаржаться на незначний кашель, сухий або з виділенням невеликої кількості харкотиння, біль у грудях. Кровохаркання буває дуже рідко. Симптоми інтоксикації частіше зустрічаються при свіжому м’яко-вогнищевому туберкульозі, легеневі -при фіброзно-вогнищевому.
   Фізикальні дані при цій формі туберкульозу мізерні. Іноді при пальпації знаходять над ділянкою ураження напруженість м’язів рефлекторного характеру. Перкуторних і аускультативних змін над легенями звичайно не знаходять. Невелике притуплення перкуторного звуку над верхівкою буває лише при склеротичних змінах плеври. Дихання над ділянкою ураження не змінене, іноді шорстке із подовженим видихом. При формуванні розпаду, після покашлювання прослуховуються дрібні вологі хрипи. Тріскучі хрипи на фазі вдиху й видиху можуть бути результатом деформації бронхів, обмеженого бронхіту при хронічних формах вогнищевого туберкульозу.
   Лабораторні та інші методи дослідження . Гемограма у хворих на вогнищевий туберкульоз легень звичайно не змінена. Деколи виявляють невеликий лейкоцитоз у межах 9,0·10⁹/л- 10,0·10⁹ /л, незначний зсув лейкоцитарної формули вліво. Лімфопенія буває ознакою ексудативного характеру процесу, його прогресування, лімфоцитоз свідчить про схильність до обмеження. Збільшення ШОЕ звичайно не перевищує 18- 25 мм/год.
    Велике значення для підтвердження туберкульозної природи вогнищ має знаходження мікобактерій туберкульозу. Тому необхідне багаторазове дослідження харкотиння або промивних вод бронхів методами простої бактеріоскопії, флотації і посіву. Проте і при таких ретельних пошуках бактеріовиділення знаходять не більше як у 5- 10% хворих.
    Реакція на пробу Манту з 2 ТО у хворих на вогнищевий туберкульоз позитивна, але істотно не відрізняється від реакції здорових інфікованих туберкульозом осіб.
   Рентгенологічне дослідження має першорядне значення для діагностики вогнищевого туберкульозу легень. У зв’язку з улюбленою локалізацією процесу на верхівках, на рівні ключиці та під нею, вогнищеві тіні часто перекриваються кістковими утворами, тому, крім звичайного флюорографічного дослідження, бажано виконати флюорограму в задньо-нахиленому положенні, прицільну рентгенограму, томограми на оптимальних зрізах. Основні рентгенологічні критерії діагностики вогнищевого туберкульозу легень: наявність у легенях вогнищ (тіні розміром до 1 см);    поширеність у межах 2-х сегментів .
   При м’яко-вогнищевому туберкульозі видно вогнищеві тіні невеликої інтенсивності з нечіткими контурами, часто розміщені групами, деколи на фоні смужкоподібних тіней лімфангіїту, які тягнуться до кореня.
    Фіброзно-вогнищевий туберкульоз представлений вогнищами великої інтенсивності з чіткими контурами, іноді з включенням и вапна, на фоні деформованого легеневого рисунка, фіброзних тяжів. Іноді верхівка зменшена за об’ємом, плевра потовщена у вигляді краєвої тіні. При прогресуванні процесу поряд із вогнищами значної інтенсивності знаходять і менш інтенсивні , з нечіткими контурами.
Диференціальний діагноз. Клінічні симптоми вогнищевого туберкульозу можуть нагадувати грип, хронічний сепсис, гіпертироз, вегетоневроз. Проте при всіх цих захворюваннях відсутні характерні для вогнищевого туберкульозу зміни на рентгенограмі. Подібна клінічна та рентгенологічна картина може бути при вогнищевій пневмонії , яка останніми роками деколи перебігає з маловираженими симптомами. Дані анамнезу про переохоло дження, гострий початок, симптоми ларингіту, риніт, висока температура тіла, сильний кашель, біль у грудній клітці, задишка здебільшого характерні для пневмонії. При фізичному дослідженні частіше, ніж при туберкульозі, прослуховуються вологі, а деколи й сухі мінливі хрипи на фоні шорсткого дихання. Лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво і збільшення ШОЕ більш виражені при пневмонії. Вогнища звичайно малої інтенсивності, мономорфні, з розмитими краями, локалізуються частіше в нижніх відділах легень, хоча можливе їх розміщення й у верхніх частках. Проба Манту в інфікованих туберкульозом осіб, хворих на пневмонію, може бути також позитивною, але в харкотинні не знаходять мікобактерій туберкульозу. При утрудненій діагностиці хворому призначають антибіотики широкого спектру дії, уникаючи препаратів, що мають протитуберкульозну активність (стрептоміцин , канаміцин, рифампіцин).
    Клінічне поліпшення, розсмоктування вогнищевих тіней протягом 2- 3 тижнів підтверджує діагноз пневмонії.
   Лікування. Призначають ізоніазид, стрептоміцин і етамбутол (або рифампіцин) протягом 2-3 місяців. Далі стрептоміцин відміняють , лікування ізоніазидом у поєднанні з етамбутолом щоденно або інтермітуючим методом (через день) продовжують до 6-ти місяців. Лікування перші 2- 3 місяці проводять у стаціонарі, потім – в санаторії чи амбулаторно. На фоні хіміотерапії свіжі вогнища розсмоктуються, давніші ущільнюються, формується обмежений пневмосклероз. Нелікований вогнищевий туберкульоз може прогресувати й переходити у тяжкі форми захворювання.
Визначення активності туберкульозного процесу.
    При виявленні у пацієнта вогнищевих змін у легенях деколи виникають сумніви щодо активності процесу та необхідності його лікування. Свіжий м’яко-вогнищевий туберкульоз завжди активний, потреба визначити його активність виникає при фіброзно-вогнищевих змінах, які можуть бути повністю загоєними.
   Активними вважають такі туберкульозні зміни, при яких специфічний запальний процес не завершений і може прогресувати або регресувати. Його обов’язково потрібно лікувати. Для визначення активності процесу застосовують ряд критеріїв:
    1. Наявність клінічних симптомів захворювання (інтоксика ційних або бронхо-легеневих), вологих хрипів над ділянкою ураження.
    2. Зміни в гемограмі (лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, лімфопенія, збільшена ШОЕ).
    3. Виявлення мікобактерій туберкульозу в харкотинні або в промивних водах бронхів.
    Позитивні результати цих клінічних, лабораторних і бактеріологічних досліджень свідчать про активність процесу, проте негативні результати не дозволяють його виключити.
    4. Рентгенологічні критерії: вогнища малої інтенсивності , з нечіткими контурами , звичайно активні; висока інтенсивність і чіткі контури частіше бувають при загоєному процесі. Чим менша величина вогнищ і їх кількість, тим менша ймовірність, що серед них є активні, незагоєні.
    5. Туберкулінові проби відіграють допоміжну роль у визначенні активності туберкульозного процесу. Негативна реакція на пробу Манту з 2 ТО переважно свідчить про неактивні зміни, гіперергічна – про активні. Позитивна нормергічна реакція мало допомагає у вирішенні цього питання. Більш інформативна проба Коха. Позитивні місцева, вогнищева і загальна реакції після підшкірного введення туберкуліну допомагають вирішити питання про активність процесу.
    6. Пробне лікування застосовують, якщо попередні тести не дозволили кінцево вирішити питання про активність змін у легенях. Призначають 3 протитуберкульозні препарати (найчастіше ізоніазид, стрептоміцин і етамбутол) на 2-3 місяці, після чого повторюють рентгено-томографічне дослідження. Зменшення розмірів вогнищ, збільшення чіткості їх контурів, інтенсивності підтверджує їх активність , і лікування хворого продовжується. Якщо ж у процесі лікування рентгенологічні зміни залишаються стабільними , процес розглядається як залишкові зміни після вилікування туберкульозу і лікування припиняють.
    Найінформативніші критерії активності туберкульозного процесу: знаходження МБТ;    рентгенологічні критерії; інволюція процесу на фоні пробного лікування .
Інфільтративний туберкульоз легень.
   Інфільтративний туберкульоз – це зона специфічн ого запалення , переважно ексудативного характеру, розміром більше 1 см, зі схильністю до прогресування і розпаду .
    Для інфільтративного туберкульозу характерна виражена динамічність. При своєчасно розпочатому лікуванні він відносно добре розсмоктується, але одночасно поява інфільтрату – це критичний момент розвитку туберкульозу, загроза його поширення, формування тяжких деструктивних форм.
    Серед уперше виявлених хворих інфільтративний туберкульоз становить 40-50%, серед контингентів протитуберкульоз ного диспансеру – 30-40%.
   Патогенез і патологічна анатомія . Інфільтративний туберкульоз відноситься до вторинних форм і зустрічається, здебільшого, в дорослих. Інфільтрат розвивається в результаті перифокаль ного запалення навколо свіжих вогнищ, які виникли внаслідок екзогенної суперінфекції або ендогенної реактивації, отже, може бути продовженням м’яко-вогнищевого туберкульозу. Часто етап розвитку в легенях свіжих вогнищ залишається непоміченим, і хворого виявляють уже із сформованим інфільтратом.
    Туберкульозний інфільтрат може бути результатом перифокального запалення навколо загострених старих вогнищ, які утворилися при інволюції м’яко-вогнищевого або інших форм туберкульозу легень. Бурхливий розвиток інфільтрату є наслідком гіперергічної реакції легеневої тканини на велику кількість вірулентних МБТ, що швидко розмножуються. Мають значення також різні ендогенні та екзогенні фактори, що знижують резистентність організму.
    При інфільтративному туберкульозі уражається кілька легеневих часточок, субсегмент, сегмент або ціла частка. У зоні перифокальної пневмонії навколо свіжих або старих загострених вогнищ при ексудативному типі запалення альвеоли заповнені ексудатом із домішками альвеолярних макрофагів, полінуклеарів. Деколи, при перевазі продуктивної реакції, кількість запального ексудату невелика, альвеоли заповнені макрофагами, плазматич ними та епітеліоїдними клітинами. Міжальвеолярні перегородки потовщені, інфільтровані лімфоцитами, гістіоцитами. Лімфатичні судини різко розширені. Запальний процес завжди поширюється на бронх. Особливістю гіперергічної тканинної реакції при інфільтративному туберкульозі є його схильність до швидкого казеозного некрозу. Ділянки казеозу звичайно формуються в центрі інфільтрату. Під дією протеолітичних ферментів казеоз розріджується , виділяється через дренуючий бронх і таким чином формується порожнина розпаду. Казеозні маси можуть частково аспіруватися в інші (звичайно нижні) відділи легень і стають грунтом для утворення свіжих вогнищ бронхогенної дисемінації. Нові туберкульозні вогнища навколо інфільтрату виникають також лімфогенним шляхом.
    У процесі ефективного лікування інфільтративного туберкульозу легень можливе його повне розсмоктування. Проте частіше на його місці залишається група ущільнених вогнищ на фоні більше або менше виражених фіброзних змін. Інколи перифокальна інфільтрація розсмоктується, а казеозний центр інкапсулюється. Залежно від розмірів такого інкапсульованого казеозу, формується вогнище Пуля або туберкульома. Якщо інфільтрат розсмоктується не повністю і проростає сполучною тканиною, на його місці утворюється індуративне поле. Наслідком зморщування лобарних інфільтратів може бути цироз частки легені. При неефективному лікуванні порожнина розпаду не загоюється, формуються її фіброзні стінки, процес може переходити в кавернозний і фіброзно-кавернозний туберкульоз.
   Клініка . Початок і клінічний перебіг інфільтративного туберкульозу легень залежить від особливостей морфологічної структури інфільтрату, поширеності перифокального запалення, розмірів зони казеозного некрозу.
    У більшості випадків інфільтративний туберкульоз діагностують при зверненні хворого до лікаря. Приблизно в 21- 40% випадків він починається гостро або підгостро і нагадує грип чи пневмонію. Підвищується температура тіла до 38- 39°С, розвивається загальна слабість, іноді з’являються біль у грудній клітці, кашель із виділенням харкотиння, деколи з домішками крові. При гострому початку інфільтративного туберкульозу, який часом діагностується як грип або пневмонія, потрібно пам’ятати, що через 10- 14 днів навіть без лікування або при неправильному лікуванні стан хворого може поліпшитися, температура знижується, що пов’язано з розпадом інфільтрату, відкашлюванням казеозних мас і, внаслідок цього, зменшенням всмоктування токсичних продуктів розпаду та інтоксикації. Це заспокоює хворого та лікаря, тоді як легеневий процес прогресує і через певний час симптоми хвороби відновлюються.
    При поступовому розвитку захворювання, яке спостерігається також у близько 40% випадків, пацієнти скаржаться на втому, знижений апетит, загальну слабість, пітливість, непостійний субфебрилітет , покашлювання. Часто хворі не звертають увагу на ці симптоми, пов’язуючи їх із перевтомою, курінням.
    Можливий непомітний для хворого (інаперцептний) початок інфільтративного туберкульозу легень, хоча при детальному розпитуванні в таких випадках часто можна виявити легкі функціональні розлади (втома, порушення сну тощо). У таких випадках інфільтративний туберкульоз виявляють при профілактичних флюорографічних обстеженнях.
    В анамнезі деяких хворих є відомості про контакт із хворим на туберкульоз або виявлені в минулому вогнищеві зміни в легенях чи перенесений вогнищевий туберкульоз.
    При огляді хворого на інфільтративний туберкульоз легень часто не виявляють жодних відхилень від норми. Лише в деяких випадках помітне зниження маси тіла в зв’язку із захворюванням, невелике відставання дихальних екскурсій однієї половини грудної клітки. Пальпація дозволяє виявити напруженість м’язів плечового пояса з ураженого боку, посилене голосове тремтіння над інфільтратом. Притуплення перкуторного звуку можна помітити лише при інфільтратах діаметром 4 см і більше, які залягають не глибше 4 см від поверхні грудної клітки. Дихання над ділянкою інфільтрату може бути шорстке, з подовженим видихом, деколи ослаблене (при порушенні прохідності бронха). Дрібні, а іноді середньоміхурчасті вологі хрипи прослуховуються при розпаді інфільтрату. Відповідно до найчастішої локалізації туберкульозного інфільтрату в 1, 2 і 6 сегментах перкуторні та аускультативні зміни виявляються над або під ключицею, дозаду над верхівкою і паравертебрально на рівні середини висоти лопатки.
   Лабораторні та інші методи дослідження . Зміни гемограми залежать від поширеності інфільтративних змін, наявності розпаду, ступеня інтоксикації. Можлива нормальна кількість лейкоцитів або лейкоцитоз у межах 9,0·10⁹/л- 12,0·10⁹ /л (звичайно не більше 15,0·10⁹/л), невелике збільшення кількості паличкоядерних лейкоцитів (6- 10%), лімфопенія, збільшена ШОЕ, звичайно до 20- 35 мм/год. Вирішальне значення для підтвердження туберкульозної природи інфільтрату має знаходження МБТ у харкотинні або промивних водах бронхів. Тому необхідні їх багаторазові пошуки методом простої бактеріоскопії, флотації та посіву.
    Реакція на пробу Манту з 2 ТО при інфільтративному туберкульозі звичайно нормергічна, тому не має вирішального діагностичного значення.
    Бронхоскопія виявляє туберкульоз бронха у 4- 5% хворих на інфільтративний туберкульоз легень.
   Рентгенологічне дослідження. На рентгенограмі видно тінь діаметром більше 1 см, яка при туберкульозі має деякі особливості. Локалізація в 1, 2 або 6 сегментах (на передньо-задній рентгенограмі – над ключицею, під ключицею і парагілярно).Негомогенна структура за рахунок інтенсивніших вогнищ на його фоні, зумовлених старими фіброзно-вогнищевими утворами, навколо яких розвинувся інфільтрат, або ж казеозними фокусами. Негомогенність інфільтрату також буває зумовлена ділянками просвітлення при формуванні порожнин розпаду. Вогнищеві тіні з нечіткими контурами навколо інфільтрату і в інших ділянках цієї ж або другої легені як наслідок лімфо- або бронхогенної дисемінації. “Доріжка” до кореня, часто у вигляді подвійної смужки інфільтрованих стінок бронха, виявляється нерідко при туберкульозному інфільтраті у фазі розпаду.
   Крім цих загальних ознак інфільтративного туберкульозу, за характером рентгеноло гічних змін і, частково, у зв’язку з особливостями клінічної картини та перебігу захворювання, виділяють кілька клініко-рент генологічних варіантів інфільтративного туберкульозу легень.
   1. Лобулярний інфільтрат має вигляд конгломерату вогнищ, об’єднаних тінню перифокального запалення.
   2. Округлий інфільтрат – відносно гомогенна тінь округлої форми із більш чіткими контурами. При томографічному дослідженні іноді виявляють розпад у вигляді ділянки просвітлення.
   3. Лобіт – масивна інфільтративна тінь, звичайно негомогенна, займає цілу частку, переважно верхню справа. Він схильний до розпаду, має чіткий нижній контур.
   4. Перисцисурит – це інфільтрат, який розміщений у легеневій тканині вздовж міжчасткової борозни. З боку міжчасткової щілини він має чіткий контур, верхня його межа розмита.
   5. Хмароподібний інфільтрат представлений багатофокусною, слабо інтенсивною тінню неправильної форми, з нечіткими розмитими контурами. Може формуватися у результаті злиття кількох лобулярних інфільтратів. Має виражену схильність до розпаду.
   Диференціальний діагноз інфільтративного туберкульозу легень найчастіше необхідно проводити з неспецифічною пневмонією, еозинофільним інфільтратом, раком легень, інфарктом легень. При пневмонії часто в анамнезі буває переохолодження, катар верхніх дихальних шляхів. Хворі на інфільтративний туберкульоз частіше вказують на контакт із хворим на туберкульоз. Розвиток захворювання при пневмонії переважно гострий, супроводжується високою температурою тіла, задишкою. Аускультативна картина при пневмонії більш виражена, прослуховуються мінливі вологі та сухі хрипи. Лейкоцитоз часто перевищує 15·10⁹/л, виражений зсув лейкоцитарної формули вліво, значно збільшена ШОЕ. Необхідні багаторазові пошуки МБТ у харкотинні. На рентгенограмі при пневмонії виявляють гомогенні або тяжисті тіні, переважно в передньому сегменті верхньої частки або в нижній частці. Під впливом антибіотиків широкого спектру дії пневмонія швидко розсмоктується, при інфільтративному туберкульозі ефекту від такого лікування немає.
    Виникнення еозинофільного інфільтрату пов’язане з різними алергізуючими факторами: вдиханням квіткового пилу, глистяною інвазією. Початок і перебіг захворювання може бути безсимптом ний, рідше гострий із невеликим підвищенням температури, задишкою, болем у грудях, кашлем із виділенням жовто-канарко вого кольору харкотиння. При фізичному обстежені часто змін немає, іноді над легенями прослуховуються непостійні сухі або вологі хрипи. У крові виявляють еозинофілію (20- 50%), значну кількість еозинофілів знаходять у харкотинні. На рентгенограмі видно один або кілька інфільтратів невеликої інтенсивності з розпливчастими контурами, які нагадують слід “ватного тампона”. Інфільтрати швидко зникають, в інших ділянках легень можуть з’являтися нові, також короткочасно. У хворого бувають позитивні шкірні реакції на відповідний алерген.
    Початок і перебіг раку легень дуже подібний до інфільтративного туберкульозу. Проте при туберкульозі переважають інтоксикаційні симптоми (підвищення температури тіла, пітливість), а при раку – бронхо-легеневі (надсадний кашель, біль у грудях, кровохаркання). Гемограма істотно не відрізняється при обох захворюваннях, туберкулінова чутливість згасає лише в термінальних стадіях раку. На рентгенограмі периферичний рак частіше локалізується в третьому сегменті або в нижній частці, представлений округлою або овальною гомогенною тінню, інколи з горбистими контурами, тяжистими тінями, які відходять у вигляді променів від зовнішнього контуру пухлини (симптом “заходу сонця”). При метастазуванні збільшуються лімфатичні вузли кореня. Центральний рак на початкових етапах має вигляд прикореневої тіні. При ускладненні ателектазом виявляється гомогенна тінь, яка за формою відповідає частці або сегментові, зменшених в об’ємі, з чіткими контурами. При вдиху середостіння зміщується в бік ателектазу, діафрагма піднімається вверх (позитивний симптом Гольцкнехта-Якобсона).
    При бронхоскопії (яку у випадку периферич ного раку необхідно доповнювати катетеризацією сегментарного бронха) виявляють прямі або непрямі ознаки пухлини. Знаходження ракових клітин у харкотині або мазках бронха підтверджує діагноз злоякісної пухлини.
    Виникнення інфаркту легень можна очікувати у хворих із вадами серця, септичним ендокардитом, тромбофлебітами, після операції, переломів кісток. Початок захворювання звичайно гострий, супроводжується болем у грудях, задишкою, кровохарканням. Перкуторний звук над ділянкою великого інфаркту притуплений, дихання бронхіальне. На рентгенограмі видно гомогенну тінь із чіткими контурами, яка має форму трикутника, поверненого верхівкою до кореня. Рідше тіні бувають овальної або округлої форми. У крові виявляють збільшену ШОЕ, незначний лейкоцитоз, у коагулограмі – ознаки гіперкоагуляції.
   Лікування інфільтративного туберкульозу починається в стаціонарі. Призначають три протитуберкульозні препарати (ізоніазид, стрептоміцин і рифампіцин) . При масивних інфільтратах, особливо з деструкцією, протягом перших 2 місяців додають четвертий туберкулостатик – піразинамід або етамбутол . Через 2-3 місяці відміняють стрептомі цин, лікування продовжують ізоніазидом, рифампіцином і етамбутолом до закриття порожнин розпаду. Подальше лікування ізоніазидом і етамбутолом може бути продовжене в санаторії або амбулаторно в середньому до 9 місяців. Крім протитуберку льозних препаратів, хворі отримують вітаміни В₁, В₆, С, десенсибілізуючі та симптоматичні засоби. При поширених інфільтратах із переважанням ексудативно-пневмонічних реакцій на першому етапі лікування на фоні хіміотерапії призначають глюкокортикоїди . Якщо в процесі хіміотерапії порожнина розпаду не загоюється, формуються її фіброзні стінки, показане хірургічне втручання – резекція ураженої частки або сегмента легень.
Казеозна пневмонія.
   Казеозна пневмонія – клінічна форма туберкульозу з масивними казеозними змінами в легенях і тяжким, прогресуючим клінічним перебігом .
    Казеозна пневмонія виділена в окрему клінічну форму в класифікації 1996 р. у зв’язку з погіршенням епідеміологічної ситуації з туберкульозу та почастішанням тяжких форм захворювання з бурхливим перебігом.
   Патогенез і патологічна анатомія . Цей процес звичайно виникає як вторинний у хворих із зниженим імунітетом у результаті суперінфекції масивними дозами високовірулентних, іноді стійких до протитуберкульозних препаратів, мікобактерій туберкульозу або ж у результаті ендогенної реактивації старих вогнищ, на фоні імунодепресивної терапії, в осіб похилого віку, при цукровому діабеті, хронічному алкоголізмі тощо. Існує думка, що певну роль для злоякісного перебігу захворювання відіграє нашарування вторинної неспецифічної інфекції. Лобарна казеозна пневмонія розвивається найчастіше на грунті хмароподібного інфільтрату або лобіту, коли при вираженій гіперергічній тканинній реакції настає майже тотальний казеозний некроз туберкульозного інфільтрату, який домінує над перифокальним запаленням . Коліквація і подальше відторгнення казеозних мас призводить до утворення множинних порожнин розпаду або гігантської каверни, яка займає всю частку легені. Далі інфекція у легенях може поширюватися бронхогенним шляхом.
    Лобулярна казеозна пневмонія іноді розвивається після легеневих кровохаркань і кровотеч на грунті аспіраційної пневмонії, як ускладнення в термінальних стадіях фіброзно-кавернозного туберкульозу легень або при підгострому дисемінованому туберкульозі легень.
    Описані рідкісні випадки лобулярної казеозної пневомонії при ускладненому первинному туберкульозі як наслідок потрапляння у легені казеозних мас із лімфатичних вузлів кореня через лімфо-бронхіальну фістулу. В усіх цих випадках на фоні зниженої опірності організму швидко настає казеозний некроз вогнищ туберкульозного запалення з подальшим утворенням численних порожнин розпаду без сформованих стінок.
    Отже, можливі патогенетичні варіанти казеозної пневмонії:
    1. Лобарна – тотальний казеозний некроз хмароподібного інфільтрату або лобіту.
    2. Лобулярна :n наслідок аспіраційної пневмонії після кровотеч і кровохаркань; злоякісний варіант перебігу підгострого дисемінованого туберкульозу легень; ускладнення термінальних стадій хронічних форм туберкульозу; поширення казеозних мас у бронхи та легені через фістулу з лімфатичних вузлів (рідко).
   Клініка. Захворювання починається гостро, з високою температурою тіла і швидко наростаючими симптомами інтоксикації, профузними потами і спочатку нагадує крупозну пневмонію.
   Хворі скаржаться на біль у грудях, задишку, кашель із виділенням спершу “іржавого”, а далі зеленкуватого харкотиння. Обличчя бліде, з ціанозом губ, виражена тахікардія. При фізичному обстеженні виявляють над ураженими ділянками притуплення перкуторного звуку, бронхіальне дихання (при порушенні прохідності бронха – ослаблене), звучні “казеозні” вологі хрипи. Перебіг захворювання бурхливий , прогресуючий. Без адекватного лікування стан хворих погіршується, через декілька тижнів настає смерть при виражених явищах інтоксикації, легенево-серцевої недостатності. Деколи процес ускладнюється легеневою кровотечею. У осіб старечого віку, алкоголіків, осіб з імунодефіцитом навіть при інтенсивній хіміотерапії не вдається зупинити прогресування хвороби.
   Лабораторні та інші методи дослідження. У гемограмі спостерігаю ться гіпохромна анемія, лейкоцитоз 12,0- 20,0·10⁹/л, еозинопенія, збільшення кількості паличкоядерних лейкоцитів до 15- 20%, лімфопенія, ШОЕ збільшується до 50- 70 мм/год. У результаті токсичного ураження нирок у сечі з’являються еритроцити, лейкоцити, білок, гіалінові циліндри. На електрокардіограмі можуть бути ознаки токсичного міокардиту. Коли настає розрідження і виділення казеозних мас, у харкотинні знаходять мікобактерії туберкульозу. Реакція на туберкулін може бути слабо позитивною, а при вираженій анергії – негативною .
   Рентгенологічне дослідження виявляє при лобарній казеозній пневмонії масивне нерівномірне затемнення всієї частки легені, на фоні якого можуть проглядатися окремі більш щільні вогнища. При подальшому прогресуванні процесу тінь стає майже гомогенною , згодом на її фоні вимальовуються просвітлення порожнин розпаду або формується гігантська каверна. Нижче від лобарної тіні та в інших відділах цієї ж або другої легені з’являються вогнища бронхогенної дисемінації.
    При лобулярній казеозній пневмонії виявляють великі, зливного характеру вогнища неправильної форми з розмитими краями (якщо лобулярна казеозна пневмонія виникла на грунті підгострого дисемінованого туберкульозу легень, вони розміщені симетрично в обох легенях). У міру прогресування хвороби в пневмонічних фокусах з’являються множинні просвітлення порожнин розпаду, в інших відділах легень – нові бронхогенні вогнища, що також швидко зливаються і розпадаються.
   Диференціальний діагноз лобарної казеозної пневмонії необхідно проводити з крупозною пневмонією, яка також розвивається гостро, проте деколи починається з катару верхніх дихальних шляхів, герпетичних висипань, чого не буває при казеозній пневмонії. Температура тіла при крупозній пневмонії більш постійна, при казеозній пневмонії – неправильна, з ремісіями . Для казеозної пневмонії характерні профузні нічні поти, при крупозній пневмонії вони з’являються під час кризи. Більш виражений лейкоцитоз (20- 40·10⁹/л) буває при крупозній пневмонії.
    Рентгенологічні ознаки крупозної пневмонії:    гомогенна тінь обмежена часткою.

Рентгенологічні ознаки казеозної пневмонії:тінь неоднорідна, може виходити за межі частки;    поява просвітлень за рахунок порожнин розпаду; вогнища бронхогенної дисемінації в інших відділах цієї ж або другої легені.
   Для підтвердження туберкульозної природи захворювання необхідні багаторазові пошуки в харкотинні мікобактерій туберкульозу. Діагноз лобулярної казеозної пневмонії, яка розвивається як ускладнення інших форм туберкульозу легень, звичайно, не складний.
   Лікування. Навіть при застосуванні сучасних протитуберкульозних препаратів, лікування хворих на казеозну пневмонію, особливо людей похилого віку, не завжди успішне і не відвертає летальний кінець, який настає через 1- 4 місяці після початку захворювання. При цій формі туберкульозу потрібно призначати ефективні протитуберкульозні препарати (ізоніазид, рифампіцин, піразинамід, етамбутол), дезинтоксикаційну терапію (переливання сольових розчинів, альбуміну), вітаміни, симптоматичні засоби. Враховуючи певну роль у злоякісному перебігу захворювання вторинної інфекції, крім класичних протитубер кульозних препаратів, додатково призначають фторхінолони . При такому лікуванні вдається зупинити прогресування процесу, добитися його обмеження, трансформації в масивний цироз або фіброзно-кавернозний туберкульоз легень. У подальшому в осіб відносно молодого віку із задовільними функціональними показниками може бути проведена операція – резекція ураженої частки або легені. Враховуючи, що масивний казеозний некроз є необоротним процесом, іноді рекомендують операцію, не очікуючи повного відмежування процесу. Видалення казеозних мас веде до зменшення інтоксикації, після операції продовжують антибакте ріальне лікування.
Туберкульома легень.
   Туберкульома – це обмежений сполучнотканинною капсулою фокус казеозу розміром більше 1 см із хронічним торпідним перебігом .
    Серед вперше виявлених хворих із туберкульозом органів дихання туберкульома зустрічається в 2- 4% випадків, серед контингентів протитуберкульозного диспансеру – в 4- 6%. Туберкульома відноситься до так званих “кулястих” утворів у легенях, до яких належить також периферичний рак. Тому лікар несе велику відповідальність за встановлення правильного діагнозу. Інша особливість – це низька ефективність хіміотерапев тичного лікування туберкульоми, в зв’язку з чим нерідко виникає необхідність хірургічного втручання.
Патогенез і патологічна анатомія . Туберкульома – це не початок туберкульозу, а подальша еволюція інших форм цього захворювання – інфільтративного, вогнищевого, рідше дисемінованого або первинного комплексу. Схильність до формування туберкульом пов’язують із високою природною резистентністю і вираженим протитуберкульозним імунітетом, можливо внаслідок широкого проведення щеплень БЦЖ. Це сприяє обмеженню поширення специфічного запалення, його осумкуванню. Протитуберкульозні препарати, зокрема стрептоміцин, також сприяють розростанню сполучної тканини, інкапсуляції казеозу.
   Морфологічні різновидності туберкульом: гомогенна; інфільтративно-пневмонічна; пошарова;    конгломератна; псевдотуберкульома або блокована каверна.
   Найчастіше туберкульома виникає з інфільтративного туберкульозу, коли в процесі лікування або спонтанно, розсмоктуєть -ся перифокальна інфільтрація, а центральна ділянка казеозу обростає сполучною тканиною. Таким шляхом утворюється так звана гомогенна туберкульома, при якій знаходять інкапсульо вані гомогенні казеозні маси. Якщо в результаті інволюції туберкульозного інфільтрату інкапсулюється фокус специфічної пневмонії з обмеженими ділянками казеозу і нахилом до продуктив ної реакції, такий утвір називають туберкульомою інфільтра тивно-пневмонічного типу.
   Можливе формування туберкульоми при вогнищевому туберкульозі, коли група казеозних вогнищ обростає сполучнотканин ною капсулою. Тоді виникає конгломератна туберкульома неправильної форми, яка об’єднує конгломерат казеозних вогнищ.
   Рідше туберкульома утворюється після казеозної некротиза ції легеневого компонента первинного туберкульозного комплексу і наступної його інкапсуляції. Такі туберкульоми називають первинними.
   Утвори, схожі на туберкульому, можуть формуватися з каверни, коли порушується прохідність дренуючого бронха і, в результаті цього, порожнина заповнюється казеозними масами, лімфою, клітинними елементами. Їх називають псевдотуберку льомами або блокованими кавернами . При відновленні прохідності бронха така туберкульома може спорожнюватися і на її місці знову залишається каверна.
    При тривалому перебігу можливе збільшення розмірів туберкульоми внаслідок переходу специфічного запального процесу поза межі капсули, казеозного переродження цієї зони з наступною її інкапсуляцією. В результаті такого апозиційного росту формується пошарова туберкульома , в якій шари казеозу чергуються з кільцями сполучної тканини.
   При розрідженні казеозу туберкульоми можливе утворення порожнини розпаду, яка у вигляді щілини розташовується біля гирла бронха. У туберкульомі містяться МБТ, іноді у вигляді L-форм. У зв’язку з відсутністю у ній кровоносних судин, проникнення протитуберкульозних препаратів у казеоз мізерне.
   Капсула при активній, схильній до прогресування туберкульомі, складається з грануляційного валу, який включає епітеліоїдні й окремі гігантські клітини та шар колагенових волокон. У неактивній фазі капсула туберкульоми має одношарову фіброзну будову. Можливе відкладання в ній солей кальцію.
   Клініка. У зв’зку з тим, що при туберкульомі казеозні маси відмежовані сполучнотканинною капсулою, всмоктування токсичних продуктів мінімальне або відсутнє, і процес часто перебігає безсимптомно, в 50% випадків виявляється при профілактичних флюорографічних обстеженнях. Проте в деяких випадках при активних, прогресуючих туберкульомах хворі звертаються до лікаря із скаргами на біль у грудях, сухий або з виділенням невеликої кількості харкотиння кашель, зниження апетиту, непостійний субфебрилітет, дуже рідко – кровохаркання. Деякі хворі вказують на контакт із бактеріовиділювачем, перенесений у минулому плеврит або іншу форму туберкульозу.
    При обстеженні, як правило, не виявляють перкуторних і аускультативних змін над легенями. Лише при великій туберкульомі (4 см і більше) при її субплевральному розташуванні може бути притуплений перкуторний звук, над туберкульомою у фазі розпаду деколи вислуховують нечисленні дрібноміхурчас ті вологі хрипи, а при неспецифічному або специфічному ендобронхіті дренуючого бронха – сухі хрипи.
   Лабораторні та інші методи дослідження. Геморама у більшості хворих не має відхилень від норми. При активних, прогресуючих туберкульомах можливі збільшення ШОЕ до 20- 25 мм/год, незначний лейкоцитоз, лімфопенія, збільшення паличкоядерних нейтрофілів. Мікобактерії туберкульозу виявляють лише у хворих із туберкульомами у фазі розпаду. Для цього необхідні їх багаторазові пошуки в харкотинні й промивних водах бронхів методом простої бактеріоскопії, флотації й посіву. Чутливість до туберкуліну у вперше виявлених хворих із туберкульомою доволі висока, що необхідно враховувати при диференціальній діагностиці. На фоні специфічного лікування вона знижується.
   Рентгенологічне дослідження виявляє, здебільшого, округлу або овальну, доволі інтенсивну тінь розміром від 1,5 до 8 см з чіткими контурами, частіше розміщену в 1, 2 або 6 сегментах. Розрізняють малі туберкульоми (до 2 см), середні (2- 4 см) і великі (більше 4 см). Структура тіні при свіжій гомогенній туберкульомі може бути однорідною.
    При тривалому перебігу захворювання в типових випадках на рентгенограмі і, більш чітко, на томограмі знаходять на фоні туберкульоми інтенсивні вкраплення солей кальцію; при розпаді, на периферії – серпоподібне просвітлення. Рідше невеликий розпад видно в центрі туберкульоми. При конгломератних туберкульомах форма неправильна, контури бувають поліциклічні. Характерний також “туберкульозний” фон – доволі інтенсивні вогнища і пневмосклероз навколо туберкульоми або в інших відділах легень, кальцинати в корені. Це залишки тих вихідних форм туберкульозу, на фоні яких виникла туберкульо ма. Над туберкульомою часто знаходять ущільнення плеври.
    Отже, типові рентгенологічні ознаки туберкульоми: округла або овальна форма тіні;    відносно чіткі контури;    локалізація в 1, 2, 6 сегментах;    негомогенна структура (включення кальцію або серпоподібний розпад); “туберкульозний фон”.
   Перебіг туберкульоми . Розрізняють стаціонарні, прогресуючі і регресуючі туберкульоми.
    При стаціонарних туберкульомах клінічних проявів захворювання немає, гемограма нормальна. На рентгенограмі тінь туберкульоми з чіткими контурами , без розпаду, розміри її не змінюються при тривалому спостереженні.
    Ознаками прогресуванняможе бути погіршання самопочуття хворого, субфебрильна температура тіла, кровохаркання, бактеріовиділення, зміни в гемограмі. На рентгенограмі і томограмі виявляють збільшення розмірів туберкульоми, краї якої втрачають чіткість, може з’явитися порожнина розпаду, свіжі неінтенсивні вогнища дисемінації навколо туберкульоми.
   Регресування при доброму самопочутті хворого супроводжу ється зменшенням розмірів туберкульоми. Може відбуватися її фрагментація на окремі вогнища, які ущільнюються, петрифікуються. Така динаміка буває при порівняно свіжих туберкульо мах, коли навколо казеозу немає ще вираженого склерозу, лімфатичні шляхи не заблоковані та можливий частковий фагоцитоз казеозних мас.
    У деяких випадках зворотний розвиток туберкульоми настає після коліквації казеозу, його спорожнення через бронх із наступним загоєнням утвореної порожнини.
    Якщо ж порожнина не загоюється, процес прогресує, можлива бронхогенна дисемінація, формування фіброзної каверни й перехід у кавернозний і фіброзно-кавернозний туберкульоз легень.
   Диференціальний діагноз туберкульоми легень проводиться з низкою захворювань, при яких на рентгенограмі виявляють округлу тінь. Для підтвердження діагнозу туберкульоми мають значення дані анамнезу про контакт з бактеріовиділювачем, перенесений у минулому туберкульоз, локалізація округлої тіні в 1, 2 або 6 сегментах, її неоднорідність за рахунок серпоподібного розпаду або включень кальцинатів , “туберкульозний” фон навколо туберкульоми, виражена реакція на туберкулін, знаходження мікобактерій туберкульозу у вмісті бронхів.
   Периферичний рак починається поступово і на початкових етапах перебігає безсимптомно або зі слабо вираженими симптомами, серед яких переважають місцеві – кашель, кровохаркання, біль у грудній клітці, деколи задишка при відносно невеликих розмірах округлої тіні. Гемограма й результати фізичного обстеження хворого практично не відрізняються при обох захворюваннях, хоча значне збільшення ШОЕ більш характерне для раку. На рентгенограмі й томограмі тінь пухлини, здебільшого, гомогенна, контури її менш чіткі, можуть бути поліциклічні, деколи від них відходять радіальні тяжі у вигляді “променів”. При метастазуванні можуть збільшуватись лімфатичні вузли кореня або в надключичній ямці. Для підтверджен ня діагнозу необхідне цитологічне дослідження харкотиння, пошуки ракових клітин. Обов’язково потрібно проводити бронхоскопію, яку доповнюють катетеризацією бронха. При субплевральному розміщенні кулястого утвору виконують його трансторакальну пункційну біопсію, у складних випадках – торакотомію.
Солітарні метастази злоякісної пухлини в легені також нагадують туберкульому. На початковому етапі вони перебігають безсимптомно. Тінь метастатичної пухлини округла, менш інтенсивна, ніж туберкульома, гомогенна, з чіткими контурами, розміщена в незміненій легеневій тканині. При детальному обстеженні хворого виявляють первинну пухлину, яка може локалізуватися в кістках, наднирниках, молочній залозі тощо. Чутливість до туберкуліну, як правило, низька.
   Доброякісні пухлини і заповнені кісти перебігають безсимптомно, мають чіткі контури, гомогенну структуру (в хондромі можуть бути щільні кісткові включення), повільно прогресують, у них не буває порожнин розпаду, розміщені вони на фоні незміненої легеневої тканини. Лише навколо доброякісних пухлин великих розмірів виявляють деформацію легеневого рисунка, склеротичні зміни.
    Туберкульома іноді нагадує артеріо-венозну аневризму легень. При її невеликих розмірах симптоми ураження легень відсутні. Немає й ознак інтоксикації. При великих артеріо-венозних аневризмах можуть бути симптоми порушення гемодинаміки – ціаноз, запаморочення. Деколи виникають кровохаркання. На рентгенограмі й томограмі тінь аневризми округла або вузлувата, гомогенна, видно дві смуги судин (артерії і вени), які тягнуться до і від неї до кореня. Діагноз може бути підтвердж ений при ангіографії.
    Тінь осумкованого плевриту , особливо в горизонтальній міжчастковій щілині, може нагадувати туберкульому. Часто такі хворі вказують на перенесений ексудативний плеврит. Встановленню діагнозу допомагають рентгеноскопія і бокова рентгенограма.
   Лікування вперше виявленої туберкульоми починається з призначення протитуберкульозних препаратів, особливо тих, які мають добру проникність у тканини (ізоніазид, рифампіцин, піразинамід). При зменшенні туберкульоми або стаціонарних туберкульомах невеликого розміру обмежуються консерватив ним лікуваням, яке доповнюють розсмоктувальними засобами, фізіотерапевтичними процедурами.
   Проте у зв’язку з відсутністю судин у казеозних масах, слабкою дифузією антибактеріальних препаратів, при туберкульо мах хіміотерапія часто не дає бажаного ефекту, тому застосовують резекційну хірургію. Показання до операції такі: розпад і бактеріовиділення; великі розміри туберкульоми (3 см і більше); невпевненість у діагнозі, коли не виключено пухлину.
Патогенез і ознаки каверни.
    Деструктивні зміни можуть утворюватися при будь-якій формі туберкульозу легень. Їх знаходять приблизно у 30- 35% вперше виявлених хворих, найчастіше при прогресуванні інфільтра тивного і дисемінованого туберкульозу легень, рідше – вогнищевого. Вважають, що утворення казеозного некрозу є наслідком гіперергічного запалення, в якому беруть участь системи, відповідальні за механізми підвищеної чутливості сповільненого типу.
   Етапи, які проходить деструктивний процес у легенях:    свіжий розпад;    еластична каверна;    фіброзна каверна.
    Спершу в ділянці казеозу в центрі туберкульозного інфільтра ту у відповідь на розмноження мікобактерій настає інфільтрація лімфоцитами і полінуклеарами, які виділяють протеолітичні ферменти. Це призводить до гнійного розплавлення казеозних мас і структур легені. Розріджений казеоз виділяється через бронх, на його місці утворюється порожнина, заповнена повітрям. Стінка її складається з 2-х шарів: казеозно-некротичного і вузького шару специфічних грануляцій. Цей етап розглядається як фаза розпаду інфільтративного туберкульозу, а порожнина називається пневмоніогенною. Якщо некротичний процес починається з туберкульозної виразки в стінці бронха або з інфікованого мікобактеріями бронхоектазу з переходом на легеневу тканину, утворена порожнина називається бронхогенною. Надалі різниця між ними стирається. На рентгенограмі або томограмі свіжий розпад має вигляд просвітлення неправильної форми на фоні інфільтративного затемнення. Внутрішні контури порожнини нечіткі, зовнішні – зливаються з тінню інфільтрату.
    Поступово відбувається подальше відторгнення казеозу, його відмежування грануляціями. З появою в стінці третього, зовнішнього сполучнотканинного шару, порожнина вважається каверною. Спочатку цей шар переривчастий, тонкий (еластична каверна). Під впливом еластичної тяги, яка діє рівномірно на стінки, каверна розтягується, стає округлою і розміри її звичайно більші від справжнього дефекту легеневої тканини. Із каверни специфічний запальний процес поширюється на слизову оболонку дренуючого бронха. При цьому може погіршуватися його прохідність у результаті часткового закриття. Виникає так званий ефект вентильного (клапанного) механізму, під час якого при вдиху повітря надходить у каверну, а при видиху його вихід із порожнини утруднений. Це призводить до розтягування каверни, збільшення розмірів і утруднює її загоєння (“роздута каверна”). На рентгенограмі еластична каверна має вигляд правильної кільцеподібної тіні з тонкими стінками, чітким внутрішнім і дещо розмитим зовнішнім контуром. Замкнута кільцеподібна тінь зберігається у різних проекціях при зміні положення хворого. У вікні просвітлення відсутній легеневий рисунок. Поряд з основними рентгенологічними ознаками деструктивної порожнини, її наявність можна запідозрити на основі непрямих рентгенологічних симптомів, до яких відносяться горизонтальний рівень рідини в межах легеневої тканини, подвійна смугоподібна тінь дренуючого бронха, що тягнеться як указка від кореня до місця локалізації порожнини. Поява віддалених вогнищевих тіней внаслідок бронхогенної дисемінації також свідчить про розпад легеневої тканини.
    Отже, до основних рентгенологічних ознак порожнини розпаду відносяться
   прямі:    кільцеподібна тінь, цілісність якої зберігається в різних проекціях;
   непрямі : горизонтальний рівень рідини; подвійна смуга дренуючого бронха; бронхогенні метастази.
    При тривалому існуванні каверни її зовнішній фіброзний шар стає суцільним, потовщується, переважає над казеозно-некро тичним і грануляційним. У навколишній легеневій тканині розвивається перибронхіальний і периваскулярний склероз, що може призвести до деформації каверни, втрати її правильної округлої форми. Такі каверни називаються фіброзними . На рентгенограмі фіброзна каверна має товсті стінки, чіткі внутрішній і зовнішній контури. При виражених склеротичних змінах навколо каверни, вона деформується, стає овальною, полігональною. Такі каверни важко піддаються консервативним методам лікування.
   За розмірами розрізняють малі (діаметром до 2 см), середні (2-4 см), великі (4-6 см) і гігантські (більше 6 см) каверни.
   Поява деструкції в легеневій тканині і формування каверни є критичним моментом у перебігу туберкульозного процесу, загрозою його подальшого прогресування, виникнення тяжких ускладнень . Відторгнені казеозні маси інфікують, насамперед, дренуючий бронх, призводять до розвитку специфічного ендобронхіту . Змішані з харкотинням під час кашлю казеозно-некротичні маси, які містять багато МБТ, по бронхах аспіруються в інші відділи легень, де розвиваються нові вогнища бронхогенної дисемінації. Порушення цілісності судини в стінці каверни стає причиною кровохаркань і кровотеч. Нарешті, при формуванні деструктив них змін хворі виділяють мікобактерії туберкульозу з харкотинням і є епідеміологічно небезпечними.
   Під впливом специфічного лікування можлива інволюція каверни. Це буває, в основному, при свіжих еластичних кавернах. Піогенна оболонка відторгується, стінки каверни очищаються, наростає грануляційна тканина, стінки зморщуються і зближуються . У результаті цього процесу на місці порожнини формується сполучнотканинний рубець. Це найдосконаліший шлях загоєння каверни, при якому можливість рецидиву невелика. В інших випадках процес інволюції відбувається аналогічно, проте серед рубцевих змін залишаються ділянки казеозу, які частково зморщуються, проростаючи сполучною тканиною. На місці каверни, крім рубців, залишаються інкапсульовані казеозні вогнища, в яких протягом тривалого часу зберігаються життєздатні мікобактерії туберкульозу, що може стати основою для загострення процесу. Третій варіант інволюції каверни настає, коли на початкових етапах порушується дренажна функція бронха, порожнина заповнюється казеозними масами, лімфою, і формується так звана псевдотуберкульома або блокована каверна. При відновленні дренажної функції бронха, вона знову може спорожнитися і стає видимою. Нарешті, можливе відкрите оздоровлення (санація) каверни, коли вона через фіброзну капсулу або зрощення з плеврою не може закритися, проте очищається від казеозних мас, відбувається сполучнотканинна трансформація її стінки і часткова епітелізація внутрішньої поверхні. Тоді каверна перетворюється в тонкостінну кістоподібну порожнину. В таких хворих немає клінічних симптомів захворювання, настає стійка абактеріальність. Проте в кожному конкретному випадку немає абсолютної впевненості, що в стінках такої порожнини не збереглися залишки казеозу, елементи специфічної грануляційної тканини, життєздатні мікобактерії. Найсприятливіший прогноз при санованих кавернах із товщиною стінок не більше 1- 2 мм, при яких ризик рецидиву становить 0-2%.
   Отже, можливі шляхи загоєння каверн з утворенням:    рубця;    вогнища;    блокованої каверни;    псевдокісти.
Кавернозний туберкульоз легень.
   Для кавернозного туберкульозу характерна наявність у легенях сформованої, ізольованої, стабільної за своїми розмірами каверни, без виражених інфільтративних або фіброзних змін у навколишній легеневій тканині і без поширеної бронхогенної дисемінації .
    Серед вперше виявлених хворих на туберкульоз легень кавернозний туберкульоз становить близько 1%, серед хворих на активний туберкульоз органів дихання, які спостерігаються у протитуберкульозному диспансері, – 5-6%.
   Патогенез і патологічна анатомія . Кавернозний туберкульоз – це не початок деструктивного процесу, а, по суті, його продовження, проміжний етап між фазою розпаду інших форм туберкульозу легень (вогнищевого, інфільтративного, рідше дисемінованого) і фіброзно-кавернозним туберкульозом. Від інфільтративного туберкульозу кавернозний відрізняється відсутністю виражених перифокальних інфільтративних змін, від фіброзно-кавернозного – відсутністю фіброзних змін навколо каверни і поширеної бронхогенної дисемінації.
   Вихідною формою, з якої формується кавернозний туберкульоз у 50- 60%, є інфільтративний туберкульоз у фазі розпаду. При сприятливому перебігу такого процесу на фоні лікування перифокальна інфільтрація розсмоктується, а порожнина розпаду загоюється. У деяких випадках під час хіміотерапії інфільтративні зміни розсмоктуються, а порожнина розпаду залишається і перетворюється у сформовану каверну. Стінка каверни при цій формі туберкульозу має тришарову будову: зовнішній фіброзний шар (капсула) – переривчастий, тонкий; грануляційний шар з великою кількістю гігантських клітин; внутрішній шар – казеозно-некротичний. У легеневій тканині навколо каверни немає виражених фіброзних змін. Буває обмежений периваскулярний і перибронхіальний склероз, окремі вогнища.
   Причиною формування кавернозного туберкульозу може бути несвоєчасне виявлення захворювання, коли в стінці порожнини розпаду вже формуються елементи фіброзу, або ж порожнина розпаду має значні розміри, спаяна з плеврою, і це стає перешкодою для її загоєння. Друга причина – це неповноцінне лікування, зумовлене недисциплінованістю хворого, неперенос ністю протитуберкульозних препаратів, тяжкими супровідними захворюваннями, що не дозволяють провести тривалу хіміотерапію. Нарешті ендобронхіт дренуючого бронха є серйозною перешкодою для загоєння навіть еластичної каверни.
   Клініка . У зв’язку з тим, що кавернозний туберкульоз у більшості випадків діагностується у хворих, які тривалий час приймали протитуберкульозні препарати, симптоми інтоксикації й ураження бронхолегеневої системи відсутні. Якщо ж кавернозний туберкульоз виявлений вперше, хворі можуть скаржитися на втому, зниження апетиту, субфебрильну температуру тіла, кашель. Деколи вони вказують на більш виражені симптоми інтоксикації в минулому, характерні для вихідного процесу, з якого сформувався кавернозний туберкульоз легень.
    Часто над ураженою ділянкою легені не виявляють перкуторних і аускультативних змін (так звані “німі” каверни). Іноді над каверною буває притуплення перкуторного звуку, зумовлене плевральними нашаруваннями, вислуховуються поодинокі вологі хрипи після покашлювання.
Лабораторні й інші методи дослідження . Загальний аналіз крові у хворих на кавернозний туберкульоз легень, який розвинувся на фоні лікування, звичайно без відхилень від норми, мікобактерій туберкульозу в харкотинні не знаходять. У вперше виявлених хворих буває незначний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, лімфопенія, збільшена ШОЕ. У харкотинні виявляють МБТ, що підтверджує діагноз туберкульозу. При кавернозному туберкульозі легень обов’язкове бронхоскопічне дослідження, тому що процес може супроводжуватися ендобронхітом, який затримує загоєння каверни.
   Рентгенологічне дослідження . Звичайно виявляється одна кільцеподібна тінь округлої або овальної форми з чітким внутрішнім і менш чітким зовнішнім контурами. Товщина стінки каверни – звичайно 2-3 мм. У навколишній легеневій тканині можуть бути окремі вогнищеві тіні, незначні фіброзні тяжі. Діагноз кавернозного туберкульозу легень встановлюється лише при стабілізації розмірів каверни. Це буває через 6-8 місяців лікування вихідної форми туберкульозу легень.
   Лікування при вперше виявленому кавернозному туберкульо зі легень починають із призначення ізоніазиду, стрептоміцину, рифампіцину. Протягом перших 2-3 місяців лікування додають четвертий хіміопрепарат – піразинамід або етамбутол. Якщо кавернозний туберкульоз розвивається на фоні лікування інших форм туберкульозу, необхідно враховувати попередню хіміотерапію, чутливість МБТ до протитуберкульозних препаратів. Щоб створити достатню концентрацію туберкулостатиків у зоні ураження, використовують внутрішньовенні інфузії препаратів, тканинний електрофорез, при специфічному ендобронхіті – ендобронхіальне та інгаляційне їх введення. З цією ж метою призначають ультразвук, пірогенал. Якщо через 3-6 місяців каверна не загоюється, проводять резекцію ураженого сегмента або частки легені. Хворим, яким у зв’язку з похилим віком, низькими функціональними показниками, серйозними супровідними захворюваннями хірургічне лікування не показане, продовжують тривалу хіміотерапію, щоб досягнути абактеріальності, санації порожнини.
   При неефективному лікуванні приблизно через 1,0-1,5 року існування каверни в навколишній легеневій тканині розвивають ся значні фіброзні зміни, і процес переходить у фіброзно-кавернозний.
Фіброзно-кавернозний туберкульоз легень.
   Ця форма є результатом несприятливого перебігу деструктивного туберкульозного процесу. Основні її ознаки:    стара фіброзна каверна;    фіброз у прилеглій легеневій тканині;    бронхогенна дисемінація;    тривалий перебіг із періодами загострень і ремісій;    періодичне або постійне бактеріовиділення.
   Отже, ця форма туберкульозу легень епідеміологічно небезпечна.
   Діагностика фіброзно-кавернозного туберкульозу у вперше виявленого хворого розцінюється як пізня. Серед осіб, які вперше захворіли, фіброзно-кавернозний туберкульоз легень діагносту ється в 0,5- 1,5%, серед контингентів протитуберкульозного диспансеру він становить 10- 15%. Ця форма туберкульозу також зумовлює значні соціально-еконо мічні втрати, тому що 80% хворих на фіброзно-кавернозний туберкульоз – це інваліди, більшість із них – інваліди II групи.
   Патогенез і патологічна анатомія . Фіброзно-кавернозний туберкульоз розвивається при несприятливому перебігу інфільтра тивного, дисемінованого, кавернозного і вогнищевого туберкульо зу. Рідше вихідною формою буває туберкульома, як виняток – первинні форми внутрішньогрудного туберкульозу. Подібно, як і у випадку кавернозного туберкульозу легень, причиною формування фіброзно-кавернозного процесу є несвоєчасне виявлення захворювання і неповноцінне його лікування.
    Морфологічні зміни при фіброзно-кавернозному туберкульозі дуже характерні. Найважливішою його ознакою є стара фіброзна каверна, яка локалізується переважно у верхніх відділах легень. Стінка її має тришарову будову. У внутрішньому піогенному шарі в казеозно-некротичних масах містяться мікобактерії туберкульозу. В грануляційному шарі багато епітеліоїдних і гігантських клітин, кровоносні й лімфатичні судини. При прогресуванні туберкульозного процесу грануляції некротизуються, перетворюються у піогенний шар. Зовнішній фіброзний шар домінує над іншими. Фіброз виражений також за ходом дренуючих бронхів і навколо судин, які йдуть до кореня. Ці фіброзні зміни навколо каверни є другою важливою ознакою фіброзно-кавер нозного туберкульозу, вони зумовлюють деформацію каверни, звуження бронхів, виникнення бронхоектазів. При прогресуванні фіброзно-кавернозного туберкульозу може сформуватися гігантська багатокамерна каверна, яка займає цілу частку або навіть всю легеню. Її просвіт перетинають балки з кровоносними судинами, при порушенні цілісності яких виникають кровотечі. При субплевральному розміщенні каверни запальний і склеротичний процеси переходять на вісцеральну і парієтальну плевру, утворюються поширені плевральні зрости. Все це призводить до зменшення об’єму легені, дислокації кореня, який звичайно підтягується доверху; деколи у бік ураження зміщуються органи середостіння. У нижніх відділах легень часто розвивається емфізема. Ці процеси негативно впливають на функцію зовнішнього дихання, гемодинаміку в малому колі кровообігу, де звичайно розвивається гіпертензія.
    Третя особливість фіброзно-кавернозного туберкульозу – це поширення мікобактерій із каверни по лімфатичних судинах і бронхах. Внаслідок цього поблизу каверни, а також у віддалених відділах цієї ж або іншої легені формуються ацинозні, ацинозно-нодозні та лобулярні вогнища. Вони можуть зливатися, утворюючи так звані “дочірні” інфільтрати, при казеозному розпаді яких формуються нові “дочірні” каверни. Таким чином може виникати полікавернозний туберкульоз легень.
   Клініка фіброзно-кавернозного туберкульозу легень залежить від поширеності процесу, фази його розвитку й ускладнень. У період чергового інфільтративного загострення процесу і формування нових деструктивних змін буває більше клінічних проявів, які зменшуються при його затиханні на фоні хіміотерапії. Хворі вказують на тривалий перебіг захворювання, при якому періоди загострень з вираженою інтоксикацією змінюються періодами відносного покращенн я, навіть відновлення працездатності. Інтервали між цими періодами бувають доволі тривалими, проте поступово періоди ремісій скорочуються, наростають легенева і серцево-легенева недостатн ість.
    При фіброзно-кавернозн ому туберкульоз і найчастіш е хворі скаржаться на кашель: від незначного покашлювання до нестримного , який порушує сон хворого, що є ознакою туберкульозного ураження бронха. Харкотиння слизово-гнійного характеру, без неприємного запаху, властивого неспецифічним нагнійним процесам, відкашлюється тяжко. Біль у грудях залежить від ураження плеври, не постійний, посилюється при кашлі, але його відчувають не всі хворі. При значному поширенні процесу, масивних фіброзних змінах розвивається задишка.
    У період загострення процесу підвищується температура тіла (до субфебрильн ої або фебрильної) . При утворенні нових казеозних фокусів або порушенні дренажу каверни, коли в ній затримуються казеозно-некротичні маси і гній, температура може стати гектичною і супроводжується нічними профузними потами. Апетит у хворого знижений, розвиваються загальна слабість, виснаження.
    Частим симптомом при фіброзно-кавернозному туберкульозі легень є кровохаркання і легеневі кровотечі в результаті розриву дрібних капілярних і венозних аневризм у ділянках фіброзу і в стінках каверн. При порушенні цілісності стінок судин більшого калібру можуть виникнути смертельні профузні кровотечі.
    При огляді у деяких хворих спостерігають нормальний зовнішній вигляд, конфігурація грудної клітки може бути правильною, повнота – задовільною. В інших випадках, при тривалому перебігу процесу, хворі бліді, виснажені, видно западання над- і підключичних ямок, звуження однієї половини грудної клітки, її відставання при диханні. Пальпаторно виявляють позитивний вилочковий симптом (зміщення трахеї).
    Над ділянками фіброзу, потовщеною плеврою або зонами інфільтрації перкуторний звук притуплений. Дихання над масивними циротичними змінами, особливо верхньої частки, бронхіаль не або ослаблене, залежно від прохідності бронхів. Над великою гладкостінною каверною може прослуховуватися амфоричне дихання. Проте частіше над каверною, яка оточена зоною фіброзу й інфільтрації або плевральними нашаруваннями, дихання ослаблене. Над порожниною із рідким вмістом прослуховуються середньо- або великоміхурчасті вологі хрипи, при густій консистенції вмісту хрипи чути лише під час кашлю на видиху (експіраторні). При очищенні каверни, зменшенні її рідкого вмісту, хрипи зникають. Над старою ригідною порожниною деколи можна вислухати звуки, які нагадують “писк” або “скрип”.
   Аускультативні зміни відсутні над невеликими кавернами, розташованими глибоко від поверхні грудної клітки, при закритті дренуючого бронха або при розміщенні каверни в товщі грубого фіброзу і під масивними плевральними нашаруваннями (“німі” каверни). У таких випадках порожнина визначається при рентгенологічному дослідженні, іноді лише на томограмі.
   Розрізняють кілька варіантів перебігу фіброзно-кавернозного туберкульозу легень:    обмежений фіброзно-кавернозний туберкульоз легень зі стабільним перебігом;    прогресуючий перебіг;    перебіг з ускладеннями.
   При обмеженому фіброзно-кавернозному туберкульозі зі стабільним перебігом процес відносно невеликої протяжності зі стабільною старою каверною, оточеною зоною фіброзу. На фоні лікування відносно швидко ліквідується перифокальне запалення і частково розсмоктуються й ущільнюються вогнища бронхоген ної дисемінації. Каверна очищається від казеозного шару. Періоди ремісій тривалі – від кількох місяців до років. Самопочуття хворих задовільне, довго зберігається працездатність. Бактеріовиді ленняможене виявлятисяпротягом тривалого часу. Цей стан зберігається при дотриманні відповідного режиму життя і праці, регулярному лікуванні. Такі хворі живуть 10- 20 років, деколи помирають від супровідних захворювань. Порушення режиму, зловживання алкоголем, невпорядкований прийом хіміопрепа ратів може призвести до порушення компенсації і прогресуван ня процесу.
   Прогресуючий тип перебігу фіброзно-кавернозного туберкульозу деколи має місце з самого початку його формування. Частіше він набуває такого перебігу в хворих, які порушують режим лікування, зловживають алкогольними напоями. Не може бути виключене і значення генетично зумовлених особливостей імунної системи. Загострення процесу часті, симптоми інтоксика ції виражені різко, зберігаються навіть у період ремісії. Спостерігаються бронхо-легеневі симптоми – кашель, виділення харкотиння, біль у грудях, задишка, деколи кровохаркання. Цим клінічним проявам відповідає розвиток перифокального запалення, бронхоген ної дисемінації, виникнення нових порожнин розпаду. Формуються множинні, іноді гігантські каверни. Прогресуючий перебіг може закінчитися розвитком казеозної пневмонії, міліаризацією. У таких хворих виділяються мікобактерії, часто стійкі до протитуберкульозних препаратів, лікування недостатньо ефективне.
   Фіброзно-кавернозний туберкульоз із ускладненнями , які можна поділити на неспецифічні і специфічні.
   Неспецифічні :    хронічне легеневе серце;    амілоїдоз внутрішніх органів;    кровохаркання, кровотечі;    спонтанний пневмоторакс;    неспецифічні запальні процеси;    кандидомікоз, аспергільоз.
   Специфічні :    туберкульоз бронха;    бронхогенна дисемінація (вогнища, “дочірні” інфільтрати і каверни);    туберкульоз гортані;    туберкульоз кишок.
   Найчастіше ускладнення – це хронічне легеневе серце, легенево-серцева недостатність, яка виникає при тривалому перебігу захворювання. Патогенетичною основою формування легеневого серця є гіпертензія в малому колі кровообігу, яка розвивається в результаті склерозування судин – розгалужень легеневої артерії і їх рефлекторного спазму у відповідь на альвеолярну гіпоксію (рефлекс Ейлера-Лілієнштрандта). При декомпенсації хронічного легеневого серця розвивається застій у великому колі кровообігу (набряки, збільшення печінки, асцит), посилюється задишка. У наш час хронічне легеневе серце є однією з найчастіших причин смерті хворих на фіброзно-кавернозний туберкульоз легень.
    Амілоїдоз внутрішніх органів, зокрема нирок, розвивається при тривалому перебігу захворювання, особливо при ускладненні неспецифічною гнійною інфекцією. Для його розвитку має значення всмоктування токсичних продуктів розпаду, диспротеї немія, імунопатологічні реакції. На кінцевих етапах амілоїдоз нирок призводить до вторинно зморщеної нирки і ниркової недостатності.
    Фіброзно-кавернозний туберкульоз може ускладнюватися частими кровохарканнями, легеневими кровотечами, при яких можлива раптова смерть у результаті асфіксії при закупорці дихальних шляхів згустками крові. Аспіраційна пневмонія, яка розвивається після легеневих кровотеч, значно погіршує стан хворого, сприяє прогресуванню туберкульозу.
    Серйозним ускладненням фіброзно-кавернозного туберкульозу є спонтанний пневмоторакс. У таких випадках необхідна невідкладна допомога, дренування плевральної порожнини.
    Особливістю фіброзно-кавернозного туберкульозу в наш час є його ускладнення неспецифічними запальними, деколи нагнійними процесами. Хронічний бронхіт – часте ускладнення туберкульозу. Його розвиткові сприяють метатуберкульозні пневмоскле ротичні зміни. Гнійна інфекція розвивається в кавернах, бронхоектазах. При таких ускладненнях з’являється висока температура тіла, слабість, нічна пітливість, кашель із виділенням значної кількості гнійного харкотиння. Над легенями збільшується кількість вологих хрипів, з’являються сухі хрипи.
    Деколи після тривалого лікування, особливо із застосуванням антибіотиків, до туберкульозу приєднуються грибкові ускладнен ня – кандидомікоз і аспергільоз. Аспергіли можуть оселятися в санованих кавернах, бронхоектатичних порожнинах і утворювати там міцетому – аспергільому, яка стає причиною повторних кровохаркань, алергізації організму.
    Крім цих неспецифічних ускладнень, при фіброзно-каверноз ному туберкульозі легень виникають специфічні, пов’язані зі спутогенним (sputum – харкотиння) або інтраканалікулярним поширенням інфекції. У першу чергу інфікується дренуючий каверну бронх, де розвивається специфічний ендобронхіт. З’являється нестримний кашель, над обмеженою ділянкою легень прослуховуються сухі хрипи. При відкашлюванні харкотиння затримується під голосовими зв’язками й, інфікуючи їх, стає причиною специфічного ураження. Першим проявом туберкульозу гортані є захриплість голосу. При низькій культурі хворого і заковтуванні харкотиння розвивається туберкульоз кишок, який супроводжується блідістю, схудненням, болем у животі, закрепами , які чергуються з проносами з виділенням слизу, іноді з домішками крові. В доантибактеріальний період туберкульоз гортані і кишок вважали тяжкими смертельними ускладненнями. Тепер вони розвиваються рідко і добре піддаються специфічно му лікуванню. На термінальних стадіях захворювання можливе і гематогенне поширення інфекції (особливо якщо вихідною формою був дисемінований туберкульоз) в різні органи, включно з розвитком туберкульозного менінгіту.
    Перебіг фіброзно-кавернозного туберкульозу легень залежить від вихідної форми, віку хворого. Якщо процес сформувався з вогнищевого туберкульозу, він звичайно обмежений, перебігає відносно доброякісно. Фіброзно-кавернозний туберкульоз, що розвинувся з інфільтративного і, особливо, з казеозної пневмонії, перебігає тяжко, схильний до частих спалахів.
    Гірший прогноз має фіброзно-кавернозний туберкульоз, що виник у молодої людини при незакінченому первинному процесі, а також при формуванні його в осіб старечого віку (“старечий” туберкульоз) , який схильний до ексудативно-пневмонічн их спалахів. На відміну від нього, так званий “старий” туберкульоз, який виник в осіб середнього віку і продовжується багато років (до старечого віку), перебігає торпідно, відносно доброякісно, прогресує повільно.
   Лабораторні та інші методи дослідження . У хворих на фіброзно-кавернозний туберкульоз легень деколи розвивається гіпохромна анемія. Вона може бути вираженою після тривалих, повторних легеневих кровотеч. У період загострення процесу збільшується кількість лейкоцитів (12- 15·10⁹/л) у периферичній крові; коли приєднується змішана неспецифічна інфекція, лейкоцитоз може досягти 17- 20·10⁹/л. Лімфопенія і збільшення відсотка паличкоядерних нейтрофілів, збільшена ШОЕ до 30- 50 мм/год також характерні для загострення фіброзно-кавернозного туберкульозу легень. Поява в сечі лейкоцитів, еритроцитів, циліндрів може бути результатом токсичного ураження нирок або амілоїдозу. Розвивається диспротеїнемія, часто погіршуються показники функції печінки. При поширених легеневих змінах порушується функція зовнішнього дихання, знижені вентиляційні показники за рестриктивним, обструктивним або змішаним типом. У частини хворих виявляють електрокардіографічні ознаки хронічного легеневого серця. У 8- 15% хворих на фіброзно-кавернозний туберкульоз легень при бронхоскопії знаходять специфічні ураження бронхів або супровідні неспецифічні ендобронхіти. У харкотинні виявляють мікобактерії туберкульозу, часто резистентні до одного або кількох протитуберкульозних препаратів. При тривалому лікуванні можна досягти тимчасового припинення бактеріовиділення.
   Рентгенологічне дослідження. Рентгенологічна картина при фіброзно-кавернозному туберкульозі різноманітна і відповідає патологоанатомічним змінам. Основні його ознаки – це наявність товстостінної, іноді деформованої кільцеподібної тіні з чіткими внутрішніми контурами, оточеної фіброзними тяжами, а при загостренні процесу – зоною інфільтративного затемнення. Деколи стара каверна розміщена в затемненій, зменшеній за об’ємом за рахунок плевро-циротични х змін, легені. Корені деформовані . Міжреберні проміжки звужені. Органи середостіння можуть бути зміщені в бік ураження. Стара каверна (одна або кілька) звичайно розміщується у верхніх відділах легень. Нижче, в тій же або іншій легені, видно вогнищеві або інфільтративні тіні, що виникли в результаті бронхогенної дисемінації. Деякі з них мають у ценрі просвітлення неправильної форми за рахунок розпаду (“дочірні” каверни).
    Якщо вихідною формою фіброзно-кавернозного туберкульозу був дисемінований туберкульоз, процес зберігає певну симетричність. Товстостінні кільцеподібні тіні старих каверн розміщені симетрично у фіброзно змінених верхніх відділах легень. Нижче помітні вогнища різної інтенсивності, корені, підтягнуті вверх, створюють картину “гілок плакучої верби”. Нижні відділи легень підвищеної прозорості, емфізематозні. Діафрагма часто деформована.
   Лікування і його результати. Хіміотерапія хворих на вперше виявлений фіброзно-кавернозний туберкульоз легень починається з комбінації 3- 4-х протитуберкульозних препаратів (ізоніазид, рифампіцин, піразинамід, стрептоміцин або етамбутол). Одночасно призначають вітаміни, симптоматичні засоби. Проте при товстих фіброзних стінках каверни і значних склеротичних змінах навколо неї загоєння порожнини досягається не більше ніж у 10- 12% хворих. У цих випадках процес звичайно переходить у циротичний. Іноді внутрішня поверхня каверни очищається, перифокальна інфільтрація розсмоктується, хворі стають абактеріальними, відновлюється працездатність, але цей стан звичайно нестійкий.
    При фіброзно-кавернозному туберкульозі великої давності ефективність лікування ще нижча. Мікобактерії туберкульозу звичайно резистентні до одного або кількох протитуберкульозних препаратів, що необхідно враховувати при призначенні хіміотерапії. Першочерговим завданням є ліквідація інтоксикації, досягнення розсмоктування свіжих інфільтративних змін, вогнищ бронхогенної дисемінації, санації каверни, абактеріальності хворого. Використовують методи введення антибактеріальних препаратів , що забезпечують їх високу концентрацію у легенях – внутрішньовенний, ендобронхіальний, іноді внутрішньокавернозний.
    У зв’язку з низькою ефективністю хіміотерапії хворим необхідно своєчасно планувати хірургічне лікування – резекцію уражених сегментів, частки або навіть пульмонектомію. Протипоказаннями до операції є велика поширеність процесу, низькі показники функції легень та інших життєво важливих органів, похилий вік хворого.
Диференціальний діагноз при деструктивних формах туберкульозу легень (кавернозному, фіброзно-кавернозному).
    Порожнини розпаду в легенях бувають при ізольованих повітряних кістах або полікістозі легень, хронічному абсцесі, кавернозній формі раку, бронхоектатичній хворобі та низці інших захворювань.
    Кавернозний і фіброзно-кавернозний туберкульоз – це, як правило, не початок захворювання, тому в пацієнтів звичайно в анамнезі є дані про тривале лікування і диспансерне спостереження з приводу туберкульозу легень, що значно полегшує діагностику.
    При вперше виявленому процесі необхідно звертати увагу на контакт із хворим на туберкульоз, частіше поступовий початок захворювання, локалізацію однієї або кількох порожнин розпаду у верхніх відділах легень, наявність навколо них або в інших відділах цієї ж або другої легені вогнищевих тіней, помірні зміни гемограми, виявлення мікобактерій туберкульозу в харкотинні. При відсутності бактеріовиділення у вперше виявлених хворих з порожниною в легенях діагноз туберкульозу завжди сумнівний.
    Дослідження, які необхідно здійснити при виявленні в легенях підозрюваних на туберкульоз порожнин розпаду:    багаторазове бактеріоскопічне і бактеріологічне досліджен ня харкотиння;    цитологічне дослідження харкотиння;    томографія;    бронхоскопія із взяттям матеріалу для цитологічних і гістологічних аналізів;    пункція або біопсія периферичного лімфатичного вузла (при його збільшенні ).
    При повітряних кістах симптоми захворювання відсутні, зміни в легенях звичайно знаходять при профілактичній флюорографії. Над легенями хрипи не прослуховуються. Гемограма нормальна. Мікобактерії туберкульозу при багаторазових дослідженнях промивних вод бронхів відсутні. На рентгенограмі видно одну ізольовану або множинні порожнини від 0,5 до 8 см в діаметрі з тонкими рівномірними стінками на фоні незміненої легеневої тканини. Вогнищевих тіней не виявляють. При нагноєнні кісти розвиваються симптоми інтоксикації, інфільтративні зміни в її зоні, деколи виявляють рідину в порожнині. Встановити правильний діагноз допомагає відсутність бактеріовиділення, швидкий клінічний ефект від застосування антибіотиків широкого спектру дії при збереженні тонкостінної порожнини.
    Особи з хронічним абсцесом легень, зазвичай, вказують на гострий період захворювання в минулому з високою температу рою тіла, ознобами, виділенням значної кількості гнійного харкотиння з неприємним запахом, іноді з домішками крові. При загостренні процесу всі ці симптоми поновлюються, розвивається значний лейкоцитоз (більше 15·10⁹ /л), зростає кількість паличкоядерних нейтрофілів, різко прискорюється ШОЕ, МБТ не виявляють . На рентгенограмі видно порожнину, звичайно у нижніх відділах легень, із широкими інфільтрованими стінками, часто з горизонтальним рівнем рідини. Навколо порожнини можуть бути фіброзні зміни, проте немає вогнищевих тіней, які властиві туберкульозу. При бронхоскопії знаходять виділення гною з дренуючого бронха, неспецифічний ендобронхіт.
   Рак у фазі розпаду починається, як і туберкульоз, поступово, але при ньому переважають бронхо-леге неві симптоми – нестримний кашель, кровохаркання, біль у грудях, задишка. Над ділянкою ураження дихання ослаблене, можуть прослуховуватися вологі й сухі хрипи. Локалізується рак переважно в передніх, язичкових сегментах, у нижній частці. Порожнина має нерівний бухтоподібний внутрішній контур, широку нерівномірну стінку, часто зв’язана тяжистою доріжкою з коренем, в якому при метастазуванні виявляють тіні збільшених лімфатичних вузлів. Для підтвердження діагнозу необхідні пошуки ракових клітин у харкотинні, бронхоскопія.
   Бронхоектатична хвороба за клінічним перебігом нагадує фіброзно-кавернозний туберкульоз. При ній спостерігаються періодичні загострення з підвищенням температури тіла, пітливістю, виділенням великої кількості гнійного харкотиння, деколи кровохаркання. В анамнезі в таких осіб є вказівки на повторні пневмонії, хронічний бронхіт, у дітей – ускладнений перебіг кору, коклюшу. Деколи бронхоектатична хвороба є наслідком уроджених вад розвитку бронхів. При тривалому перебігу хворі мають характерний вигляд: бліде одутлувате обличчя, кінцеві фаланги пальців нагадують “барабанні палички”. Над легенями прослуховуються вологі хрипи, які можуть після відкашлювання харкотиння тимчасово зникати. На рентгенограмі видні грубопетлисті і тяжисті ущільнення легеневої тканини, на їх фоні – множинні тонкостінні, невеликих розмірів кільцеподібні тіні, розміщені, в основному, у нижніх відділах легень. Вогнищевих тіней навколо бронхоектатичних порожнин, на відміну від туберкульозу, немає. Для підтвердження діагнозу необхідна бронхографія.
Циротичний туберкульоз легень.
   Циротичний туберкульоз легень характеризується масивним розростанням грубої сполучної тканини в легені і плеврі як результат інволюції різних клінічних форм туберкульозу легень або специфічних плевритів .
    Циротичний туберкульоз – активна форма туберкульозу, при якій серед рубцевих утворів зберігаються специфічні зміни, що не втратили своєї активності. Її потрібно відрізняти від цирозу, під яким розуміють відносно сприятливі посттуберку льозні зміни без ознак активності. Їх відносять до залишкових змін після клінічного одужання.
    Серед хворих на вперше виявлений туберкульоз циротичний туберкульоз діагностується дуже рідко; серед осіб, що знаходяться під наглядом протитуберкульозного диспансеру, його частота не перевищує 0,5%.
    У легеневій патології вживають терміни “пневмосклероз”, “фіброз” і “цироз”, під якими розуміють волокнисте перетворення грануляційної туберкульозної тканини.
   Пневмосклероз – це дифузне розростання сполучної тканини в інтерстиції легені при збереженні її структури і пневматизації, але з втратою еластичності.
   Фіброз – рубцеві зміни лінійної або вогнищеподібної форми, обмеженої поширеності, з втратою повітронаповнення ураженої ділянки легені.
   Цироз характеризується масивним розростанням сполучної тканини з грубим порушенням структури легені і її пневматизації . Цирози можуть уражати кілька сегментів, частку або навіть усю легеню.

Патогенез і патологічна анатомія. Циротичний туберкульоз розглядається як інволютивна, а іноді й прогресуюча стадія різних форм туберкульозу органів дихання. Він має обмежений характер, якщо розвивається в результаті розростання сполучної тканини на фоні вогнищевого туберкульозу. В зоні ураження деформуються бронхи, можуть утворюватися гроноподібні бульозні порожнини. Функціональних порушень при такому обмеженому фіброзі немає, проте при порушенні цілісності стінки емфізематозної були може виникнути спонтанний пневмоторакс.
    Масивний цироз розвивається в результаті проростання сполучною тканиною і карніфікації фібринозного ексудату при інфільтративному туберкульозі (пневмогенний цироз). Цироз може бути завершенням тривалого перебігу фіброзно-каверноз ного туберкульозу легень. При цьому різко порушується структура і функція легень. При інволюції вогнищ дисемінованого туберкульозу в інтерстиції формується двобічний поширений дифузний пневмосклероз, більш виражений у верхніх і середніх відділах легень, який супроводжується емфіземою сегментів нижніх часток.
    Цироз може виникати і при ускладненому перебігу первинного туберкульозу в дітей або підлітків. Він формується на грунті ателектазів, що виникли в результаті порушення бронхіальної прохідності при проростанні специфічних грануляцій у стінку бронха або його закупорки казеозними масами при перфорації ураженого лімфатичного вузла. Якщо ателектаз не розправляєть ся протягом 1- 2 місяців, у його зоні розвивається масивний цироз (бронхогенний). Найчастіше уражається середня частка справа або язичкові сегменти лівої легені. Цироз може бути завершенням хронічного, особливо гнійного туберкульозного плевриту. При поширенні процесу із специфічних вогнищ у вісцеральній плеврі на інтерстицій легені в ньому формуються туберкульозні вогнища, які поступово фіброзно трансформуються. При затяжному плевриті фібротизації легеневої тканини сприяє її тривалий колапс. На відміну від пневмогенних цирозів, такий плеврогенний цироз локалізується переважно у нижніх відділах легень, пневматизація легені при ньому збережена, але її рухливість різко обмежена. Плеврогенний цироз іноді розвивається в осіб, що тривало лікувалися штучним пневмотораксом.
   Отже, за патогенезом циротичний туберкульоз легень може бути: пневмогенний; бронхогенний (постателектатичний); плеврогенний.
   За патологоанатомічними ознаками:    локальний – однобічний або двобічний (сегментарний, лобарний, тотальний);    дифузний, звичайно двобічний (після дисемінованого туберкульозу).
   У циротично зміненій ділянці легень, у результаті інтенсивного розвитку сполучної тканини в перибронхіальному просторі, частково атрофуються м’язові й еластичні волокна стінок бронхів, і на цьому грунті утворюються бронхоектази. У ділянках циротично зміненої легені, де збереглася альвеолярна тканина, формується емфізема. Одоночасно звужуються або повністю облітеруються лімфатичні судини, порушується їх дренажна функція. Уражаються кровоносні капіляри. Дрібні судини склерозуються або розширюються, утворюючи артеріо- і венектазії, що стає приводом для кровохаркань і кровотеч. Зростає опір у легеневих судинах, тиск у системі легеневої артерії підвищується, що поряд із вентиляційно-перфузійними порушеннями спричиняє розвиток хронічного легеневого серця. Розвиваються дегенеративні зміни в нервових волокнах і рецепторах легень. Водночас у рубцевій тканині зберігаються продуктивні туберкульозні вогнища, осумкований казеоз. Іноді знаходять щілиноподібні, очищені від казеозу порожнини. При постателектатичних (бронхогенних) цирозах, які ускладнюють первинні форми туберкульозу, активні туберкульозні зміни бувають у лімфатичних вузлах кореня.
   Клініка незначно виражена при обмежених процесах. У таких хворих буває незначий кашель, іноді кровохаркання. При поширених цирозах клінічні симптоми зумовлені дихальною недостатністю і періодичними загостреннями неспецифічного запалення в бронхоектазах або ж туберкульозного процесу. Найчастіші скарги – задишка, кашель із виділенням харкотиння, періодичн і кровохаркання (іноді кровотечі). Під час загострення туберкульозу або нагнійного процесу в бронхоектазах приєднується інтоксикаційний синдром: загальна слабість, пітливість, підвищена температура тіла. При загостренні нагнійних явищ ці симптоми виражені сильніше, проте розрізнити активацію туберкульозу і неспецифічн е запалення досить важко. Загалом, при циротично му туберкульозі бронхолегеневий синдром переважає. Коли розвиваєтьс я хронічне легеневе серце, зростає задишка, хворі відчувають важкість у правому підребер’ї (застій у печінці), спостерігають набряки нижніх кінцівок.
    При об’єктивному обстеженні хворих іноді спостерігають ціаноз губ. При однобічному масивному циротичному туберкульозі видно звуження однієї половини грудної клітки, її меншу рухливість при диханні. Пальпаторно визначаються зміщення трахеї (вилочковий симптом) і верхівкового поштовху серця у бік ураження. При двобічному цирозі грудна клітка стає бочкоподібною, з дещо звуженими верхніми відділами та вираженими над- і підключичними ямками. Над ділянками цирозу голосове тремтіння посилене, перкуторний звук притуплений. Над циротичними змінами верхньої частки дихання може бути бронхіальним або шорстким, при плеврогенних цирозах із масивними плевральни ми нашаруваннями воно частіше ослаблене. При двобічних цирозах над верхніми відділами легень перкуторний звук може бути притуплений, внизу – з коробковим відтінком за рахунок емфіземи, помітне низьке положення діафрагми.
    Вологі хрипи, як ознака активного туберкульозу, вислухову ються рідко. Різнокаліберні вологі хрипи, кількість яких зменшується після відкашлювання харкотиння, звичайно зумовлені бронхоектазами. Часто вислуховуються сухі розсіяні хрипи як прояв обструктивного бронхіту. Ознаками пневмосклерозу бувають характерні “скрипучі” та “тріскучі” хрипи.
    Обстеження серця при масивних однобічних цирозах виявляє зміщення його меж у бік ураження, при двобічних – розміри серця звичайно зменшені, що пов’язано з підтягненням середостіння вверх і емфізематозними змінами у нижніх відділах легень.
    При аускультації серця можна виявити зміни, характерні для хронічного легеневого серця. Його декомпенсація супроводжу ється збільшенням розмірів печінки, набряками нижніх кінцівок. На пізніх стадіях захворювання може ускладнюватися амілоїдозом внутрішніх органів із властивим и йому симптомами.
   Лабораторні й інші методи дослідження . Мікобактерії в харкотинні знаходять рідко, іноді лише методом посіву. Після специфічного лікування швидко настає абактеріальність. Часто з харкотиння висівають неспецифічну мікрофлору, яка спричиняє загострення запального процесу в бронхоектазах, тому необхідно визначити її чутливість до антибіотиків.
    У період загострення специфічного або неспецифічного запалення в гемограмі збільшується кількість лейкоцитів до 12,0- 15,0·10⁹/л, спостерігається зсув лейкоцитарної формули вліво, лімфопенія, ШОЕ сягає 20- 35 мм/год. При тривалому перебігу захворювання з явищами гіпоксії компенсаторно збільшуються число еритроцитів і вміст гемоглобіну.
    При бронхоскопії знаходять рубцеві і запальні стенози бронхів, дифузний неспецифічний ендобронхіт.
    Функціональне дослідження апарату зовнішнього дихання в осіб із поширеним цирозом вказує на погіршення показників вентиляції і газообміну, електрокардіографія – на ознаки гіпертрофії і перевантаження правої половини серця.
    При ускладненні циротичного туберкульозу амілоїдозом нирок в сечі виявляють білок, циліндри, в сироватці крові – диспротеї немію.
    Реакція на пробу Манту позитивна.
   Рентгенологічне дослідження . При двобічному дифузному цирозі, що розвинувся в результаті інволюції дисемінованого туберкульозу легень, у верхніх відділах помітне негомогенне зниження прозорості, плевральні нашарування на верхівках. Нижче, на фоні тяжистого або петлистого склерозу, видно розсіяні вогнища великої щільності, іноді звапнені, в нижніх відділах – легеневі поля підвищеної прозорості за рахунок емфіземи. Куполи діафрагми сплющені. У результаті цирозу здебільшого верхніх відділів легень середостіння підтягується доверху, серце набуває вертикального положення, нагадує “крапельне”. Водночас підтягуються доверху корені легень, тіні судин стають прямими або дугоподібно вигнутими назовні, нагадуючи “гілки плакучої верби”.
    Для цирозу, який розвинувся на фоні інфільтрату верхньої частки, характерн е масивне затемнення зменшеної за об’ємом частки із нижнім увігнутим контуром. На її фоні видно ділянки просвітлень , зумовлені бронхоектазами, щільні або звапнені вогнища. Корінь легені підтягнений вверх, тіні судин випрямлені.
    При тотальному однобічному цирозі, крім масивного негомоген ного затемнення зменшеної за об’ємом легені, звуження міжреберних проміжків, спостерігається зміщення органів середостіння в уражений бік, при лівобічному цирозі проглядається оголений хребет. Протилежна легеня емфізематозна, підвищеної прозорості.
    Якщо на фоні циротичних змін при томографії виявляють каверну, таку форму відносять до фіброзно-кавернозного туберкульозу легень.
    При бронхографії у хворих на циротичний туберкульоз легень виявляють зближення, деформацію бронхів, бронхоектази, стенози.
    Циротичні зміни при туберкульозі, за виключенням плеврогенного цирозу, локалізовані переважно у верхніх відділах легень. На їх фоні або в інших ділянках легень виявляють туберкульозні вогнища.
   Диференціальний діагноз. Циротичний туберкульоз легень потрібно відрізняти від неактивного посттуберкульозного цирозу. Вирішальне значення має тривале диспансерне спостереження, яке підтверджує стабільність процесу, відсутність загострень туберкульозу і стійку абактеріальність при багаторазо вих посівах харкотиння.
    Хворі з постпневмонічним цирозом вказують на перенесену гостру, рецидивуючу або хронічну пневмонію, абсцес легені, травму. Процес розміщений частіше у середніх і нижніх відділах легень. У зоні цирозу та в інших ділянках легень немає туберкульозних вогнищ, відсутнє бактеріовиділення. Бронхогра фія часто виявляє двобічні бронхоекта зи, переважно в нижніх відділах легень. При бронхоскопії видно дифузний катаральний або гнійний ендобронхіт.
    При уродженій однобічній аплазії легені, яку іноді виявляють в осіб молодого віку при випадковому рентгенологічному обстеженні , подібно як і при однобічному тотальному циротичному туберкульозі, легеневе поле затемнене, зменшене за об’ємом, органи середостіння зміщені у бік ураження. Проте тінь гомогенна, на її фоні не видно туберкульозних вогнищ. Дихальні шуми і хрипи не прослуховуються. При введенні контрастної речовини в бронх видно його обрив, бронхіальні розгалуження відсутні.
    При пневмоконіозах , як і при двобічному циротичному туберкульозі , що розвинувся на фоні дисемінованого туберкульозу , спостерігаються дифузні,а у III ст. і конгломератні циротичні зміни.
    Важливими для їх розпізнавання є відомості про професію хворого. В клінічній картині домінують задишка, кашель, іноді біль у грудній клітці. На рентгенограмі щільні вогнища при пневмоконіозі частіше розміщені в середньо-латеральних ділянках легень, корені “обрубані”. Деколи в них видно звапнені, подібні на “яєчну шкаралупу”, лімфатичні вузли. Необхідно пам’ятати, що пневмоконіоз (зокрема силікоз) часто ускладнюється туберкульозом.
    Двобічний циротичний туберкульоз може нагадувати і саркоїдоз III ст. Такі хворі раніше не спостерігалися з приводу туберкульозу, в клінічній картині переважають явища бронхіту і дихальної недостатності. На рентгенограмі циротичні зміни розміщені переважно у прикореневих ділянках, деколи збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли, куполи діафрагми розміщені високо. Реакція на туберкулін негативна. Мікобактерій при багаторазових пошуках у харкотинні не виявляють.
    Для підтвердження діагнозу циротичного туберкульозу потрібно враховувати його характерні ознаки: тривале лікування хворого з приводу туберкульозу; локалізаці я циротичних змін переважно у верхніх відділах легень (за виключенням плеврогенного цирозу); виявлення щільних туберкульозн их вогнищ на фоні цирозу або в інших відділах легень;    періодично можливе мізерне бактеріовиділення.

Лікування. Під час загострення неспецифічного запального процесу призначають антибіотики (з урахуванням чутливості виділеної мікрофлори), муколітики, постуральний дренаж. З метою попередження загострень туберкульозу застосовують протитуберкульозну хіміотерапію. При виникненні ускладнень (кровотечі, амілоїдоз нирок, хронічне легеневе серце) здійснюють відповідне лікування.
    При обмежених однобічних цирозах у хворих із задовільними функціональними показниками виконують резекцію ураженої частки легені.